|
TOXISCHE EPIDERMALE NECROLYSE (TEN) |
 |
WAT IS TOXISCHE EPIDERMALE NECROLYSE ?
Toxische epidermale necrolyse (afgekort
TEN) is een zeldzame
maar zeer ernstige huidziekte, waarbij grote
delen van de huid en ook de slijmvliezen kunnen
loslaten. Hierdoor ontstaat dezelfde situatie
als bij een brandwonden patiënt.
Toxische epidermale necrolyse kan zelfs dodelijk
aflopen, door verlies van vocht en eiwit, of door
infectie van de grote open wonden die ontstaan,
of door aantasting van de longen.
Toxische epidermale necrolyse wordt veroorzaakt
door een allergische reactie op een geneesmiddel,
vooral antibiotica en middelen tegen epilepsie
zijn berucht.
Toxische epidermale
necrolyse wordt ook wel het syndroom
van Lyell genoemd, en een
andere naam die gebruikt wordt is het
Stevens Johnson syndroom (SJS).
Het Stevens Johnson syndroom werd vroeger
gebruikt voor een variant waarbij vooral de
lippen kapot gingen, en waarbij de
huidafwijkingen beperkt bleven. Tegenwoordig
wordt de ziekte SJS genoemd als er minder dan
10% van de huid is aangedaan en TEN als meer dan
30% van de huid is aangedaan. Zit het tussen de
10 en 30% in dan heet het SJS-TEN. Een andere
aandoening die er sterk op kan lijken is
erythema exsudativum multiforme (EEM).
HOE ZIET TOXISCHE EPIDERMALE NECROLYSE
ER UIT ?
Toxische
epidermale necrolyse ontstaat meestal 1-3 weken
na het eerste gebruik van het geneesmiddel dat
het veroorzaakt. Voorafgaand aan het ontstaan
van de huidafwijkingen kunnen er algehele
klachten zijn zoals koorts en zich niet lekker
voelen.
Toxische epidermale necrolyse begint als een
uitslag op het lichaam, waarbij meerdere
rozerode, donkerrode, of paarse vlekjes
ontstaan. Vervolgens ontstaan er in deze vlekken
blaren, de huid laat los. Ook waar nog geen
blaren zijn ontstaan zit de huid niet meer goed
vast aan de onderlaag en is gemakkelijk te
verschuiven. De huid is pijnlijk bij aanraken en
de minste wrijving kan loslating van de
aangedane huid geven.
Naast de huid zijn ook de
slijmvliezen aangedaan. Vaak zijn er kapotte
lippen, met korsten, vervellingen, wondjes, en
bloedingen. De tong, het tandvlees, het
verhemelte en het wangslijmvlies en zelfs de
bekleding van de keel en de luchtpijp doen mee,
waardoor eten van vast voedsel en zelfs drinken
niet meer mogelijk is. Ook in de vagina of op de penis kunnen
blaren ontstaan, en in en rond de anus. De ogen
zijn vaak aangedaan, er ontstaat beschadiging
van het oogslijmvlies (conjunctivitis) en ook
het hoornvlies kan aangetast worden. Er kan
blijvende schade worden aangericht,
verklevingen, en zelfs blindheid.
In ernstige gevallen kan de
gehele huid loslaten en ontstaat een gevaarlijke
situatie. De snelheid waarmee dit gebeurt is
onvoorspelbaar. Bij sommige patiënten gebeurt
het heel snel, binnen 24 uur, en bij andere
patiënten duurt het 2-15 dagen.
Toxische epidermale necrolyse is zeldzaam, het
komt bij circa 1 op de 200.000 personen voor.
 |
 |
 |
| SJS / TEN |
SJS / TEN |
SJS / TEN |
WAAROM IS TOXISCHE EPIDERMALE
NECROLYSE ZO GEVAARLIJK ?
Als de
huid over zo'n groot gedeelte loslaat dan
ontstaat dezelfde levensbedreigende situatie als
bij iemand die brandwonden heeft over zijn of
haar gehele lichaam. De huidbarrière is
verdwenen. Vocht en eiwitten lekken naar buiten.
Als de hoeveelheid eiwit (albumine) in het bloed
te laag wordt lekt er nog meer vocht naar
buiten. De verdediging tegen bacteriën is weg, er kan
gemakkelijk een infectie optreden. De kans op
infectie wordt ook nog groter omdat er vaak
prednison in een hoge dosis gegeven moet worden. Daarnaast
kunnen ook andere organen betrokken raken zoals
de darmen, de longen en de lever. In de darmen
kunnen zweren en bloedingen ontstaan. De
longblaasjes kunnen ook betrokken raken in de
ontsteking met als gevolg acute benauwdheid en
longontsteking, soms met dodelijke afloop. Gemiddeld overlijdt 25-35% van
de patiënten met toxische epidermale necrolyse.
HOE ONTSTAAT TOXISCHE EPIDERMALE NECROLYSE ?
Toxische epidermale necrolyse wordt
veroorzaakt door geneesmiddelen. Het exacte
mechanisme is niet bekend, maar het geneesmiddel
veroorzaakt een heftige
overgevoeligheidsreactie, waarbij lymfocyten
(witte bloedcellen, onderdeel van het
afweersysteem) opeens de eigen huid gaan
aanvallen. De huidcellen die worden aangevallen
door het immuunsysteem gaan dood en de huid gaat
los zitten.
Er zijn heel veel
geneesmiddelen die een TEN kunnen veroorzaken.
Alle geneesmiddelen die de laatste 8 weken zijn
gestart, en vooral in de afgelopen 3 weken,
moeten als verdacht worden beschouwd.
Geneesmiddelen die vaak een TEN veroorzaken
zijn:
- antibiotica,
vooral sulfonamiden zoals trimethoprim /
sulfametoxazol, sulfasalazine, maar ook
penicillines, amoxicilline, tetracyclines,
chinolonen (m.n. ciprofloxacine),
cefalosporinen, isoniazide, nitrofurantoine,
clioquinol
- anti-epileptica,
vooral carbamazepine, fenytoïne, primidon, en
fenobarbital
- pijnstillers
van het NSAID type, zoals ibuprofen,
indomethacine, aspirine; codeïne
-
antiretrovirale middelen
(nevirapine, abacavir)
-
diversen: allopurinol,
lamotrigine, chlooramfenicol, isoprenaline,
promethazine
HOE WORDT DE
DIAGNOSE GESTELD ?
De diagnose
toxische epidermale necrolyse kan worden vermoed
op het klinisch beeld, op hoe het er uit ziet,
maar een biopt is
nodig om het zeker te weten. Dit biopt wordt met
spoed bekeken door de patholoog.
HOE WORDT TOXISCHE EPIDERMALE NECROLYSE
(TEN) BEHANDELD ?
Als er
verdenking is op TEN dan moet de patiënt zo snel
mogelijk gezien worden door een dermatoloog en
moet met spoed een biopt worden afgenomen. Bij
sterke verdenking wordt de uitslag van dit biopt
niet afgewacht maar wordt direct begonnen met de
behandeling. Patiënten met TEN zijn vaak erg
ziek en hebben veel pijn aan de loslatende huid.
Zij moeten met spoed worden opgenomen in een
ziekenhuis, bij voorkeur op de intensive care,
en indien mogelijk in een brandwondencentrum,
waar ervaring is met het verplegen van grote
wondoppervlakken en waar goede pijnstilling kan
worden gegeven. Vaak is het nodig om aan de
beademing te gaan en onder narcose te gaan. Ook
het grote verlies van vocht en eiwit moet worden
aangevuld.
De eerste stap in de
behandeling is het per direct stoppen van alle
verdachte medicatie. Ook medicatie die de
patiënt zogenaamd niet kan missen moet toch
worden gestopt, omdat er kans is op een
dodelijke afloop als het middel niet wordt
gestopt.
De tweede stap is het starten
van corticosteroïden (prednison of dexamethason)
per infuus, in een zeer hoge dosis, zeker de
eerste 3 dagen, gevolgd door een
onderhoudsbehandeling die langzaam afgebouwd
wordt als het goed gaat.
Er moeten ook
specialisten bij gehaald worden zoals de oogarts
die zal proberen om de schade aan de ogen te
beperken, de KNO arts die naar de mondholte en
in de keel moet kijken, de longarts, het
pijnteam, en internisten en intensivisten /
brandwond specialisten om de algehele gezondheid
te bewaken.
Er moeten regelmatig kweken
worden afgenomen. Preventief kunnen antibiotica
worden ingezet.
WAT IS DE
PROGNOSE BIJ TEN ?
Zoals eerder
genoemd is TEN een ernstige huidaandoening die
bij 25-35% dodelijk afloopt. Dit getal komt uit
de wereld literatuur, mogelijk gaat het in
Nederland toch wat beter door de goed uitgeruste
intensive cares en de brandwondencentra in
Beverwijk, Groningen en Rotterdam. De patiënten
die het overleven kunnen restafwijkingen hebben.
Circa 10% heeft blijvende oogschade. Ook
blindheid komt voor; daarbij moet worden
opgemerkt dat de oogartsen dat tegenwoordig ook
weer vaak kunnen oplossen met een
hoornvliestransplantatie. Na het staken van het
verdachte geneesmiddel zal het langzaam beter
gaan, maar niet meteen. De schade aan de huid
wordt veroorzaakt door lymfocyten die de
huidcellen aanvallen en doden. Deze lymfocyten
zijn niet meteen weg als het verdachte
geneesmiddel wordt gestopt, ze blijven aanwezig
in het bloed, maar hun aantal neemt langzaam af.
De ziekte kan weer opvlammen als de prednison te
snel wordt afgebouwd. TEN zal niet nog een keer
terug komen als u er goed op let dat u het
verdachte geneesmiddel NOOIT meer gebruikt, en
ook geen geneesmiddelen die er op lijken. In al
uw dossiers moet dit vermeld staan, en ook bij
de apotheek. Een doorgemaakte TEN kan littekens
achterlaten op de huid en op slijmvliezen. Bij
de gepigmenteerde huid kunnen grote gebieden
volledig pigmentloos worden. Er kunnen
verklevingen ontstaan bij de oogleden, in de
darmen, in de vagina, in de plasbuis, op de
penis. De nagels kunnen volledig uitvallen, maar
vaak groeit er dan later weer een geheel nieuwe
nagel uit.
|
