ANGIOSARCOMA / ANGIOSARCOMA OF THE SCALP home ICD10: C49.9

Angiosarcomen zijn zeldzame vasculaire tumoren. Circa 1-2% van alle weke delen sarcomen betreft een angiosarcoom. Klinisch ziet men paarse plaques of donkerrode of paarse nodi, vaak multipel. Het zijn agressieve tumoren die lokaal infiltreren en recidiveren na excisie, en ook gemakkelijk metastaseren naar lymfklieren en andere organen (longen, lever, botten). De mortaliteit is hoog.

De tumor gaat uit van endotheelcellen, soms van lymfevaten en kan overal in het lichaam zitten. Het hoofd (schedel en gelaat) is een voorkeurslokalisatie. Daarom neemt men aan dat langdurige blootstelling aan UV een trigger is voor het ontstaan. Andere mogelijke factoren zijn radiotherapie of toxische stoffen (vinylchloride, arsenicum, insecticiden, androgene steroïden, thorium dioxide).

Angiosarcomen zijn meestal oppervlakkig, circa 60% is gelokaliseerd in de huid en oppervlakkige weke delen. Ze kunnen ook in organen ontstaan (lever, milt, botten, hart, borst). De cutane variant komt vaker bij mannen voor (man:vrouw verhouding is 3:1) De voorkeurslokalisatie van het angiosarcoom is het hoofd-hals gebied. De hoofd-hals lokalisatie komt vooral bij ouderen (> 70 jr) voor en wordt ook wel genoemd cutaneous angiosarcoma of the head and neck of angiosarcoma of the face and scalp of elderly patients. Angiosarcoma kan ook ontstaan in gebieden met chronisch lymfoedeem en in gebieden die bestraald zijn.

Angiosarcoma Angiosarcoma Angiosarcoma
angiosarcoma angiosarcoma angiosarcoma

Histologie angiosarcoma Histologie epithelioid angiosarcoma Histologie epithelioid angiosarcoma
angiosarcoma ingescande coupe (zoom) ingescande coupe (zoom)

Foto rechtsboven: www.webpathology.com.
Foto linksonder: Michael Bonert (Nephron) - Wikimedia (Creative Common License 3.0).


Klinisch beeld:
Onscherp begrensde erythemateuze tot paarse macula of plaques in het gelaat en/of op de scalp. In een latere fase scherper begrensd, meer livide, meer geïndureerd. Er kunnen ook donkerrode of paarse nodi of tumoren ontstaan. In het begin weinig klachten. De laesies kunnen er in het begin uitzien als een onschuldig hematoom, patiënten gaan vaak laat naar een arts. Bij circa de helft van de patiënten zijn er op het moment van presentatie al metastasen, vooral naar de longen. De 5-jaarsoverleving lag altijd rond de 20% maar is door nieuwe targeted therapies gestegen naar 30-56%. Een slechte prognose wordt gezien bij tumoren > 5 cm of dieper dan 3 mm, meer dan 3 mitosen per veld en bij irradicale excisie en recidieven.

DD:
Kaposi sarcoma, hematoom, epithelioid hemangioendothelioma, hemangiopericytoma, endovascular papillary angioendothelioma (Dabska's tumor), retiform hemangioendothelioma, cutaneous angiosarcoma associated with lymphedema, radiation-induced cutaneous angiosarcoma, epithelioid angiosarcoma, malignant glomus tumor (glomangiosarcoma), melanoom, overige maligne tumoren, metastasen.

Diagnostiek:
Biopten, MRI, CT-scan.

PA:
Vasculaire proliferatie met veel mitosefiguren. De cellen zijn positief voor markers voor vaten (CD31, CD34, FVIII-related antigen) en lymfvaten (D2-40).

Therapie:
mes Excisie met zeer ruime marge (2-3 cm), in combinatie met radiotherapie kan lokaal curatief zijn bij kleine laesies; er zijn echter vaak al metastasen (vooral longmetastasen) en lokale recidieven na excisie komen zeer vaak voor. Vaak is chirurgie niet mogelijk vanwege de locatie of omdat de laesie reeds te groot is, of multifocaal, of al gemetastaseerd. De tumor kan metastaseren naar de longen, lever, lymfklieren (bij 20-30%), weke delen, hersenen en botten.

Adjuvante radiotherapie verbetert de genezing. Radiotherapie alleen is matig effectief.

Chemotherapie is effectief bij circa 40%. Vaak wordt doxorubicine als monotherapie gebruikt of doxorubicine in combinatie met mesna (mercapto-ethaansulfonzuur) en ifosfamide. Ook paclitaxel als monotherapie wordt gebruikt. En er is beperkte ervaring met nieuwe targeted therapies zoals imatinib mesylate, bevacizumab (anti-VEGF (vascular endothelial growth factor)), sorafenib, checkpoint inhibitors (PD-1 inhibitors of CTLA-4 inhibitors). Propanolol toevoegen wordt genoemd in enkele case-reports.

Gezien de beperkte ervaring en complexiteit is het verstandig om patiënten met een angiosarcoom door te verwijzen naar een gespecialiseerd oncologisch centrum.

Referenties
1. Sturm EC, Marasco IS, Katz SC. Multidisciplinary Management of Angiosarcoma - A Review. J Surg Res 2021;257:213-220.
2. Morgan MB, Swann M, Somach S, et al. Cutaneous angiosarcoma: a case series with prognostic correlation. J Am Acad Dermatol 2004;50:867-874.
3. Fujimura T, Furudate S, Maekawa T, Kato H, Ito T, Matsushita S, Yoshino K, Hashimoto A, Muto Y, Ohuchi K, Amagai R, Kambayashi Y, Fujisawa Y. Cutaneous angiosarcoma treated with taxane-based chemoradiotherapy: A multicenter study of 90 Japanese cases. Skin Health Dis 2022;3(1):e180.
4. Daguzé J, Saint-Jean M, Dréno B. Large nose angiosarcoma treated effectively with oral cyclophosphamide combined with propranolol. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018 Feb;32(2):e52-e54.
5. Jmour O, Kochbati L, Ghith S, Benna F. Angiosarcoma of the Scalp and Face: A Hard to Treat Tumor. Glob J Cancer Ther 2017;3(1):026-029.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: angiosarcoom
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: angiosarcoma
SNOMED 403977003 Angiosarcoma
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: cutaan angiosarcoom
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: cutaneous angiosarcoma
SNOMED 254794007 Angiosarcoma of skin
DBC 14 spacer Maligne dermatosen

ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: primair angiosarcoom van het gelaat
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: primary angiosarcoma of face
SNOMED 682311000119102 Primary angiosarcoma of face
DBC 14 spacer Maligne dermatosen