BENIGN SYMMETRIC LIPOMATOSIS home ICD10: E88.8

Benign symmetric lipomatosis is een zeldzame aandoening waarbij symmetrisch grote hoeveelheden vet worden gestapeld in lipomen rond de nek of op de schouders. De stapeling rond de nek is voor het eerst beschreven door de Duitse chirurg Madelung, bij medewerkers van een bierbrouwerij. Hij beschreef vetstapeling rond de nek (fetthals), lijkend op een 'horse collar' (gareel). Dit wordt Madelung's neck genoemd. Later werd ook een serie patiënten beschreven door Launois en Bensaude. Zij beschreven een vorm met stapeling rond de schouders en armen, waardoor de patiënten lijken op bodybuilders. Dit wordt 'pseudoathletic appearance' genoemd, of het Launois-Bensaude syndroom. Deze vorm van lipomatosis komt vooral voor bij mannen en is geassocieerd met overvloedig alcoholgebruik. Vrouwen kunnen het ook hebben, dan neemt het meer de vorm aan van algemene adipositas. Het pathogenetisch mechanisme is niet bekend. Een van de theorieën is dat er een ongecontroleerde proliferatie van bruine vetcellen ontstaat, door stimulatie van noradrenerge receptoren. Experimentele therapieën met bètablokkers en met doxepine (pijnstillend) zijn genoemd in case reports.

De vetstapelingen kunnen klachten veroorzaken zoals pijn of druk op zenuwen, met functieverlies. Ze zijn moeilijk te behandelen. Excisie en liposuctie worden genoemd. Daarnaast afvallen, een vetarm dieet, geen alcohol, lichaamsbeweging.

Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis
benign lipomatosis Madelung's neck

Foto links: Samuel Freire da Silva - Atlas-Dermatologica - Wikimedia (Creative Commons License 3.0).
Foto rechts: DiverDave - Wikimedia (Creative Commons License 3.0).


Therapie:
mes Liposuctie.
mes Chirurgische excisie.
R/ Sinequan (doxepine) 1 dd 10 mg.


Referenties
1. Madelung OW. Ueber den Fetthals. Arch Klin Chir 1888;37:106.
2. Launois PE, Bensaude R. De l'adénolipomatose symétrique. Bull Mém Soc Méd Hôp Par 1898;1:298-318.
3. Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi G, Inelmen EM, et al. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord 2003;27:1419-1422.
4. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, et al. Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of defective noradrenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol 2002;198:378-387.
5. Verhelle NA, Nizet JL, Van Den Hof B, Guelinckx P, Heymans O. Liposuction in benign symmetric lipomatosis: sense or senseless? Aesthetic Plast Surg 2003;27:319-321.
6. dos Santos Gon A, Minelli L, Mendes MF. Benign symmetric lipomatosis. An Bras Dermatol 2005;80(5).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 E88.8 Overige gespecificeerde metabole ziekten: benigne symmetrische lipomatosis
ICD10 E88.8 Other specified metabolic disorders: benign symmetric lipomatosis
SNOMED 254832003 Benign symmetric lipomatosis
DBC 27
spacer		 Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.8 Overige gespecificeerde metabole ziekten: Madelung's nek
ICD10 E88.8 Other specified metabolic disorders: Madelung's neck
SNOMED 63365006 Madelung's neck
DBC 27
spacer		 Diagnose niet nader omschreven