ILVEN is het acronym voor een
inflammatoire lineaire
verruceuze epidermale naevus. Het is een lineaire naevus die op
kinderleeftijd ontstaat maar reeds bij de geboorte aanwezig kan zijn. Het wordt
gekenmerkt door jeukende psoriatiforme papels en plaques in een lineair patroon
volgens de
Blaschko lijnen. Het patroon ontstaat
door mosaïcisme. De inflammatie ontstaat omdat de afwijkende keratinocyten kloon
wordt aangevallen door het immuunsysteem. ILVEN kan onderdeel zijn van een epidermaal
naevus syndroom (zie onder
epidermale
naevi).
Klinisch beeld:Persisterende jeukende
lineaire erythemato-papulo-squameuze of hyperkeratotische psoriatiforme lesies,
soms met tekenen van ontsteking. Soms ook nageldystrodie indien dit gebied is
aangedaan.
DD: andere
lineaire
epidermale naevi,
naevus
verrucosus unius lateris,
papillomatous soft
epidermal naevus, psoriasis,
lineaire ichthyosis
hystrix,
lineaire lichen planus,
lichen striatus.
Therapie:
Meestal geen therapie (niet nodig, matig effect). Eventuele opties zijn excisie,
diepe dermabrasie, tangentiële excisie, elektrocoagulatie, cryotherapie, laser
behandeling. Soms (bij epidermolytische acantholyse) helpt tretinoïne creme.
Ook calcipotriol lokaal en acitretine systemisch zijn in casereports genoemd
als optie. Bij jeuk en ontstekingsverschijnselen kunnen lokale corticosteroïden
helpen (Diprosalic).
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes.
Dermatoloog, Amsterdam UMC.