Een lymphangioendothelioma is een zeer zeldzame vasculaire tumor opgebouwd uit proliferatie van D2-40+ endotheelcellen. Meestal benigne, maar er bestaat ook een maligne variant van lymfangioendothelioma; daarvoor wordt de term lymfangiosarcoom gebruikt. Lymphangioendotheliomen kunnen bij de geboorte aanwezig zijn, solitair of multipel, sterk lijkend op multipele hemangiomen (multifocale lymphangioendotheliomen). Maar meestal komt het lymfangioendothelioma voor op oudere leeftijd, boven de 50, als een solitaire langzaam groeiende tumor (acquired progressive lymphangioma). Klinisch lijkt het op een angiosarcoma of een plaquevormig Kaposi sarcoma. Het is niet geassocieerd met HIV en er is geen voorgeschiedenis van andere vasculaire malformaties of tumoren.



Klinisch beeld:
Solitaire rode of paarse langzaam groeiende plaques of nodi. Vaak in het hoofdhalsgebied, maar kan overal voorkomen.

DD: Kaposi sarcoma, lymphangioma circumscriptum, angiosarcoma, tufted angioma, lymfangiosarcoma, lymfangiëctasiën.

PA:
Met dunwandig endotheel beklede holle ruimten in de oppervlakkige dermis. In de diepte spleetvormige ruimten lijkend op Kaposi sarcoma. Soms hobnail appearance, geen atypische endotheelcellen. Geen erytrocyten of hemosiderine in de ruimten. Het lymfendotheel kan worden gekleurd met specifieke markers (CD31, CD34, Factor VIII, podoplanin, smooth muscle actin) en is negatief voor HHV8.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.