Het Stewart-Treves syndroom (maligne lymfangiosarcoom, STS) is een zeldzaam lymfangiosarcoma dat zich ontwikkelt in een gebied met lymfoedeem, vaak na operatief ingrijpen voor een maligniteit, waarbij de lymfklierstations zijn verwijderd, bijvoorbeeld bij mammacarcinoom. Het komt vaak voor in een arm, maar kan ook elders ontstaan, bijvoorbeeld in de benen. De prognose is slecht (5-jaars overleving 0.07-0.45%). Stewart en Treves, chirurgen, beschreven een serie van 6 postmastectomie patiënten met maligne angiosarcomen. Zij noemden het elephantiasis chirurgica. Aanvankelijk werd het geclassificeerd als hemangiosarcoma, maar latere immuunhistochemische studies lieten zien dat het een lymfangiosarcoma is. Het wordt vooral gezien op de leeftijd 65-70 jaar. Gemiddeld 11 jaar na de mastectomie. Bestraling verhoogt het risico op lymfangiosarcoma. Het kan ook voorkomen bij andere vormen van chronisch lymfoedeem zoals na chirurgie in lies, been of bekken, trauma, infecties (filariasis, erysipelas), veneuze insufficientie, ulcera, morbide obesitas, lymfoom. Het is niet duidelijk hoe het ontstaat. Mogelijk is immuunsuppressie ook een risicofactor.



Klinisch beeld:
Lymfangiosarcomen ontstaan vooral in de bovenste extremiteit (90%). Er is bij het Stewart-Treves type lymfangiosarcoom per definitie lymfoedeem met de huidveranderingen die daar bij horen. De tumor begint als een subcutane palpabele zwelling of een niet genezend bloedend litteken, later ontstaan roodblauwe macula of noduli, nog later polipeus uitgroeiende nodi en bullae (blebs), die vaak leegdrukbaar zijn. Satelliet laesies kunnen ontstaan. De overliggende huid wordt atrofisch en gaat kapot, ulcera kunnen ontstaan. Er kan lymfevocht uit lekken. Zonder behandeling ontstaan er grote tumoren die kunnen metastaseren naar de longen, lever, botten, lymfklieren en weke delen.

PA:
Proliferatie van irregulaire anastomerende holle ruimten bekleed met endotheel met hyperchromatische en pleomorfe, grote kernen. Veel mitosen. De tumor cellen zijn rond of ovaal en puilen uit in het lumen (hobnail appearance). De epidermis kan acanthose, hyperkeratose of atrofie vertonen. De tumor heeft gebieden die lijken op hemangiosarcoma en lymphangiosarcoma door elkaar. Met aanvullende immunohistochemische kleuringen op endotheel en lymfvaten markers kan de diagnose worden gesteld.

DD: lymphangiëctasiën, benigne lymphangioendothelioma, lymphangioma, granuloma pyogenicum, angioendotheliomatosis, melanoma, huidmetastasen.

Diagnostiek:
Biopt (groot en diep biopt heeft de voorkeur, bij een oppervlakkig biopt kan de diagnose gemist worden of verward met benigne lymfangiëctasiën). CT-scan of MRI. X-thorax, scans naar metastasen.

Therapie:
Radicale en ruime excisie, dit komt meestal neer op hoge amputatie van een arm of been met exarticulatie. Marges van 3 cm zijn vaak nog niet voldoende. Aanvullende radiotherapie en chemotherapie is toegepast. Vanwege de zeldzaamheid is er geen duidelijk behandelprotocol. Vaak ontstaan lokale recidieven en metastasen. De prognose is slecht. De mediane overlevingsduur is 2.5 jaar.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.