Een
naevus vascularis mixtus (
mixed vascular
nevus) is een zeldzame combinatie van een
naevus teleangiectaticus
en een
naevus anemicus. Het is voor het eerst beschreven
door Hamm en Happle in 1986. De naevi zitten naast elkaar of door elkaar heen.
Het wordt ook wel
vascular twin nevi genoemd. De mixed
vascular nevus kan onderdeel zijn van een syndroom met hersenafwijkingen en
dan wordt het een
mixed vascular nevus syndrome genoemd.
Het meest beschreven is de combinatie van nevus vascularis mixtus en hersen
afwijkingen van het
Dyke-Davidoff-Masson type (crossed
cerebral/cerebellar hemiatrophy, hypoplasia of the ipsilateral cerebral vessels,
homolateral hypertrophy of the skull and sinuses (hyperpneumatisation), contralateral
hemispheric hypertrophy) en dit kan zijn gecombineerd met andere symptomen zoals
asymmetrie van het gezicht, skelet afwijkingen (Legg-Calvé-Perthes-like disease)
en auto-immuunziekten (diabetes, thyroiditis). Aan dit symptomencomplex is ook
de naam
Ruggieri-Leech syndroom verbonden.
Referenties
| 1. |
Hamm H, Happle R. Mixed vascular nevus. Report
of 4 cases. Hautarzt 1986;37:388-392. |
| 2. |
Di Lernia V, Valeri F, Patrizi A. What is
your diagnosis? Naevus vascularis mixtus. Ann Dermatol Venereol
1990;117:469-470. |
| 3. |
Leech SN, Taylor AE, Ramesh V, Birchall D,
Ann Lynch S. Widespread capillary malformation associated with global
developmental delay and megalencephaly. Clin Dysmorphol 2004;13:169-172. |
| 4. |
Ruggieri M, Praticò AD. Mosaic Neurocutaneous
Disorders and Their Causes. Semin Pediatr Neurol 2015;22:207-233. |
| 5. |
Ruggieri M, Polizzi A, Strano S, Schepis
C, Morano M, et al. Mixed vascular nevus syndrome: a report of four
new cases and a literature. Quant Imaging Med Surg 2016;6(5):515-524.
PDF |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: Q82.5
