Neurocutaneous melanosis (congenitale melanocytaire naevi syndroom, neurocutaneous melanoblastosis syndroom, neurocutaneous melanocytosis) is een zeldzame combinatie van een extreem grote Tierfell naevus (bathing trunk naevus) plus talloze verspreide grotere naevi naevocellulares (ook op handpalmen en voetzolen), en naevi in hersenen, meningen, ruggemerg, welke een obstructieve hydrocephalus kunnen veroorzaken. Maligne melanoma in huid of CZS komt voor. Neurocutaneous melanosis is geassocieerd met grote naevi (20 cm of meer), die aanwezig zijn in de as van de rug, en vaak zijn er ook multipele laesies (satelliet laesies). De prognose van neurocutane melanosis is slecht.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.