Digital papillary adenocarcinoma
Digital papillary adenocarcinoma (DPAC)
is een zeldzame adnextumor (incidentie
0.08 per 1 miljoen personen per jaar), met als voorkeurslokalisatie de vingers,
met name de vingertoppen, en de tenen. De tumor is voor het eerst beschreven
door Kao en Helwig in 1987. Zij onderscheidden een benigne variant (digital
papillary adenoma) en een maligne variant (aggressive
digital papillary adenocarcinoma). Later bleek dat beide varianten
zich maligne kunnen gedragen en dat de histologie dat niet goed kan voorspellen;
sindsdien is de voorkeursterm digitaal papillair adenocarcinoom,
is de term adenoma verlaten, en is de toevoeging aggressive overbodig. In 2022
is beschreven dat in een groot deel van de digitale papillaire adenocarcinomen
humaan papilloma virus subtype 42 (HPV42) kan worden aangetoond. Dit kan helpen
bij de PA-diagnose, die moeilijk is.
De tumor presenteert zich als
een pijnloze solitaire langzaam groter wordende tumor of
zwelling aan de vingers of aan de tenen. Meestal zijn
het huidkleurige nodi, soms cysteus. De mediane grootte
bij presentatie is 1.7 cm. Dat is groot, en dat komt
omdat de laesie weinig klachten veroorzaakt en
goedaardig oogt, waardoor de diagnose laat wordt
gesteld. Het wordt meestal gezien op oudere leeftijd
(60-80) maar is ook beschreven bij jong volwassenen, en
het komt vaker voor bij mannen (4:1). De tumor gedraagt
zich maligne: het is lokaal agressief, kan in spieren en
in het bot groeien, en er zijn vaak al lymfogene
metastasen. Het recidiveert vaak na lokale excisie, tot
30%.
 |
|
digital adenocarcinoma |
Zie verder onder
digital papillary adenocarcinoma. |
|
