Segmentale verruceuze epidermale naevus
Een epidermale naevus is een benigne aandoening, voorkomend
bij circa 1 op 1000 personen, waarbij onderdelen van de epidermis door celgroei
toenemen in grootte. Het zijn hamartomen van ectodermale origine. Ze zijn vanaf
de geboorte of vroege kinderjaren aanwezig. Vaak in een lineair patroon of volgens
de lijnen van Blaschko,
soms solitair of gegroepeerd. De naevi variëren in kleur
van huidkleurig tot licht of donkerbruin en kunnen ook
gehypopigmenteerd zijn, ze kunnen vlak zijn (macula) of
verheven, en een fluweelachtig of verruceus of
schilferend oppervlak hebben. Bij het ouder worden
worden ze vaak dikker, meer verruceus en donkerder.
Sommige varianten gaan alleen uit van keratinocyten
(keratinocytic or nonorganoid epidermal nevi), andere
kunnen ook bestaan uit adnexale componenten zoals
haarzakjes en zweetklieren (organoid epidermal nevi).
Bij een deel van de epidermale naevi wordt een genetisch
defect aangetroffen, meestal een mutatie in het FGFR3
gen dat codeert voor de fibroblast growth factor
receptor 3. Dit is bij circa 30% van de personen met
epidermale naevi het geval. Het gevolg is dat deze
receptor altijd aan staat waardoor celgroei optreedt.
 |
|
epidermale naevus |
Zie verder onder
epidermale naevus.
|
|
