|
ZIEKTE VAN KAWASAKI |
 |
Deze ziekte werd in 1967 voor het eerst
beschreven door een Japanse kinderarts, genaamd
Tomisaku Kawasaki. Hij beschreef een aantal
kinderen met koorts, huiduitslag, conjunctivitis
(oogontsteking), rode keel, rood mondslijmvlies,
zwelling van de handen en voeten en vergrote
lymfklieren in de hals. Dit beeld werd
aanvankelijk mucocutane (muco = in slijmvlies en
cutane = in huid) lymfkliersyndroom genoemd.
Een paar jaar later werden bij een aantal van
deze kinderen hartcomplicaties vermeld, zoals
aneurysmata (ernstige verwijding van de
bloedvaten) van de kransslagaderen.
WAT HOUDT DE ZIEKTE IN ?
De ziekte van
Kawasaki is een acute systemische vasculitis.
Dit houdt in dat de bloedvatwand ontstoken is,
wat kan leiden tot aneurysmata. Het betreft
vooral de kransslagaderen (bloedvaten die het
hart van bloed voorzien). Niet alle kinderen met
deze ziekte ontwikkelen aneurysmata. Het
overgrote deel vertoont wel bovengenoemde acute
symptomen, zonder de hartcomplicaties.
HOE VAAK KOMT DE ZIEKTE VOOR ?
Hoewel de ziekte van Kawasaki een zeldzame
aandoening is, is het één van de meest
voorkomende vasculitiden van de kinderleeftijd,
samen met Henoch Schönlein. Het komt bijna
alleen voor bij jonge kinderen. Ongeveer 80 van
de 100 patiënten zijn jonger dan 5 jaar. In iets
meer dan de helft van de gevallen betreft het
jongens. De ziekte van Kawasaki wordt gedurende
het hele jaar vastgesteld, echter enige
seizoensvariatie bestaat wel. Aan het eind van
de winter en in het begin van het voorjaar
treedt de ziekte vaker op. De ziekte komt meer
voor bij Japanse kinderen, echter ziektegevallen
zijn over de gehele wereld
beschreven.
WAT ZIJN DE OORZAKEN VAN DE ZIEKTE ?
Alhoewel een infectie een mogelijke veroorzaker
kan zijn van de ziekte van Kawasaki, blijft de
exacte oorzaak onbekend. Overgevoeligheid of een
afwijkende afweerreactie, of een infectie (virus
of bacterie) kan aanleiding geven tot een
ontstekingsproces. Dit kan leiden tot ontsteking
en schade aan de bloedvaten. Mogelijk speelt
hierbij een genetische gevoeligheid een rol.
IS HET ERFELIJK? WAAROM HEEFT MIJN
KIND DE ZIEKTE? KAN HET VOORKOMEN WORDEN? IS HET
BESMETTELIJK?
Kawasaki is niet erfelijk,
hoewel er een genetische gevoeligheid lijkt te
bestaan. Het is zeer zeldzaam dat de ziekte meer
dan 1 familieleden treft. De ziekte van Kawasaki
is niet besmettelijk en kan niet voorkomen
worden. Het is mogelijk, maar zeer zeldzaam, dat
een kind de ziekte twee keer krijgt.
WAT ZIJN DE BELANGRIJKSTE SYMPTOMEN ?
De
ziekte begint met koorts e.c.i. gedurende
minimaal 5 dagen. Het kind is vaak geïrriteerd.
De koorts kan gepaard gaan met geïnjiceerde
conjunctivae (roodheid van het oog) zonder pus
of afscheiding. Deze roodheid kan gepaard gaan
met de koorts, maar ook later optreden.
Bij
de ziekte van Kawasaki kunnen verschillende
soorten huiduitslag voorkomen, die lijken op
mazelen, roodvonk, papels, urticaria (galbulten)
etc. De huiduitslag betreft meestal de romp en
extremiteiten en soms de luier regio.
Verschillende afwijkingen in de mond kunnen
worden gezien, rode gebarsten lippen, rode tong
(meestal aardbeien tong genoemd) en roodheid van
de keel.
Handen en voeten kunnen ook
betrokken zijn bij de ziekte, met zwelling en
roodheid van de handpalmen en voetzolen. Deze
verschijnselen worden meestal gevolgd (rond de
2e en 3e week) door karakteristieke vervellingen
van de vingertoppen en de topjes van de tenen.
Meer dan de helft van de patiënten heeft
vergrote lymfklieren in de hals, meestal 1
solitaire lymfeklier van minimaal 1½ cm.
Soms
zijn er bijkomende symptomen, zoals
gewrichtspijn en/of gezwollen gewrichten,
buikpijn, diarree, geïrriteerdheid hoofdpijn
etc.
Betrokkenheid van het hart is de meest
ernstige manifestatie van de ziekte van
Kawasaki, door de kans op complicaties op
langere termijn. Hartgeruizen, aritmiëen en
afwijkingen bij echografie van het hart kunnen
gevonden worden. Alle verschillende delen van
het hart kunnen licht ontstoken raken. Dit
betekent dat pericarditis (ontsteking van het
hartzakje), myocarditis (ontsteking van de
hartspier) en ontsteking van de kleppen kunnen
optreden. Echter het symptoom wat het meest
gezien wordt bij de ziekte van Kawasaki is het
ontwikkelen van aneurysmata van de
coronairvaten.
IS DE ZIEKTE
HETZELFDE IN IEDER KIND ?
De ernst van de
ziekte varieert van kind tot kind. Niet ieder
patiëntje heeft alle klinische manifestaties en
veel van de patiënten zullen geen betrokkenheid
van het hart vertonen. Aneurysmata treden op in
slecht 2 van de 100 kinderen die behandeld zijn
voor de ziekte van Kawasaki.
Enkele zeer
jonge kinderen (vóór de leeftijd van 1 jaar)
vertonen vaak incomplete vormen van de ziekte,
dit betekent dat ze niet alle karakteristieke
klinische manifestaties hebben. Dit maakt de
diagnose moeilijk. Enkele van deze jonge
kinderen kunnen aneurysmata ontwikkelen.
Is
de ziekte bij kinderen anders dan bij
volwassenen?
De ziekte van Kawasaki is een
ziekte van de kinderleeftijd. Vergelijkbare
vormen van deze vasculitis kunnen op de
volwassen leeftijd optreden, maar met andere
klinische symptomen.
HOE WORDT DE
DIAGNOSE GESTELD ?
Een definitieve
diagnose kan gesteld worden als er sprake is van
onverklaarbare koorts, die tenminste 5 dagen
bestaat. Hierbij moeten 4 van de volgende
symptomen aanwezig zijn:
- Dubbelzijdige
conjunctivitis (ontsteking van het oog).
-
Vergrote lymfeklieren.
- Huiduitslag.
-
Mond- en tongbetrokkenheid.
- Veranderingen
aan de extremiteiten.
Overige oorzaken die
dergelijke symptomen kunnen geven, moeten
uitgesloten worden.
Een definitieve diagnose
is niet mogelijk, ook incomplete vormen van deze
ziekte moeten overwogen worden bij dergelijke
symptomen.
WAT IS HET BELANG VAN DE
DIAGNOSTIEK ?
Bevindingen bij
bloedonderzoek zijn niet specifiek voor de
ziekte van Kawasaki, maar geven de ernst van de
ontsteking aan. Tekenen van ontsteking zijn:
-
Verhoogde bezinking (meestal hoger dan bij
vergelijkbare ziektes).
- Leukocytose
(toegenomen aantal witte bloedcellen).
-
Bloedarmoede.
Het aantal bloedplaatjes
(cellen die betrokken zijn bij de stolling) is
meestal normaal in de 1ste week van de ziekte,
maar stijgen in de 2e week, waarna ze hoge
waardes bereiken. Bij de patiënten dient
frequent bloedonderzoek plaats te vinden, totdat
de bloedwaarden genormaliseerd zijn.
Het
electrocardiogram (E.C.G.) en echocardiogram
moeten bij het begin van de ziekte verricht
worden. Het echocardiogram kan aneurysmata
vaststellen door het bepalen van de vorm en
grootte van de coronairvaten. Wanneer bij een
kind afwijkingen in de coronairvaten
gediagnostiseerd worden, zullen frequente
vervolgonderzoeken nodig zijn met eventueel
aanvullende onderzoeken.
IS DE
ZIEKTE TE BEHANDELEN / TE GENEZEN ?
De
meerderheid van de kinderen met de ziekte van
Kawasaki genezen, echter een aantal patiënten
ontwikkelen hartcomplicaties, ondanks adequate
behandeling. De ziekte kan niet voorkomen
worden, maar de beste manier om de coronaire
complicaties te verminderen is om de ziekte
vroeg te diagnostiseren en snel te starten met
behandeling.
HOE WORDT HET
BEHANDELD ?
Een kind met een zekere
ziekte van Kawasaki dan wel een sterke
verdenking op deze ziekte, dient opgenomen te
worden in een ziekenhuis ter observatie en
onderzoek voor eventuele betrokkenheid van het
hart. Om de cardiale (hart) complicaties te
beperken, dient het kind meteen te starten met
behandeling zodra de diagnose is gesteld. De
behandeling bestaat Aspirine en intraveneuze
(i.v.) Gammaglobuline, beide in hoge dosering.
Beide medicamenten zullen de ontsteking in het
lichaam verminderen. Hiermee verminderen de
acute symptomen. Hoge doses Gammaglobulines is
een essentieel deel van de behandeling, omdat
gebleken is dat het ontstaan van afwijkingen aan
de coronair vaten voorkomt in een groot deel van
de patiënten. Corticosteroïden zullen soms
geïndiceerd zijn, echter minder frequent.
WAT ZIJN DE BIJWERKINGEN VAN DE
BEHANDELING ?
I.v. Gammaglobulines worden
over het algemeen goed verdragen. Aspirine kan
maagklachten geven en een tijdelijke verhoging
van de leverenzymen.
Hoe lang moet de
behandeling gecontinueerd worden?
De hoge
doses i.v. Gammaglobulinen wordt in de
meerderheid van de patiënten 1 keer gegeven,
soms is een 2e dosering noodzakelijk.
Hoge
dosering Aspirine wordt toegediend in de
beginfase, zolang de koorts aanwezig is.
Vervolgens wordt de dosis verlaagd. Deze lage
dosering heeft een antistollend effect op de
plaatjes. Dit betekent dat de plaatjes niet
samenkleven, Derhalve is het effectief om
thrombi (bloedpropjes) binnen de aneurysmata te
voorkomen. Thrombi binnen de aneurysmata kunnen
leiden tot een hartinfarct, wat de meest
gevaarlijke complicatie van de ziekte van
Kawasaki is. Een kind zonder coronaire
afwijkingen zal een lage dosis Aspirine
gedurende enkele weken gebruiken, echter
kinderen met aneurysmata dienen Aspirine voor
een langere periode in te nemen.
HOE ZIEN DE VERVOLGCONTROLES ER UIT ?
Bij kinderen met de ziekte van Kawasaki is
frequent bloedonderzoek noodzakelijk totdat de
bezinking en overige waardes genormaliseerd
zijn.
Frequente echocardiogrammen zijn
noodzakelijk om eventuele coronaire aneurysmata
vast te stellen en hun beloop te vervolgen. De
controlefrequentie van deze echo’s hangt af van
de aanwezigheid en de grootte van de
aneurysmata. De meeste aneurysmata verdwijnen.
De algemeen kinderarts, de kindercardioloog en
de kinderreumatoloog zullen verantwoordelijk
zijn voor de follow-up van de patiënten. In
ziekenhuizen waar geen kinderreumatoloog
beschikbaar is, zullen algemeen kinderartsen,
samen met de cardiologen de patiënten monitoren,
vooral diegene met hartbetrokkenheid.
HOE LANG DUURT DE ZIEKTE ?
De ziekte van
Kawasaki bestaat uit 3 fasen:
1. acute fase,
welke de eerste 2 weken omvatten waarin de
koorts en de eerder genoemde symptomen aanwezig
zijn.
2. Subacute fase, van de 2e tot de 4e
week. De periode waarin de bloedplaatjes
beginnen te stijgen en aneurysmata kunnen
ontstaan.
3. De herstelfase, vanaf de eerste
tot de 3e maand waarin veranderde bloedwaarden
normaliseren en sommige van de
bloedvatafwijkingen (coronaire aneurysmata)
verdwijnen of verminderen in omvang.
WAT IS DE LANGE TERMIJN PROGNOSE VAN DE ZIEKTE ?
De meerderheid van de patiënten hebben een
excellente prognose. Ze zullen een normaal leven
leiden en een normale groei en ontwikkeling. De
prognose van de patiënten met persisterende
coronairvat afwijkingen hangt vooral af van de
ontwikkeling van stenosering en occlusie
(vernauwing van de bloedvaten door het ontstaan
van bloedstolsels binnenin de bloedvaten).
ENKELE REGELS MET BETREKKING TOT O.A. SPORT
EN VACCINATIES.
Het wordt geadviseerd de
kinderen met de ziekte van Kawasaki niet te
vaccineren tot minimaal 3 tot 6 maanden na de
ziekte, omdat de ziekte en de i.v.
Gammaglobulines effect hebben op het
immuunsysteem. Dit effect kan tot 6 maanden
aanhouden.
Voor kinderen die geen
hartafwijkingen hebben geldt geen restrictie
m.b.t. het beoefenen van sport of overige
dagelijkse activiteiten. Kinderen met coronaire
aneurysmata dienen te overleggen met een
kindercardioloog, met het oog op deelname aan
inspannende activiteiten, gedurende de
adolescentie.
|
