|
LINEAIRE IgA DERMATOSE |
 |
WAT IS LINEAIRE IgA DERMATOSE ?
Lineaire IgA dermatose is een zeldzame
blaarziekte van de huid en slijmvliezen. Er
ontstaan zomaar opeens blaasjes en blaren op de
huid. Het kan ontstaan zonder enige oorzaak,
maar ook worden veroorzaakt door geneesmiddelen.
HOE ZIET HET ER UIT ?
Er
ontstaan kleine en grote blaasjes en blaren. De
blaren kunnen een heldere, gelige of bloederige
inhoud hebben. Ze kunnen op het hele lichaam
zitten, bij kinderen zitten ze wel vaker op de
onderbuik. De huid waar ze op verschijnen kan er
normaal uitzien, soms is de huid rond de blaren
rood of verheven. Jeuk en een branderig gevoel
kan er bij horen. Soms ontstaat er rond een plek
een ring van allemaal nieuwe kleine blaasjes.
Als de blaren kapot gaan ontstaan er
oppervlakkige wonden en korstjes op de huid.
 |
 |
 |
| lineaire IgA dermatose |
lineaire IgA dermatose |
lineaire IgA dermatose |
Behalve de huid kunnen ook de slijmvliezen
aangedaan zijn (ogen, mondholte, keelholte,
slokdarm, anus). Bij de helft van de patiënten
is dat het geval. De ogen kunnen beschadigd
raken, zowel de binnenkant van de oogleden als
het hoornvlies. De klachten zijn droge
geïrriteerde ogen, het gevoel alsof er een
zandkorreltje in zit, lichtschuwheid. In de mond
en in de keel kunnen blaren en zweertjes
ontstaan, er kan heesheid ontstaan, keelpijn, en
tandvleesontsteking. Ook het slijmvlies aan de
binnenkant van de neus kan meedoen, met als
gevolg bloedneuzen.
WIE KUNNEN
LINEAIRE IGA DERMATOSE KRIJGEN ?
In
principe kan iedereen een lineaire IgA dermatose
krijgen, maar het is wel erg zeldzaam. Het wordt
vooral gezien bij kleine kinderen (onder de 5
jaar) en bij ouderen (boven de 50 jaar). De vorm
die door geneesmiddelen wordt veroorzaakt komt
vooral voor bij ouderen. Lineaire IgA dermatosis
bij kinderen wordt ook wel in het Engels chronic
bullous disease of childhood genoemd.
WAT IS DE OORZAAK ?
Lineaire IgA
dermatose is een zogenaamde auto-immuunziekte.
Door onbekende oorzaak worden er antistoffen
gevormd tegen de huid. Die antistoffen worden
ook wel immunoglubulinen genoemd, type A
(afgekort: IgA). De antistoffen zijn gericht
tegen de laag eiwitten waarmee de huid vast zit
aan de onderlaag. Waarom dat gebeurt is niet
bekend. De antistoffen veroorzaken een
ontstekingsreactie. Witte bloedcellen komen daar
op af om de boel op te ruimen, maar hierbij
raakt ook het laagje beschadigd waarmee de huid
vast zit, en vervolgens ontstaan daardoor
blaren.
Er zijn gevallen bekend waarbij deze
blaarziekte werd uitgelokt door een andere
onderliggende ziekte. Maar dat is wel heel erg
zeldzaam. Het is o.a. beschreven bij lymfomen
(Hodgkin en non-Hodgkin lymfoom), bloedziekten,
infecties, auto-immuunziekten (SLE, reuma,
dermatomyositis, polymyalgia rheumatica), en
darmziekten. Omdat het zo zeldzaam is, is het
niet nodig om onderzoek te doen naar
onderliggende ziekten als iemand geen klachten
heeft die ergens op wijzen.
WELKE
GENEESMIDDELEN KUNNEN HET VEROORZAKEN ?
Er is een hele lijst van geneesmiddelen die
lineaire IgA dermatose kunnen uitlokken. De
beruchtste is het antibioticum vancomycine.
Andere geneesmiddelen die worden genoemd zijn
amiodaron, Augmentin (amoxicilline /
clavulaanzuur), captopril, cefamandol,
ciclosporine, co-trimoxazol, diclofenac,
fenytoïne, glibencamide, jodiumhoudende
contrastmiddelen, lithium, moxifloxacine,
natriumhypochloriet, penicilline, somatostatine,
en sulfamethoxazol / trimethoprim.
Als de
ziekte werd veroorzaakt door een geneesmiddel
moet u een geneesmiddelenpaspoort dragen waarin
staat dat dit geneesmiddel nooit meer aan u mag
worden voorgeschreven. Ook uw huisarts en uw
apotheek moeten het weten en registreren in uw
dossier.
IS LINEAIRE IGA DERMATOSE
EEN GEVAARLIJKE ZIEKTE ?
Dat valt mee,
de blaren die ontstaan zijn oppervlakkig en
genezen zonder littekenvorming. Als de
slijmvliezen betrokken zijn en er ontstaan
littekens kan het wel problemen veroorzaken.
Maar er is een behandeling voor (meestal met
dapson tabletten) die kan voorkomen dat er
schade ontstaat.
HOE WORDT DE
DIAGNOSE GESTELD ?
De diagnose wordt
gesteld op het klinisch beeld, op hoe het er
uitziet. Maar meestal is er aanvullend onderzoek
nodig in de vorm van een
huidbiopt. Het kan namelijk erg op andere
huidziekten lijken, zoals een
krentenbaard (impetigo) of
andere blaarziekten.
HOE WORDT
LINEAIRE IGA DERMATOSE BEHANDELD ?
Tabletten
De meeste volwassen patiënten met
lineaire IgA dermatosis reageren goed op het
geneesmiddel dapson in een dosis tussen 50 en
100 mg per dag. Dapson kan wel bijwerkingen
hebben waardoor het niet vol te houden is. Voor
jonge kinderen wordt geprobeerd om een lagere
dosis te geven, of een ander middel zoals het
antibioticum erytromycine. Lineaire IgA
dermatose wordt niet door bacteriën veroorzaakt;
hoe komt het dan dat een antibioticum werkt?
Erytromycine is niet alleen een antibioticum,
het heeft ook een ontstekingsremmend effect dat
los staat van de werking tegen bacteriën. Andere
middelen die met wisselend succes worden
toegepast bij lineaire IgA dermatose zijn
prednisolon, ciclosporine, sulfasalazine,
colchicine, mycofenolaat mofetil, tetracycline,
nicotinamide, en intraveneuze immunoglobulinen.
Vaak is een langdurige behandeling nodig om de
blaarvorming te onderdrukken.
Zalven en
verbandmiddelen
Kleine blaren worden soms
ingesmeerd met een corticosteroïd crème. Kapotte
blaren en schaafwondjes kunnen worden verbonden
met diverse wondbedekkers, het simpelste is vaak
een vetgaas met daarop een droog gaas, losjes
vastgezet met papieren pleisters. Bij infectie
kunnen ook betadine jodium zalfgazen worden
gebruikt of een zalf tegen bacteriën. Er zijn
ook speciale wondpleisters met een siliconen
laag die gebruikt kunnen worden, deze zijn mild
voor de huid.
WAT ZIJN DE
VOORUITZICHTEN ?
Bij de meeste patiënten
gaat het na een paar jaar vanzelf helemaal over.
Bij kinderen duurt het gemiddeld 4 jaar (2 tot 8
jaar) en bij volwassenen duurt het gemiddeld 6
jaar (1-15 jaar). Als het door geneesmiddelen
werd veroorzaakt, en het verantwoordelijke
geneesmiddel wordt gestopt dan gaat het sneller
over. Er is ook een vorm van lineaire IgA
dermatose die in de zwangerschap ontstaat: die
is niet gevaarlijk voor de baby en gaat vaak
vanzelf over in het derde trimester.
|
