|
LUPUS ERYTHEMATOSUS (CUTANE LE EN SLE) |
 |
WAT IS LUPUS ERYTHEMATOSUS ?
Lupus
erythematosus, vaak afgekort als
LE of SLE
(systemische lupus erythematosus) is een
auto-immuunziekte waarbij de huid en allerlei
organen aangedaan kunnen zijn. De ziekte werd in
1828 voor het eerst beschreven door de Franse
dermatoloog Biett. LE wordt ook wel gerekend tot
de reumatologische aandoeningen. Als alleen de
huid is aangedaan wordt het cutane LE genoemd
(cutis = huid). Als diverse organen zijn
aangedaan wordt het systemische lupus
erythematosus genoemd.
Lupus betekent
wolf en die naam is ooit bedacht omdat sommige
plekken er uitzagen alsof aangevreten door een
wolf. Nu valt dat bij LE nogal mee, maar vroeger
bestond er ook een andere huidziekte,
veroorzaakt door tuberculose van de huid,
waarbij wel flinke schade kon worden aangericht,
en dat werd lupus vulgaris genoemd. LE leek er
een beetje op dus werd dat ook maar lupus
genoemd, met de toevoeging erythematosus (rood
gekleurd) omdat er bij LE vooral rode plekken
ontstaan.
WAT IS DE OORZAAK VAN
LUPUS ERYTHEMATOSUS ?
LE komt vooral
voor bij vrouwen, bijna 9 x vaker dan bij mannen
en begint meestal tussen 10- en 30-jarige
leeftijd. Het kan zomaar opeens ontstaan. De
oorzaak is niet bekend. Wel is duidelijk dat er
een weeffoutje is ontstaan in het afweersysteem,
want dit afweersysteem dat normaal gesproken
alleen indringers zoals bacteriën en virussen
moet aanvallen, begint cellen van het eigen
lichaam aan te vallen. Er ontstaan antistoffen
gericht tegen onderdelen van cellen en
celkernen. Door deze abnormale
auto-immuunreactie ontstaan overal in het
lichaam ontstekingen en dit veroorzaakt de
verschijnselen.
Er is ook een vorm van
LE die wordt veroorzaakt door geneesmiddelen.
Dit wordt drug-induced lupus erythematosus
genoemd. Drug-induced LE gaat vanzelf weer over
als het geneesmiddel dat het heeft veroorzaakt
wordt gestopt. De andere vormen van LE gaan
meestal niet vanzelf weer over, ze kunnen wel
rustiger worden of onder controle worden
gebracht met geneesmiddelen.
LUPUS
ERYTHEMATOSUS VAN DE HUID (CUTANE LE)
Cutane discoïde LE (CDLE)
Hierbij ontstaan
schijfvormige rode schilferende plekken, meestal
in het gezicht. De plekken kunnen deels bedekt
zijn met korsten en kunnen ook kapotgaan en
littekens of deuken in de huid achterlaten. Deze
huidafwijking is zongevoelig. De huid moet
worden beschermd met een goede zonnebrandcrème
als onderdeel van de behandeling, die verder
vaak bestaat uit het insmeren met een
ontstekingsremmende creme (lokale
corticosteroïden) en soms Plaquenil tabletten.
CDLE kan voorkomen bij een systemische lupus
erythematosus, maar meestal is dat niet het
geval en komt het als een op zichzelf staande
aandoening voor. Zie ook de
folder over CDLE.
 |
| cutane discoïde LE (CDLE) |
Vlindervormig erytheem (malar rash)
Een
klassiek symptoom bij patiënten die een
systemische LE hebben is een vlindervormige
uitslag (Engels: butterfly rash, malar rash) in
het gelaat. Deze rode uitslag kan ontstaan bij
een acute uitbarsting van SLE. Een butterfly
rash is ook gevoelig voor zonlicht,
blootstelling aan de zon kan het erger maken.
Het gaat vanzelf weer voorbij in uren tot weken
en laat geen littekens achter.
 |
 |
| Butterfly erythema |
vlindervormig erytheem
|
Acute cutane LE
De afwijkingen
bij acute cutane LE ontstaan in korte tijd en
kunnen over het hele lichaam verspreid zitten.
Het zijn kleine en grotere rode vlekken, soms
wat verheven, soms licht schilferend. Het gaat
vanzelf weer voorbij in uren tot weken en laat
geen littekens achter. De acute cutane LE komt,
net als het vlindervormig erytheem vaak voor bij
systemische LE.
 |
| acute cutane LE |
Licht
overgevoeligheid
Patiënten met een SLE kunnen
een uitslag krijgen op zonbeschenen huid. Het
vlindervormig erytheem is ook een voorbeeld van
lichtovergevoeligheid. Maar op elke plek die in
de zon is geweest kan een rode uitslag ontstaan
bij SLE patiënten.
 |
| licht overgevoeligheid |
Subacute LE
Een subacute LE is een beeld met
talrijke ronde of ringvormige rode en
schilferende plekken. De plekken kunnen lijken
op de huidziekte psoriasis. Het ontstaat
geleidelijk en trekt ook langzaam weg, vaak pas
na behandeling. Het wordt gezien bij patiënten
met SLE, ook bij patiënten waarbij die diagnose
nog niet gesteld is maar die het wel al onder de
leden hebben.
 |
 |
| subacute cutane LE |
subacute cutane LE |
SYSTEMISCHE LUPUS
ERYTHEMATOSUS (SLE)
Systemische LE kan
allerlei verschijnselen hebben omdat er vele
organen bij betrokken zijn. Ook de ernst is
sterk wisselend. Het kan variëren van vage
vermoeidheidsklachten en hangerigheid tot
doodziek zijn met gewrichtsklachten en
beschadiging van de nieren.
Veel
voorkomende klachten bij SLE zijn:
-
huidafwijkingen
- overgevoeligheid voor
zonlicht
- algeheel onwelbevinden (moeheid,
hangerigheid)
- koorts (soms sluimerend, soms
hoog)
- gewrichtspijnen en
gewrichtsontsteking
- verslechtering van de
nierfunctie, ontsteking en beschadiging van de
nieren
- neurologische klachten
- hart- en
longafwijkingen (ontsteking van het hartzakje,
longvliesontsteking)
- zweertjes (aften) in
de mond, keel en neusholten
- stolsels in
bloedvaten (trombose)
- droge ogen (Sjögren
syndroom)
- Raynaud fenomeen
(doorbloedingsstoornis van de vingertoppen met
witte, bauwe en rode verkleuringen)
-
gewichtsverlies
HOE WORDT DE
DIAGNOSE GESTELD ?
De diagnose lupus
wordt gesteld op basis van klachten en symptomen
van de patiënt en vastgestelde
orgaanaantastingen en/of bloedafwijkingen. Als
er een verdenking is op SLE dan worden diverse
onderzoeken gedaan om dit te bevestigen of uit
te sluiten, variërend van bloedonderzoek tot een
hartfilm. Bij SLE zijn er afwijkingen in het
bloed vast te stellen, zoals een verhoogde
bezinking wijzend op ontsteking, bloedarmoede,
een verlaagd aantal witte bloedcellen, tekort
aan bloedplaatjes, en de typische antistoffen
die bij SLE kunnen worden gevonden gericht tegen
onderdelen van de cel of de celkern. Zo kunnen
er bij SLE patiënten bijvoorbeeld in het bloed
antistoffen aanwezig zijn gericht tegen het DNA
in de celkern (anti-dubbelstrengs-DNA,
anti-ds-DNA).
ACR-criteria (ARA
criteria)
De Amerikaanse Vereniging van
Reumatologen (American College of Rheumatology)
heeft een lijst van criteria opgesteld die kan
worden gebruikt om de diagnose SLE te stellen.
Er is officieel sprake van SLE als er ten minste
4 van de onderstaande 11 criteria gelijktijdig
of achtereenvolgens bij de patiënt aanwezig zijn
of geweest zijn. Ze hoeven dus niet allemaal op
hetzelfde moment aanwezig te zijn. De lijst
hoeft niet keihard gehanteerd worden: er zijn
patiënten die maar 3 criteria hebben maar
waarbij toch alles er op wijst dat ze SLE hebben
of het gaan krijgen.
|
1. |
|
Vlindervormige huiduitslag in het gezicht
|
|
2. |
|
Schijfvormige (discoïde) huidafwijkingen |
|
3. |
|
Overgevoeligheid voor zonlicht
(ongebruikelijke uitslag van aan zonlicht
blootgestelde huid) |
|
4. |
|
Zweertjes in mond
of neus |
|
5. |
|
Ontsteking van twee of meer
gewrichten (artritis) |
|
6. |
|
Ontsteking van
het hartzakje (pericarditis) of het longvlies
(pleuritis) |
|
7. |
|
Nierafwijkingen: meer dan
0.5 gram eiwit in de urine per dag en/of de
aanwezigheid van celcilinders in de urine |
|
8. |
|
Neurologische afwijkingen: toevallen
(epilepsie) of psychose |
|
9. |
|
Afwijkingen in
het bloedbeeld: bloedarmoede ten gevolge van
versterkte afbraak van rode bloedcellen; tekort
aan witte bloedcellen; tekort aan bloedplaatjes |
|
10. |
|
Positieve antinucleaire factor (ANF)
|
|
11. |
|
Aanwezigheid van bepaalde antistoffen in
het bloed (bijvoorbeeld anti-dsDNA of anti-Sm
antistoffen;
antifosfolipide antistoffen
(een vals-positieve syfilis test);
anticardiolipine antistoffen; lupus
anticoagulans) |
WIE KUNNEN ER
LUPUS ERYTHEMATOSUS KRIJGEN ?
Ongeveer 1
op de 4000 mensen in Nederland lijdt aan lupus
erythematosus. De ziekte komt negen maal vaker
voor bij vrouwen dan bij mannen. Het kan op elke
leeftijd voorkomen, maar het begint meestal op
jongere leeftijd (< 45 jaar). Bij vrouwen komt
het vooral voor in de vruchtbare periode. Jonge
kinderen onder de 5 jaar krijgen het meestal
niet, pasgeborenen kunnen het wel tijdelijk
hebben omdat de antistoffen via de placenta het
kind kunnen bereiken.
HOE WORDT SLE
BEHANDELD ?
De behandeling van LE is
niet gericht op het genezen van de ziekte, maar
op het onderdrukken van de symptomen. Hiervoor
worden ontstekingsremmende middelen en
pijnstillers gebruikt. Veel gebruikte medicijnen
zijn:
- pijnstillers: paracetamol en
codeïne
- ontstekingsremmende pijnstillers
(NSAID's): ibuprofen, diclofenac
-
antimalariamiddelen: Plaquenil
(hydroxychloroquine)
- corticosteroïden:
prednison of prednisolon
- andere middelen
die het immuunsysteem onderdrukken: methotrexaat
en ciclosporine
- cytotoxische middelen:
Imuran (azathioprine) en Endoxan
(cyclofosfamide)
- antibiotica
-
bloeddrukverlagende medicijnen
-
bloedverdunnende middelen: Marcoumar of Sintrom
WAT ZIJN DE VOORUITZICHTEN ?
Het verloop van de ziekte is erg wisselend. De
ene patiënt heeft er meer last van dan de andere
en ook het beloop is onvoorspelbaar. Meestal
wisselen actieve periodes zich af met rustige
periodes. Het kan ook voorkomen dat de ziekte
hevig begint maar daarna rustig blijft.
WAT KAN IK ZELF NOG DOEN ?
Zonlicht
vermijden
Vermijd overmatige blootstelling
aan zonlicht. Zonlicht (UV-licht) is een
belangrijke uitlokkende en verergerende factor
bij SLE en ook bij de cutane discoide LE (CDLE).
Zonlicht kan niet alleen de huidafwijkingen,
maar ook de inwendige aandoeningen verergeren.
Niet alle SLE patiënten zijn overgevoelig voor
zonlicht, maar de meeste wel. Gebruik
zonnebrandcrèmes met een hoge
beschermingsfactor.
Leefwijze
Probeer
een gezonde levensstijl aan te houden. Zorg voor
voldoende rust en slaap, rook niet en vermijd
overmatig alcoholgebruik, vermijd angst en
spanningen, eet gezond. Het is niet zo dat
voeding LE veroorzaakt of verergert, maar streef
naar gezonde en gevarieerde voeding. Soms wordt
een dieet wordt voorgeschreven, bijvoorbeeld bij
nierschade of een hoge bloeddruk.
LUPUS ERYTHEMATOSUS IN DE ZWANGERSCHAP
SLE patiënten kunnen gewoon zwanger worden. Er
is een slechts een licht verhoogde kans op
complicaties zoals een miskraam of voortijdige
bevalling. De kans dat het kind ook LE krijgt is
klein. Sommige antistoffen kunnen wel via de
placenta het kind bereiken en daar problemen
veroorzaken waardoor er een klein risico
aanwezig is dat het kind neonatale lupus of
hartproblemen krijgt. Bij geplande
zwangerschappen is het verstandig om af te
wachten tot de SLE rustig is. Tijdens een
zwangerschap kan SLE onder invloed van alle
hormonale veranderingen opvlammen. Een goede
begeleiding door de reumatoloog en de
gynaecoloog is nodig. De bloeddruk en de
nierfunctie moeten goed in de gaten worden
gehouden. Ook mogen allerlei geneesmiddelen voor
SLE niet in de zwangerschap gegeven worden.
|
