|
URTICARIA PIGMENTOSA / MASTOCYTOSE |
 |
WAT IS URTICARIA PIGMENTOSA ?
Urticaria
pigmentosa is een zeldzame huidaandoening,
waarbij in de huid teveel mestcellen aanwezig
zijn. Een andere naam ervoor is
cutane mastocytose. Er
bestaan verschillende varianten van mastocytose.
Bij urticaria pigmentosa, de meest voorkomende
variant, zijn er kleine donkerbruine vlekjes
zichtbaar, verspreid over het lichaam, vooral op
de armen en benen. Het komt zowel bij
volwassenen als bij kinderen voor. Bij kinderen
bestaan ook varianten waarbij de mestcellen
opeengehoopt zijn op één plek en daar een grote
bult vormen (mastocytoom), of zeer gelijkmatig
verspreid zijn over de gehele huid zonder dat er
vlekjes of bulten te zien zijn (diffuse cutane
mastocytose). In zeldzame gevallen kunnen ook
blaren ontstaan.
 |
 |
 |
| urticaria
pigmentosa |
urticaria
pigmentosa |
urticaria
pigmentosa |
WAT ZIJN MESTCELLEN ?
Mestcellen
horen normaal gesproken aanwezig te zijn in de
huid en ook op andere plaatsen, zoals de
luchtwegen, de longen, en de darmen. De
mestcellen zijn onderdeel van het afweersysteem
van de mens. Ze worden aangemaakt in het
beenmerg, en vinden vanuit daar de weg naar de
andere organen. De cellen zijn gevuld met een
groot aantal actieve stoffen, waarvan histamine
de belangrijkste is. Histamine zit ook in
brandnetels en is verantwoordelijk voor de
hevige jeuk en jeukbulten na aanraking van een
brandnetel. De mestcellen kunnen door allerlei
prikkels (infecties, pijnstillers en andere
geneesmiddelen, contrastmiddelen, bepaalde
voedingsmiddelen, hete dranken, gekruid voedsel,
alcohol, druk, trillingen, strijken over de
huid, temperatuurswisselingen, inspanning,
insectensteken, stress, medische ingrepen) hun
inhoud afgeven aan de omgeving. De histamine die
vrijkomt uit de mestcellen veroorzaakt niet
alleen jeuk maar zet ook de vaatjes open
waardoor roodheid en zwelling ontstaat. In het
afweersysteem heeft dat een duidelijke nuttige
functie, als er ergens iets mis is, een
ontsteking, of bacteriën in de huid of in de
longen, laten de mestcellen hun histamine los en
zetten de vaatjes open zodat andere cellen van
het afweersysteem er makkelijk naar toe kunnen.
WELKE KLACHTEN KUNNEN ER
OPTREDEN BIJ TEVEEL MESTCELLEN ?
Problemen ontstaan als er veel teveel mestcellen
aanwezig zijn in de huid (cutane mastocytose) of
in de andere organen (systemische mastocytose).
Als de mestcellen, door wat voor prikkel dan ook
tegelijkertijd al hun histamine loslaten, dan
worden alle vaatjes tegelijkertijd opengezet.
Dit kan klachten geven zoals een warmtegevoel of
een rood gelaat (‘opvliegers’, ‘flushes’). Al
het bloed gaat vervolgens vanuit de grote vaten
van de bloedsomloop naar de kleine vaatjes van
de huid, of de darmen, of de longen. De grote
bloedsomloop is dan tijdelijk onvoldoende gevuld
waardoor allerlei problemen ontstaan. Het hart
gaat sneller pompen, hartkloppingen kunnen
optreden, de hersenen kunnen zuurstoftekort
krijgen, waardoor hoofdpijn, duizeligheid,
draaierigheid, of zelfs flauwvallen kan
optreden. Zo’n aanval duurt meestal maar kort,
omdat de histamine vanzelf weer verdwijnt vanuit
de bloedbaan.
In de huid zelf leidt het
vrijkomen van histamine tot jeuk, roodheid en
zwellingen. Soms kan dat door krabben of wrijven
over de huid al worden opgewekt (dit
verschijnsel staat bekend als het teken van
Darier). In de darmen kan het vrijkomen van
histamine klachten veroorzaken zoals
buikkrampen, zuurbranden, diarree,
misselijkheid, overgeven en zelfs
gewichtsverlies. Ook psychische klachten kunnen
voorkomen, zoals stemmingswisselingen,
concentratiestoornissen, vermoeidheid,
geïrriteerdheid, en labiliteit.
MASTOCYTOSE BIJ KINDEREN
Mastocytose bij
kinderen is meestal aanwezig vanaf de geboorte
of vanaf het eerste levensjaar, en gaat vanzelf
weer over. Het komt maar zelden voor dat er ook
in andere organen zoals het beenmerg of de lever
teveel mestcellen zitten, en het is dan ook niet
nodig om daar uitgebreid onderzoek naar te doen.
Wel wordt er vaak een stukje huid (biopt)
afgenomen onder lokale verdoving, om aan te
tonen dat er inderdaad teveel mestcellen in de
huid zitten.
MASTOCYTOSE BIJ
VOLWASSENEN (CUTANE MASTOCYTOSE, URTICARIA PIGMENTOSA)
Bij
volwassenen begint mastocytose meestal na het
dertigste jaar, en het gaat zelden spontaan
over. Meestal is de toename van mestcellen
beperkt tot alleen de huid (cutane mastocytose,
ook wel urticaria
pigmentosa genoemd). Om de diagnose te stellen
is het nodig om een stukje huid (biopt) af te
nemen onder lokale verdoving. Vaak wordt ook
aanvullend bloedonderzoek gedaan (serum
tryptase) om systemische mastocytose uit te
sluiten, en als dit sterk verhoogd is wordt
doorverwezen naar een hematoloog voor verder
onderzoek.
SYSTEMISCHE
MASTOCYTOSE
Soms zijn ook in andere organen teveel
mestcellen aanwezig (systemische mastocytose).
Mestcel ophopingen kunnen aanwezig zijn in het
beenmerg, het merg van alle botten, in de lever,
de milt, de lymfklieren, en in het
maagdarmstelsel. Hoe meer mestcellen er in
totaal aanwezig zijn in het lichaam, hoe groter
de kans op het ontstaan van bovengenoemde
klachten zoals opvliegers, duizeligheid,
flauwvallen. Daarnaast kunnen er specifieke
klachten zijn die horen bij toename van
mestcellen in de diverse interne organen, zoals
botpijn, zwakke botten, en bloedarmoede bij
toename in het beenmerg, en buikklachten,
diarree, maagzweer, en gewichtsverlies bij
toename in de darmen.
Als er sprake is
van klachten die kunnen wijzen op de
aanwezigheid van veel mestcellen in het lichaam
(klachten zoals opvliegers, duizeligheid,
flauwvallen, en maagdarmklachten), dan bestaat
de behoefte om aanvullend onderzoek te doen naar
de uitgebreidheid van de mestcel toename. Door
bloedonderzoek kan een eerste indruk worden
verkregen over de totale hoeveelheid mestcellen
in het lichaam.
Als er inderdaad aanwijzingen
zijn voor systemische mastocytose, dan is het
nodig om meer onderzoek te doen zoals het maken
van röntgenfoto’s of scans van de botten,
echografisch onderzoek van lever en milt, en
soms zelfs een beenmergpunctie.
Systemische mastocytose is geen kwaadaardige
ziekte (maligniteit), het gaat om een
goedaardige toename van mestcellen, met
overigens wel hinderlijke gevolgen. Er bestaat
wel een variant waarbij de mestcel toename
berust op een beenmerg maligniteit, maar dat is
zeer zeldzaam.
Samenvattend:
urticaria pigmentosa is de meest voorkomende
variant van mastocytose, en is beperkt tot de
huid. Het gaat om een hinderlijke, maar
goedaardige aandoening. Bij kinderen gaat het
vanzelf over. Bij volwassenen komt het soms voor
dat er uitbreiding is naar interne organen. Dan
is het nodig om aanvullend onderzoek te doen.
BEHANDELING VAN MASTOCYTOSE
Er bestaan geen
effectieve therapieën die de mestcellen
definitief doen verdwijnen. Daarom is de
behandeling vooral gericht op het vermijden van
alle prikkels waardoor histamine kan vrijkomen
uit de mestcellen.
Daarnaast worden tabletten
voorgeschreven die de werking van histamine
tegengaan (antihistaminica). Er zijn
verschillende antihistaminica beschikbaar, die
onderling kunnen verschillen in werking en
bijwerkingen, en het vereist meestal enig
uitproberen totdat de meest geschikte is
gevonden. Er zijn ook geneesmiddelen
(natriumcromoglycaat) die kunnen voorkomen dat
histamine vrijkomt uit mestcellen.
Aspirines en bepaalde pijnstillers (NSAID’s,
zoals ibuprofen) kunnen een gunstig effect
hebben, maar bij een deel (circa 5%) van de
patiënten verergeren deze middelen juist de
klachten.
Het aantal mestcellen in de huid
kan tijdelijk worden teruggebracht met lokale
zalven (corticosteroïden), en met lichttherapie
(PUVA-therapie).
Bij hevige reacties zoals
flauwvallen bestaat de mogelijkheid om een
automatische injectie-pen (Epipen) met
adrenaline te krijgen, om in noodgevallen toe te
dienen.
|
