|
PITYRIASIS RUBRA PILARIS |
 |
WAT IS PITYRIASIS RUBRA PILARIS ?
Pityriasis rubra pilaris (afgekort PRP) is een
zeldzame schilferende huidziekte, die lijkt op
de huidziekte psoriasis maar toch iets anders
is. Bij pityriasis rubra pilaris ontstaan er
rode schilferende plekken op het lichaam. Deze
plekken kunnen uitbreiden over het hele lichaam.
Als het hele lichaam rood is heet dat een
erytrodermie. De huid van de handpalmen en de
voetzolen kan heel dik worden met kloven er in.
En er kunnen kleine schilferende bultjes
ontstaan die precies rond een haartje zitten.
Als deze 4 bijzondere kenmerken (schilferende
plekken, erytrodermie, verdikte handpalmen en
bultjes rond de haartjes) aanwezig zijn, dan is
de diagnose pityriasis rubra pilaris
waarschijnlijk. Pityriasis betekent schilferende
huidziekte, rubra is rood, en pilaris betekent
rond de haartjes.
WAT ZIJN DE
VERSCHIJNSELEN ?
Er zijn verschillende
varianten van pityriasis rubra pilaris. De meest
voorkomende variant, de klassieke vorm heeft de
volgende kenmerken:
1. Kleine
schilferende bultjes die rond een haartje zitten
als ze beginnen. Later worden ze groter en
vloeien aaneen tot grotere plekken. Dan is niet
meer te zien dat ze bij een haarzakje zijn
begonnen.
2. Schilferende plekken over
het hele lichaam die langzaam steeds groter
worden. Het lijkt op psoriasis, maar de
schilfers zijn minder dik. De schilferende
plekken zijn rood van kleur, soms met een oranje
tint. Ze zijn een beetje verheven ten opzichte
van de omgeving. Het kan jeuken. De plekken
reageren niet zo goed op insmeren met
corticosteroïd crèmes of zalven; het wordt er
wel iets beter van, maar het effect is niet zo
goed als bij andere huidziekten zoals eczeem of
psoriasis.
3. Uitbreiding van de
schilferende plekken over bijna het gehele
lichaam. Als het gehele lichaam rood en / of
schilferend is dan heet dat een erytrodermie.
Bij erytrodermie verliest men warmte omdat de
vaatjes in de huid wijd open staan. Het lichaam
compenseert het warmteverlies door meer warmte
te gaan produceren. De temperatuurregeling is
van slag: men kan koude rillingen hebben,
koorts, of juist een te lage
lichaamstemperatuur. Verder verdampt een rode en
ontstoken huid ook meer vocht: dit geeft een
dorstgevoel, en veel drinken is nodig om
uitdroging te voorkomen. Soms is zelfs een
infuus nodig met vocht. Als de huid erg
schilfert verliest men ook eiwit (de
afschilferende huidlagen bevatten veel eiwit).
Dit kan leiden tot een eiwit tekort. Het verlies
aan eiwit en energie moet worden gecompenseerd
door veel te eten. Van een langdurig bestaande
erytrodermie kun je afvallen en ook heel moe
worden. Bij een erytrodermie kunnen er ook dikke
enkels of onderbenen ontstaan (oedeem).
4. Uitgespaarde plekken: in de beginfase, maar
ook in de fase dat de huid helemaal rood is,
zijn er soms kleine eilandjes huid over die niet
aangedaan zijn. Die zijn dan te zien als witte /
witroze vlekjes van geheel normale huid, omgeven
door aangedane rode huid. Dit heet in het Engels
'skipped lesions' (overgeslagen plekken).
5. Verdikking van de huid van de handpalmen en
voetzolen. De huid wordt hard en dik, vooral de
bovenste laag (de hoornlaag). Soms krijgt de
dikkere huid een oranje of gele tint, en er
kunnen pijnlijke kloven in ontstaan.
6.
Nagelafwijkingen. De nagels kunnen dikker
worden, en er kunnen ribbels in ontstaan. Ook
gespleten nagels en gelige verkleuringen komen
voor.
7. Oogafwijkingen. Het onderste
ooglid kan naar buiten krullen en rood worden.
 |
 |
 |
| rode plekken en bultjes |
begint soms rond
haartjes |
begint soms rond
haartjes |
 |
 |
 |
| begint soms rond
haartjes |
begint soms rond
haartjes |
erytrodermie (rode
huid) |
 |
 |
 |
| uitgespaarde witte plekken |
verdikte
voetzolen |
gespleten nagels |
ANDERE VORMEN VAN PITYRIASIS RUBRA PILARIS
Naast de klassieke vorm, die hierboven
beschreven is en het meeste voorkomt, bestaan er
nog andere varianten van PRP. Volwassenen kunnen
een afwijkende vorm hebben die meer op eczeem
lijkt en langer duurt, en waarbij ook haaruitval
optreedt. Kinderen kunnen de klassieke vorm
hebben, die er precies hetzelfde uitziet als bij
volwassenen, maar al op jonge leeftijd begint.
Kinderen kunnen ook een andere variant hebben,
die niet over het hele lichaam zit, maar waarbij
alleen op de knieën of de ellebogen de bultjes
rond de haarzakjes verschijnen. En er bestaat
ook een erfelijke vorm van PRP die al op vroege
leeftijd begint, en hardnekkig is.
WIE KAN PITYRIASIS RUBRA PILARIS KRIJGEN ?
In principe kan iedereen PRP krijgen. De
klassieke vorm van PRP ontstaat meestal op
oudere leeftijd, zo rond de 50, of bij kinderen
onder de 10 jaar.
WAT IS DE
OORZAAK VAN PITYRIASIS RUBRA PILARIS ?
De oorzaak van PRP is onbekend. Van de erfelijke
vorm is recent ontdekt welk genetisch defect de
ziekte veroorzaakt (het CARD14 gen). De meeste
vormen van PRP zijn echter niet erfelijk en
ontstaan zomaar, zonder aanwijsbare oorzaak, op
oudere leeftijd. Mogelijk is er een bepaalde
aanleg om PRP te krijgen, maar ontstaat het pas
als er een uitlokkende factor is, bijvoorbeeld
een infectie met bacteriën zoals de streptokok
bacterie. Als u voorafgaande aan het ontstaan
van PRP ziek bent geweest, verkouden, of
keelpijn heeft gehad, meldt dat dan aan uw arts.
HOE WORDT DE DIAGNOSE GESTELD ?
Als het er allemaal heel typisch uitziet, met de
bultjes rond de haartjes en de uitgespaarde
witte vlekken, dan is de diagnose te stellen op
het klinisch beeld, op hoe het er uit ziet. Maar
als de huid helemaal rood en schilferend is, dan
is het niet meer te zeggen wat het is. Bij
andere huidziekten zoals eczeem, psoriasis, of
geneesmiddelenallergieën, kan de huid ook
helemaal rood worden (erytrodermie), inclusief
dikke handpalmen en nagelafwijkingen. Een
huidbiopt is meestal nodig om de diagnose te
bevestigen. Soms zijn meerdere biopten nodig om
er achter te komen wat het is.
IS
ER NOG AANVULLEND ONDERZOEK NODIG ?
Naast een huidbiopt, wordt meestal ook nog
bloedonderzoek gedaan om andere oorzaken van een
rode schilferende huid uit te sluiten. Soms
wordt ook een röntgenfoto van de longen gemaakt,
of ander aanvullend onderzoek (scans, echo's) om
na te gaan hoe de algemene gezondheid is. Bij
een langdurige bestaande eytrodermie is het ook
nodig om af en toe bloedonderzoek te doen om te
kijken of u niet teveel vocht of eiwit verliest.
HOE WORDT PITYRIASIS RUBRA PILARIS
BEHANDELD ?
Bij milde vormen beperkt tot
de knieën en ellebogen, zoals bij kinderen kan
voorkomen, is het voldoende om de huid vet te
houden. Aan de zalven kunnen stoffen worden
toegevoegd zoals salicylzuur, melkzuur of ureum,
die de hoornlaag van de huid zachter maken. Er
bestaan ook combinatiepreparaten zoals
bijvoorbeeld Diprosalic zalf (een mengsel van
een corticosteroïd zalf en salicylzuur) die
daarvoor gebruikt kunnen worden.
Bij de
uitgebreide vormen met rode schilferende plekken
over het hele lichaam is sterkere behandeling
nodig. Er wordt meestal begonnen met
corticosteroïd zalven. Als de huid van de
handpalmen dik is (toegenomen hoornlaag) dan
kunnen er ook zalven met salicylzuur er in
worden gebruikt. De corticosteroïd zalven helpen
wel een beetje, maar zijn onvoldoende krachtig
om pityriasis rubra pilaris helemaal onder
controle te krijgen. Dat geldt ook voor
corticosteroïden in tablet vorm (prednison). Bij
onvoldoende resultaat worden daarom andere
tabletten voorgeschreven zoals Neotigason
(acitretine) of methotrexaat. Neotigason is een
van vitamine A afgeleide stof die de
hoornvorming afremt. Methotrexaat is een middel
dat de celgroei remt, van alle cellen van het
lichaam. Het dempt de ontsteking van de huid en
remt de snelle deling van de huid. Ook
lichttherapie (PUVA therapie) is een
mogelijkheid. De resultaten van PUVA
lichttherapie zijn wisselend: bij sommige
patiënten helpt het en bij anderen lijkt het
niet veel te doen. Combinatie van behandelingen
wordt ook toegepast: Neotigason en PUVA therapie
zijn goed samen te combineren, en ook wordt wel
methotrexaat toegevoegd aan Neotigason.
Neotigason en methotrexaat zijn middelen die
bijwerkingen kunnen hebben, regelmatige controle
van het bloed is nodig. Neotigason is gevaarlijk
voor de ongeboren vrucht. Vrouwen die het middel
gebruiken mogen absoluut niet zwanger worden en
moeten na het staken van het middel zelfs nog 2
jaar wachten met zwanger worden.
Pityriasis rubra pilaris kan lastig te
behandelen zijn. Ook komt het voor dat de
behandelingen zoals Neotigason en/of
methotrexaat wel werken, maar alleen in een hoge
dosis, die dan ook weer meer bijwerkingen geeft.
Verder hebben de behandelingen tijd nodig om aan
te slaan. Bij Neotigason kan het wel 1-2 maanden
duren voordat het begint te werken.
WAT ZIJN DE VOORUITZICHTEN ?
Bij de
klassieke vorm, die vooral bij ouderen optreedt,
is circa 80% van de patiënten er na 3 jaar weer
helemaal of bijna helemaal van af. Bij de
klassieke vorm die al op de kinderleeftijd
begint duurt het meestal korter, circa 1-2 jaar.
De andere varianten van PRP duren langer. De
grootste problemen worden veroorzaakt door de
variant waarbij de hele huid rood wordt
(vochtverlies, uitdroging, gewichtsverlies,
vermoeidheid). En de geneesmiddelen kunnen
vervelende bijwerkingen hebben (zie de
bijsluiterteksten van Neotigason en
methotrexaat.
|
