|
PYODERMA GANGRENOSUM |
 |
WAT IS PYODERMA GANGRENOSUM ?
Pyoderma gangrenosum is een zeer zeldzame
huidziekte waarbij spontaan of na beschadiging
van de huid zweren ontstaan, die langzaam groter
worden. Het is een ernstige huidziekte, die
grote schade kan veroorzaken indien het niet
tijdig herkend en goed behandeld wordt. De naam
is verwarrend want pyoderma betekent (pussende)
huidinfectie, maar deze huidziekte wordt niet
veroorzaakt door bacteriën. Gangrenosum betekent
dat er dood weefsel ontstaat, dat klopt wel.
Het grote probleem bij pyoderma gangrenosum
is dat het zo zeldzaam is dat veel artsen er nog
nooit van gehoord hebben, en ook niet weten hoe
ze het moeten herkennen en hoe ze het moeten
behandelen. Vanwege de zeldzaamheid zal de
gemiddelde chirurg, internist of huisarts nooit
een patiënt zien met pyoderma gangrenosum. In
het beginstadium lijkt het op een uit de hand
gelopen infectie. Het klassieke verhaal bij
pyoderma gangrenosum is dan ook dat de patiënten
het ene na het andere antibioticum krijgen,
steeds zwaardere middelen, die echter geen enkel
effect hebben. De wonden worden alleen maar
groter en groter. Totdat er uiteindelijk een
dermatoloog om advies wordt gevraagd die het
beeld herkent, puur op grond van hoe het er uit
ziet.
HOE IS PYODERMA GANGRENOSUM
TE HERKENNEN ?
Bij pyoderma gangrenosum
ontstaan zweren (diepe wonden) die geleidelijk
steeds groter worden. De randen zijn vaak een
beetje paars, het ziet er ontstoken uit. Ter
plaatse van die paarse randen gaat de huid kapot
en gaat loszitten van de onderlaag. Hierdoor
wordt de wond groter. De wonden kunnen als klein
plekje ontstaan, soms vanuit een puistje, en dan
naar alle kanten steeds groter worden. Ook
kunnen ze 'wandelen', bijvoorbeeld vanuit de
voet naar het onderbeen. Soms is het centrum van
de wond al weer genezen en zijn de randen nog
actief. Uiteraard is pyoderma gangrenosum zeer
pijnlijk, omdat er diepe wonden ontstaan. De
wonden kunnen ook ontstaan door beschadiging van
de huid, bijvoorbeeld in een litteken van een
operatie of rond een stoma. In dat geval is het
moeilijk te onderscheiden van een wondinfectie.
Patiënten met pyoderma gangrenosum kunnen ook
nog last hebben van koorts, een algeheel
ziektegevoel, en gewrichtsklachten. In het bloed
wordt vaak gevonden een verhoogde bezinking,
teveel witte bloedcellen (leukocyten), en
bloedarmoede.
 |
 |
 |
 |
| na stoten |
na 1
week |
pyoderma bij Wegener |
pyoderma bij Crohn |
HOE WORDT DE DIAGNOSE BEVESTIGD ?
Er is helaas geen test die kan bewijzen dat het
pyoderma gangrenosum is. Er kan een
biopt (stuk huid) worden afgenomen voor
nader onderzoek onder de microscoop. De
patholoog kan in dit materiaal zien dat er zeer
veel ontsteking is en dat de huid en onderhuid
aan het afsterven is, maar kan niet met
zekerheid zeggen dat het een pyoderma
gangrenosum is. Er kan hooguit een uitslag komen
zoals 'het beeld past goed bij de verdenking
pyoderma gangrenosum'. De diagnose wordt dus
vooral gesteld op grond van hoe de wond er
uitziet en hoe het beloop is.
Pyoderma
gangrenosum kan voorkomen bij patiënten die
lijden aan een interne ziekte, bijvoorbeeld een
darmziekte zoals de ziekte van Crohn, of een
auto-immuunziekte zoals reuma. Als er sprake is
van zo'n soort 'onderliggende ziekte', dan is
het wat makkelijker om de diagnose pyoderma
gangrenosum te stellen.
KAN HET OOK
NOG EEN ANDERE ZIEKTE ZIJN ?
Er zijn
diverse andere aandoeningen waarbij ook wonden
kunnen ontstaan die lijken op pyoderma
gangrenosum. Infecties bijvoorbeeld, maar ook
vaatontstekingen (vasculitis),
stollingsafwijkingen en lymfomen. Deze andere oorzaken
kunnen worden uitgesloten door middel van
aanvullend onderzoek zoals wondkweken en
bloedonderzoek, of een huidbiopt.
WAT IS DE OORZAAK VAN PYODERMA GANGRENOSUM ?
De oorzaak is onbekend. Het is een uit de
hand gelopen ontstekingsreactie waarbij heel
veel witte bloedcellen (leukocyten) naar het
wondgebied worden getrokken.Het is op zich een
normale reactie van het afweersysteem dat deze
cellen zich begeven naar een gebied waar een
probleem is. De ontstekingscellen worden
aangetrokken door allerlei chemische stoffen
(cytokinen genaamd) diedaar ter plaatse
vrijkomen. De witte bloedcellen zorgen voor een
opruimreactie, ze kunnen met behulp van enzymen
bacteriën en beschadigd weefsel opruimen. Bij
normale reacties komt de ontsteking op een
gegeven moment weer tot rust. Bij pyoderma
gangrenosum ontbreekt op een of andere manier
het stopsignaal en komen er steeds meer
ontstekingscellen, die vervolgens ook de gezonde
huid gaan aantasten.
HOE KOM IK ER
ACHTER OF IK EEN ONDERLIGGENDE INTERNE ZIEKTE
HEB ?
Zoals al eerder genoemd kan
pyoderma gangrenosum voorkomen bij patiënten die
een interne ziekte hebben. Bij ongeveer de helft
van de patiënten is dat het geval. Bij de andere
helft komt pyoderma gangrenosum dus spontaan
voor, zonder dat er sprake is van nog een andere
ziekte.
Er is een lange lijst van
interne ziekten waarbij pyoderma gangrenosum kan
voorkomen. De belangrijkste zijn de zogenaamde
inflammatoïre darmziekten (de ziekte van Crohn
en colitis ulcerosa) en auto-immuunziekten met
gewrichtsklachten zoals reumatoïde artritis,
seronegatieve artritis, en artritis psoriatica.
Als er sprake is van een onderliggende
ziekte dan veroorzaakt die meestal ook klachten
zoals buikpijn, diarree, bloed bij de
ontlasting, gewrichtsklachten, etcetera. Het is
dus belangrijk om goed na te gaan of u een van
deze klachten heeft of heeft gehad. Daarnaast
kunnen onderliggende interne ziekten worden
opgespoord door het doen van bloedonderzoek of
ander nader onderzoek.
HOE WORDT
PYODERMA GANGRENOSUM BEHANDELD ?
Prednison
Bij ernstige wonden of bij snelle
uitbreiding van de wonden is het nodig om de
ziekte meteen tot staan te brengen om verdere
schade te voorkomen. Dit gebeurt meestal met
prednison. Prednison werkt snel, binnen 2 dagen
is al te zien dat het ziekteproces stopt. Soms
is het nodig om een hoge dosis te geven. Als de
ziekte onder controle is, wordt de hoeveelheid
prednison per dag geleidelijk verlaagd tot de
laagste hoeveelheid die werkzaam is.
Ciclosporine
Omdat bij langdurig gebruik van
prednison bijwerkingen kunnen optreden, is het
aan te raden om vervolgens over te stappen op
andere middelen die ook ontstekingsremmend
werken. Een voorbeeld daarvan is ciclosporine.
Ciclosporine werkt niet zo snel als prednison en
kan ook bijwerkingen hebben, maar als het goed
verdragen wordt is het een middel dat zonodig
maanden of jarenlang kan worden gebruikt zonder
dat problemen ontstaan.
Sulfasalazine en
mesalazine
Dit zijn oorspronkelijk
antibiotica, maar ze hebben daarnaast een
remmend effect op allerlei ontstekingen. Deze
middelen worden ook gebruikt bij inflammatoire
darmziekten en soms bij reuma. En ze blijken ook
effectief bij een groot deel van de pyoderma
gangrenosum patiënten. De belangrijkste
bijwerkingen zijn maagdarmklachten en
misselijkheid, vooral in het begin.
TNF-alfa blokkers
TNF-alfa is een chemische
stof (cytokine) die een belangrijke rol heeft
bij allerlei ontstekingen in het lichaam en die
de witte bloedcellen aantrekt. Door TNF-alfa te
remmen, kunnen ontstekingen in de kiem gesmoord
worden. Voorbeelden van TNF-alfa remmende
geneesmiddelen zijn Remicade en Remsima (infliximab),
Enbrel (etanercept) en Humira (adalimumab).
Remicade wordt al jaren gebruikt bij de
inflammatoire darmziekten, en blijkt ook
uitstekend te werken bij pyoderma gangrenosum.
Deze nieuwe middelen zijn zeer effectief en
werken ook snel. Het nadeel is dat ze alleen per
infuus of als injectie kunnen worden toegediend,
en dat ze heel erg duur zijn.
Lokale
behandeling
Bij kleine wonden die niet snel
groter worden kunnen lokale ontstekingremmers
worden gebruikt in de vorm van crèmes of
zalven.Dit kunnen corticosteroïd crèmes zijn,
eventueel afgewisseld met antibacteriële zalven,
of hormoonvrije ontstekingsremmende zalven zoals
Protopic (tacrolimus) zalf of Elidel
(pimecrolimus) crème.
Lokale
wondverzorging
Een goede wondverzorging is
ook belangrijk. Er zijn veel verschillende
producten op de markt om de wonden mee te
verzorgen. Dat kunnen eenvoudige vochtige gazen
zijn, eventueel gedrenkt in een antibacteriële
oplossing, of moderne wondbedekkers die maar
eenmaal daags vervangen hoeven te worden zoals
hydrogels. Antibiotica zijn niet effectief bij
pyoderma gangrenosum, maar soms zijn de wonden
toch zo verontreinigd met bacteriën dat het wel
verstandig is om ze te gebruiken. Bij wonden met
dood weefsel er in is het gebruikelijk om dat
chirurgisch te verwijderen. Bij pyoderma
gangrenosum kan dat echter een averechts effect
hebben: door snijden wordt het alleen maar
erger. Er mogen geen chirurgische ingrepen
worden verricht zolang de ziekte niet onder
controle is gebracht met medicijnen. Dus ook
geen huidtransplantaties. Behandeling met een
vacuumpomp helpt bij een deel van de patiënten.
WAT
ZIJN DE VOORUITZICHTEN ?
Zodra de
behandeling met ontstekingsremmers is gestart,
begint het herstel. Uiteindelijk zullen de
wonden helemaal genezen. Het hangt van de
grootte en de diepte af hoe lang dit gaat duren
en hoe de littekens er uit zullen zien. Als de
wonden helemaal dicht zijn, kan de behandeling
geleidelijk worden afgebouwd, en uiteindelijk
helemaal gestopt. Daarna is het beloop
wisselend. Er zijn patiënten die dit eenmalig
hebben, aansluitend aan een chirurgische ingreep
of huidbeschadiging, en daarna nooit meer. Het
komt ook voor dat bij iedere volgende ingreep of
kleine huidbeschadiging opnieuw pyoderma
gangrenosum zweren ontstaan. Maar omdat de
patiënt inmiddels weet wat het is zal dat nooit
zo uit de hand kunnen lopen, omdat het tijdig
herkend en behandeld wordt. Bij geplande
ingrepen kan zonodig al preventief prednison
worden gegeven. Het is belangrijk om bij
geplande ingrepen door te geven aan de chirurg
dat u pyoderma gangrenosum gehad hebt, en dat
dit problemen kan geven bij ingrepen.
Helaas
komt het ook voor dat de zweren spontaan terug
blijven komen, soms jarenlang, of dat continue
behandeling met prednison of andere
ontstekingsremmers nodig zijn om te voorkomen
dat de zweren terugkomen. Dat is echter een
uitzondering.
|
