SARCOÏDOSE |
|
WAT IS SARCOÏDOSE ?
Sarcoïdose (ziekte
van Besnier-Boeck) is een ziekte waarbij
ontstekingen ontstaan in
de huid en vaak ook in interne organen zoals de
longen, de lever, de milt, en de lymfklieren.
Bij sarcoïdose van de huid ontstaan op diverse
plekken bultjes, verdikkingen van de huid. Deze
bultjes bestaan uit opeenhopingen
van cellen uit het afweersysteem,
vooral lymfocyten en macrofagen. Lymfocyten zijn
witte bloedcellen die als er ergens in het
lichaam iets aan de hand is, daar vanuit de
bloedbaan naar toegaan. Ze veroorzaken ter
plaatse een ontstekingsreactie. Macrofagen zijn
gespecialiseerde ontstekingscellen die als taak
hebben om dingen op te ruimen, bijvoorbeeld
bacteriën of afgestorven cellen. Het zijn grote
cellen (macro = groot) die rommel kunnen
'ophappen' (fagie = eten).
Sarcoïdose is
een systeemziekte. Dat
wil zeggen dat het niet alleen in de huid kan
zitten, maar overal in het lichaam. Het meest
zijn de longen aangedaan. Bij ongeveer een kwart van de sarcoïdose
patiënten is ook de huid aangedaan. Deze folder
gaat vooral over de huidsarcoïdose. Wie iets
willen lezen over longsarcoïdose kan het beste
bladeren op websites van de longartsen.
Sarcoïdose is niet besmettelijk.
Het is ook niet kwaadaardig.
Maar het is wel een hele vervelende aandoening,
die veel klachten veroorzaakt, vooral als de
longen worden aangetast. Het is ook een
aandoening die lang duurt en waarbij sterke
geneesmiddelen met veel bijwerkingen moeten
worden voorgeschreven zoals prednison.
WAT IS DE OORZAAK VAN SARCOÏDOSE ?
De oorzaak van sarcoïdose is nog steeds niet
bekend. De ontstekingsreactie die ontstaat, met
de lymfocyten en macrofagen die zich ophopen op
bepaalde plekken, zou goed kunnen passen bij een
infectie. Bijvoorbeeld met een bacterie die
hoort tot de groep bacteriën die ook tuberculose
veroorzaakt. Maar tot op heden is er nooit een
bacterie gevonden. Er is met de nieuwste DNA
technieken gezocht naar bacteriën, maar er is
niets gevonden. Het kan zijn dat er geen echte
oorzaak voor de ontsteking is maar dat het het
afweersysteem zelf is dat op hol slaat. Dat komt
wel eens voor, dit wordt auto-immuunziekte
genoemd.
HOE ZIET SARCOÏDOSE VAN DE
HUID ER UIT ?
Bij sarcoïdose kunnen
diverse huidafwijkingen ontstaan, zoals bultjes
van 1 tot 10 millimeter groot, grotere bulten
van 1-2 cm groot, grote schilferende plekken,
paarse plekken in het gezicht met
littekenvorming, pijnlijke rode bulten op de
onderbenen (erythema nodosum), en zelfs wonden
en zweren.
Kleine bultjes
Bij sarcoïdose kunnen kleine bultjes ontstaan
van 1 tot 10 millimeter groot. Dit wordt
micronodulaire sarcoïdose
genoemd. Het kan er één zijn of enkele, maar ook
honderden. Ze kunnen allerlei kleuren hebben
zoals huidkleurig, roodbruin, paars, lichtbruin,
donkerbruin, gelig of lichter van kleur dan de
omgevende huid. Bij een donkere huid kunnen ze
veel donkerder zijn. Sarcoïdose in de vorm van
kleine bultjes zit vaak in het gezicht, rond de
neus en rond de ogen.
Grotere
bulten en plekken Soms ontstaan
grote huidkleurige, rode of roodbruine bulten
(1-2 cm groot) of grote schilferende plekken.
Dit wordt macronodulaire sarcoïdose
genoemd. Dit zit meestal op de schouders, de
armen en de benen of op de romp (rug, billen).
Paarse of rode zwellingen in het
gezicht. In het gezicht kunnen
paarse of rode zwellingen ontstaan op de neus,
wangen, lippen, kin en de oren. Dit wordt
lupus pernio genoemd. Deze plekken
kunnen schade aanrichten en littekens
achterlaten als ze verdwijnen.
|
|
|
sarcoïdose |
sarcoïdose |
sarcoïdose |
|
|
|
sarcoïdose |
sarcoïdose |
sarcoïdose |
Erythema nodosum bij sarcoïdose
Erythema nodosum is geen vorm van sarcoïdose, maar
het is een huidziekte met pijnlijke rode en
harde bulten op de onderbenen, meestal aan de
voorkant, die vaak wordt gezien bij sarcoïdose
(in circa 25% van de patiënten). Het is een
soort reactie op het hebben van sarcoïdose.
Erythema nodosum komt ook bij andere
aandoeningen voor, en kan ook zonder duidelijke
oorzaak ontstaan. Het verschijnen van erythema
nodosum kan voorafgaan aan het krijgen van
sarcoïdose. Als iemand erythema nodosum krijgt,
dan kan dat dus een teken zijn van een
beginnende sarcoïdose.
|
|
|
erythema nodosum |
erythema nodosum |
erythema nodosum |
Botafwijkingen
Sarcoïdose kan ook de botten aantasten. Dit
gebeurt vooral in de hand, in de botjes van de
vingers. De vingers kunnen gezwollen en misvormd
worden. De afwijkingen (aantasting van het
botweefsel) zijn op een röntgenfoto te zien.
Wonden
In zeer zeldzame gevallen kunnen er wonden en
zweren ontstaan. Dit zijn eerst bulten of
plakkaten van sarcoïdose, die later kapot gaan.
Sarcoïdose in littekens In
littekens, maar ook in andere verwondingen van
de huid, zoals bijvoorbeeld in een tatoeage, kan
sarcoïdose ontstaan. Ook in littekens van vele
jaren geleden kan het ontstaan.
Overige afwijkingen Bij sarcoïdose
kunnen ook ontstaan nagelafwijkingen,
haarverlies met kale plekken op het hoofd,
vergrote lymfklieren, en pijnlijke ontstekingen
van de gewrichten.
|
|
|
botafwijkingen |
wonden |
sarcoïdose
in litteken |
WIE KAN SARCOÏDOSE KRIJGEN ?
In principe kan iedereen sarcoïdose krijgen.
Het is relatief zeldzaam, het treft ongeveer
10-20 per 100.000 mensen. Het wordt vooral
gezien tussen de 20 en 40 jaar, boven de 60 jaar
wordt het minder vaak gezien. Men denkt dat er
een bepaalde genetische aanleg is, sommige
mensen hebben aanleg om sarcoïdose te krijgen.
Personen met een donker huidtype hebben een hogere kans
om sarcoïdose te krijgen. Ze krijgen sarcoïdose
op jongere leeftijd en het verloopt ook
ernstiger.
OVERIGE KLACHTEN
BIJ SARCOÏDOSE
Sarcoïdose treft
niet alleen de huid, maar kan elk onderdeel van
het lichaam aandoen, zoals de longen, de
lymfeklieren, de ogen, het hart, de
zenuwen, het beenmerg, de lever,
de milt, de nieren en de darmen. De ernst
varieert, sommigen hebben er weinig last van en
merken niet eens dat ze sarcoïdose hebben,
anderen voelen zich echt ziek, hebben koorts,
last van vermoeidheid, spierzwakte, moeite met
inspanning, en gewichtsverlies. Dit kan
maandenlang aanhouden.
Longafwijkingen bij sarcoïdose De longen
zijn het vaakst aangedaan bij sarcoïdose, bij
ongeveer 90% van de patiënten. De ontstekingen
zitten in de longen en in de lymfklieren die in
de borstkast rondom de grote luchtwegen en de
luchtpijp liggen. De klachten die kunnen
ontstaan zijn kortademigheid, hoesten, pijn op de borst,
en soms het ophoesten van bloed.
Vergrote lymfeklieren bij sarcoïdose
Sarcoïdose kan ook in de lymfklieren zitten,
zowel in de lymfklieren van de huid als in
lymfklieren dieper in het lichaam. De lymfeklieren
raken hierdoor vergroot. De lymfklieren zijn als
harde bultjes te voelen onder de oksels, in de
liezen, of in de nek. De lymfklieren dieper in
het lichaam, in de longen bijvoorbeeld, zijn te
zien op een röntgenfoto of een CT-scan.
Oogafwijkingen bij sarcoïdose
Bij circa 12% van de sarcoïdose patiënten raken
ook de ogen ontstoken. Dit wordt uveitis
genoemd. De ogen kunnen hierdoor rood worden en
pijnlijk. De
traanproductie kan afnemen met als gevolg droge
ogen. Door ontstekingen van het
bindvlies kan er een branderig of korrelig
gevoel ontstaan, alsof er zand in de ogen zit.
Door ontstekingen van het netvlies kan er een waas
voor de ogen ontstaan met als gevolg slechter
zien. Soms is behandeling nodig om te voorkomen
dat het zicht achteruit gaat.
Hartafwijkingen bij sarcoïdose
Bij circa 2% van de
patiënten met sarcoïdose ontstaan ook
ontstekingen in de hartspier. Dit kan
ritmestoornissen veroorzaken (een hart dat te
snel, te langzaam, of onregelmatig klopt). Met
een ECG (elektrocardiogram) kan dit worden
vastgesteld. De sarcoïdose kan de hartspier
aantasten waardoor de pompfunctie van het hart
kan achteruitgaan. Als er veel sarcoïdose in de
longen zit dan kan de rechterkamer van het hart
vergroot raken, omdat het moeite kost om het
bloed door de ontstoken longen te pompen. Het
eindeffect van al deze veranderingen is een hart
dat niet goed meer pompt (hartfalen). Dit kan
benauwdheid bij inspanning veroorzaken.
Zenuwschade bij sarcoïdose
De ontstekingen bij sarcoïdose kunnen ook de zenuwen en
het centrale zenuwstelsel aantasten. Dit kan
allerlei klachten veroorzaken zoals hoofdpijn,
uitval van zenuwen, slikklachten, verlamming van
aangezichtsspiertjes, gezichtsvelduitval, gehoorproblemen, gevoelloosheid,
tintelingen, stuiptrekkingen of beroertes.
Nieren, lever en milt In de
nieren kunnen nierstenen ontstaan. Dit wordt
uitgelokt doordat bij sarcoïdose de hoeveelheid
calcium in het bloed vaak te hoog is. Ook in de
lever en de milt kan sarcoïdose ontstaan, met
als gevolg een vergrote lever en milt. Er kunnen
problemen ontstaan met de bloedstolling
(eiwitten daarvoor worden gemaakt in de lever)
en er kan bloedarmoede ontstaan door gestoorde
aanmaak of verhoogde afbraak van bloedcellen in
de milt.
HOE WORDT DE DIAGNOSE
GESTELD ?
Om de diagnose huidsarcoïdose
te bevestigen is het nodig om een huid biopt af
te nemen. Onder de microscoop kan worden gezien
dat het gaat om sarcoïdose. Als de diagnose
sarcoïdose al gesteld is op andere klachten,
bijvoorbeeld longsarcoïdose, en de
huidafwijkingen zeer typisch zijn voor
sarcoïdose, dan is het niet altijd nodig om een
biopt af te nemen. De diagnose erythema nodosum
bij sarcoïdose wordt gesteld op het klinisch
beeld, op hoe het er uitziet.
Om vast te
stellen of sarcoïdose ook in andere organen zit,
is aanvullend onderzoek nodig. Meestal wordt dit
aangevraagd door de longarts of door een
internist. Het gaat om onderzoek zoals een
longfoto of een CT-scan, longfunctietesten
(spirometrie), biopten van longweefsel of
lymfklieren, een ECG (elektrocardiogram),
bloedonderzoek, urineonderzoek, en een controle
door de oogarts.
HOE WORDT
SARCOÏDOSE BEHANDELD ?
Sarcoïdose hoeft niet altijd behandeld te
worden. Het gaat vanzelf weer over, ook al kan
dat maanden tot jaren duren. En als er weinig
klachten zijn hoeft het ook niet behandeld te
worden. Het wordt anders als er ontsierende of
beschadigende huidafwijkingen ontstaan, of schade aan de longen
of andere organen; dan moet er wel een
behandeling worden gestart.
De
huidafwijkingen kunnen worden behandeld met
lokale corticosteroïden in de vorm van een crème
of zalf. Als dit onvoldoende helpt dan kunnen de
plekken worden ingespoten met een corticosteroïd
oplossing. Indien dit te weinig effect heeft
kunnen geneesmiddelen worden voorgeschreven,
dezelfde producten die ook voor sarcoïdose van
de longen worden gegeven.
Sarcoïdose van
de longen of andere organen kunnen worden
behandeld met geneesmiddelen die het
afweersysteem onderdrukken of beïnvloeden.
Voorbeelden van dit soort middelen zijn
prednison, methotrexaat, hydroxychloroquine,
azathioprine, minocycline, tetracycline,
thalidomide, en infliximab. Voor een ernstige
huidsarcoïdose kunnen dezen middelen ook worden
gebruikt. De werking moet worden afgewogen tegen
de bijwerkingen.
WAT IS DE PROGNOSE ?
De prognose
is redelijk bij de meeste patiënten. Het gaat
vanzelf weer over. Maar het kan ook weer
terugkomen. Bij een deel van de patiënten
ontstaan ernstige klachten die behandeld moeten
worden met middelen die veel bijwerkingen kunnen
hebben, zoals prednison waarvan je dik wordt en
waarbij suikerziekte en botontkalking kunnen
optreden. Sarcoïdose kan er toe leiden dat
mensen hun werk niet meer kunnen doen vanwege
vermoeidheidsklachten of andere klachten. Ook de
psychische belasting ervan is groot.
Uiteindelijk na maanden tot jaren gaat het toch
weer over en kunnen mensen hun normale leven
weer oppakken. Bij circa 10% van de patiënten is
de aandoening chronisch.
|