SWEET SYNDROOM (ACUTE FEBRIELE NEUTROFIELE
DERMATOSE) |
|
WAT IS HET SWEET SYNDROOM
?
Het Sweet syndroom,
genoemd naar de Engelse arts Sweet die het voor
het eerst beschreef in 1964, is een
huidafwijking waarbij in korte tijd rode of
paarsrode,
verheven, soms een beetje op blaren lijkende
plekken ontstaan op het bovenste gedeelte van de
romp, de armen, en vaak ook in het gezicht.
Een
andere naam voor het Sweet syndroom is
acute febriele neutrofiele dermatose.
Acuut omdat
het opeens ontstaat, febriel (febris = koorts)
omdat het vaak samen gaat met koorts, en
neutrofiel omdat er een toename is van witte
bloedcellen (ook wel genoemd neutrofiele granulocyten) in het
bloed, of in de plekken. Het Sweet syndroom kan
een uiting zijn van een onderliggende interne
aandoening. Dit is naar schatting bij 10-20% van
de patiënten het geval. Maar meestal ontstaat
het Sweet syndroom zomaar, zonder onderliggende
oorzaak.
|
|
Sweet's syndroom |
Sweet's syndroom |
|
|
Sweet's syndroom |
Sweet's syndroom |
HOE ZIET SWEET SYNDROOM ER UIT ?
Bij het Sweet syndroom ontstaan in korte tijd pijnlijke
rode of paarsrode verheven plekken die langzaam
groter worden aan de randen. Ze zitten vooral op
het bovenste deel van de romp, op de borst of op
de rug, en ook in het gezicht of in de nek en op
de armen en de benen. Soms lijkt het alsof er
blaren of blaasjes in zitten, dat komt omdat er
veel ontstekingsvocht in de huid zit. Sweet
syndroom is niet besmettelijk. De plekken nemen
in aantal en grootte toe in een aantal dagen tot
weken en verdwijnen dan weer in 6-8 weken,
zonder littekens achter te laten. Wel kunnen er
kleurverschillen achterblijven. De plekken
kunnen heel snel weer verdwijnen als prednison
wordt gestart. Sweet syndroom
komt vooral voor tussen 35-55 jaar en vaker bij vrouwen dan bij mannen
(15:1). Bij kinderen is het zeldzaam.
Naast de huidafwijkingen kunnen
ook andere klachten aanwezig zijn. Circa 40-80% van de patiënten
met Sweet syndroom heeft koorts. Deze koorts is dagen of weken
tevoren aanwezig en kan gedurende de hele ziekteperiode aanwezig blijven.
Andere klachten kunnen zijn zich ziek voelen,
grieperig, spierpijn, gewrichtsklachten,
hoofdpijn, nekkramp, ontstoken ogen,
longontsteking, darmklachten, en een
achteruitgang van de werking van interne organen
zoals nieren, lever en pancreas.
WAT
IS DE OORZAAK VAN HET SWEET SYNDROOM ?
De
rode en gezwollen plekken die ontstaan bij het
Sweet syndroom worden veroorzaakt door een
plotselinge ophoping van ontstekingscellen
(leukocyten) in de huid. Dit gebeurt spontaan
(in circa 70% is er geen enkele oorzaak te
vinden) of als een reactie op een interne
ziekte, of op geneesmiddelen.
Het Sweet
syndroon (acute febriele neutrofiele dermatose) kan een
reactie zijn op een doorgemaakte infectie,
meestal luchtweginfecties of darminfecties. Ook
interne ziekten kunnen samengaan met het Sweet
syndroom. Dit komt voor bij ontstekingsziekten
van de darm (colitis ulcerosa en ziekte van
Crohn), auto-immuunziekten (reumatoïde artritis,
de ziekte van Sjögren, lupus erythematosus,
ziekte van Graves, autoimmuun-thyroiditis,
ziekte van Behçet, polychondritis, sarcoïdose),
bloedziekten (benigne monoclonale
gammopathie, sommige vormen van leukemie), en
heel zelden ook bij prostaat-, darm-, maag- of
borstkanker. Ook geneesmiddelen zoals
tretinoïne, trimethoprim-sulfamethoxazole,
hydralazine, orale anticonceptiva, minocycline,
carbamazepine, furosemide, nitrofurantoïne, en
granulocyte colony stimutating factor kunnen een
Sweet syndroom uitlokken. En soms ontstaat het
in de zwangerschap.
HOE WORDT DE DIAGNOSE GESTELD ?
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld,
op hoe het er uitziet, en door het afnemen van
een huidbiopt. Als de typische huidafwijkingen
aanwezig zijn en er onder de microscoop een
grote hoeveelheid witte bloedcellen (neutrofiele
leukocyten) zijn te zien dan is de diagnose
Sweet syndroom zeer waarschijnlijk. Als er dan
ook nog andere klachten zijn zoals zich ziek
voelen, koorts (niet altijd aanwezig) of
afwijkingen in het bloed die wijzen op
ontsteking (verhoogde bloedbezinking, verhoogd
aantal leukocyten) dan bevestigt dat de
diagnose.
Als er aanvullende klachten
zijn die wijzen op een onderliggende infectie of
een interne ziekte dan wordt daar ook onderzoek
naar gedaan.
HOE WORDT HET
SWEET SYNDROOM BEHANDELD ?
Het
Sweet syndroom wordt meestal behandeld met
prednison. Voor volwassenen is een gebruikelijk
schema 40 mg per dag in de eerste week, 30 mg
per dag in de tweede week, 20 mg per dag in de
derde week, en 10 mg per dag in de vierde week.
Het kan ook nodig zijn om een hogere of lagere
dosering te gebruiken, of eerder te stoppen als
het goed gaat. Soms moet het nog wat langer
worden gegeven dan 4 weken. Ook het insmeren met
een lokale corticosteroïd zalf of crème helpt
een beetje, maar niet zo goed als prednison
tabletten.
Ook ontstekingsremmende
pijnstillers uit de NSAID groep, zoals indomethacine, naproxen
of ibuprofen helpen bij het Sweet syndroom.
Daarnaast zijn er vele andere
ontstekingsremmende tabletten die kunnen worden
voorgeschreven als prednison teveel bijwerkingen
geeft.
HOE IS HET BELOOP BIJ SWEET
SYNDROOM ?
Bij de meeste patiënten
reageert het snel op prednison en zijn alle
klachten binnen enkele weken verdwenen en komt
het ook niet meer terug. Soms komt het nog een
keer terug, als dat gebeurt is het verstandig om
nader onderzoek te doen naar onderliggende
interne ziekten.
|