|
ZIEKTE VAN DARIER (DYSKERATOSIS FOLLICULARIS) |
 |
WAT IS DE ZIEKTE VAN DARIER ?
De
ziekte van Darier is een erfelijke aandoening
waarbij kleine rode of bruine schilfertjes en
korstjes ontstaan op de borst en op de rug. De
afwijking speelt zich af in de bovenste lagen
van de huid. De cellen van de huid groeien niet
helemaal normaal uit, ze zitten niet goed aan
elkaar vast waardoor er schilfertjes ontstaan.
En er ontstaat plaatselijk een verdikking van de
bovenste huidlaag, de hoornlaag, waardoor er
korstjes op komen.
De medische naam is
dyskeratosis follicularis of
keratosis
follicularis. Dyskeratosis betekent
verhoornings-stoornis en keratosis betekent dat
de hoornlaag verdikt is. De ziekte van Darier
komt bij ongeveer 1 op de 60.000 Nederlanders
voor. Zowel mannen als vrouwen kunnen het
krijgen. Het begint meestal pas op de
tienerleeftijd.
HOE ZIET DE ZIEKTE
VAN DARIER ER UIT ?
Er ontstaan op de
borst en op de rug, vooral op de schouderbladen
kleine schilferende plekjes en korstjes. Behalve
op deze plekken kan het ook nog zitten op het
behaarde hoofd, of in de nek. Soms zit het ook
in de lichaamsplooien (de oksels, de liezen, en
onder de borsten). Sommige patiënten hebben maar
een paar plekjes, anderen zitten helemaal onder.
 |
 |
 |
| ziekte van Darier |
ziekte van Darier |
ziekte van Darier |
Soms ontstaat er
een huidinfectie in de gebieden waar de plekjes
zitten. De huid is daar niet intact dus
bacteriën, schimmels of virussen kunnen
gemakkelijk naar binnen. De klachten die bij
zo'n infectie kunnen optreden zijn roodheid,
zwelling, pijn, soms een onaangename geur en
koorts.
De huidafwijkingen kunnen
verergeren onder bepaalde omstandigheden zoals
blootstelling aan zonlicht, warmte, hoge
luchtvochtigheid, zweten, en mechanische
irritatie (bijvoorbeeld door schurende of
knellende kleding).
Bij de ziekte van
Darier kunnen ook de nagels aangedaan zijn. Er
kunnen in de lengte richting van de nagel rode
of witte lijnen ontstaan, of groeven. Het
uiteinde van de nagel kan loszitten en er kunnen
wigvormige scheurtjes in ontstaan (driehoekige
deukjes).
 |
|
groeven en splijting |
Andere bijzondere afwijkingen die patiënten met
Darier soms kunnen hebben zijn wrat-achtige
plekken en putjes in de handpalmen.
WAT IS DE OORZAAK VAN DE ZIEKTE VAN DARIER ?
Het was al bekend dat de ziekte van Darier
een erfelijke aandoening is, omdat het in
families voorkomt. Nog niet zo lang geleden is
ontdekt dat de ziekte van Darier wordt
veroorzaakt door een mutatie (afwijking) in het
DNA. Deze mutatie betreft het ATP2A2 gen.
Personen die deze DNA afwijking hebben kunnen de
ziekte van Darier krijgen. Maar er zijn ook
personen die de mutatie hebben en nergens last
van hebben.
Door het 'weeffoutje' in het
DNA worden de eiwitten die er normaal voor
zorgen dat de huidcellen goed aan elkaar blijven
plakken, niet goed aangemaakt. Hierdoor ontstaan
schilfertjes en korstjes. Omdat de cellen van de
bovenste huidlaag niet goed aan elkaar vast
zitten, kunnen bacteriën, schimmels en virussen
gemakkelijk de huid binnen dringen. Daarom zijn
patiënten met de ziekte van Darier gevoelig voor
huidinfecties. Deze huidinfecties kunnen
optreden in het gebied waar de afwijkingen
zitten.
HOE WORDT DE DIAGNOSE
GESTELD ?
De diagnose kan worden gesteld
op het klinisch beeld, op hoe het er uit ziet.
Bij twijfel kan er onder lokale verdoving een
stukje huid worden afgenomen voor nader
onderzoek onder de microscoop (huidbiopt).
In bepaalde gespecialiseerde laboratoria kan ook
DNA onderzoek worden gedaan. Het is niet
gebruikelijk om dat te doen, omdat het kostbaar
onderzoek is dat niet nodig is om de diagnose te
stellen. Het heeft ook niet zoveel zin om het te
weten, want het komt regelmatig voor dat
patiënten die het gen voor de ziekte van Darier
hebben, helemaal geen klachten krijgen.
WAT IS DE BEHANDELING VAN DE ZIEKTE VAN
DARIER ?
Patiënten met de ziekte van
Darier moeten omstandigheden waardoor het erger
wordt (hitte, hoge luchtvochtigheid, zweten,
broeien, zonverbranding) proberen te vermijden.
Daarnaast de plekken insmeren met een
verzorgende crème of zalf om de schilfering
tegen te gaan. De korstjes kunnen worden
aangepakt door crèmes aan te brengen die
bestanddelen bevatten die de verdikte hoornlaag
dunner maakt. Voorbeelden daarvan zijn
vochtinbrengende crèmes met ureum, of melkzuur,
of vitamine A (tretinoïne) crèmes.
Als
er infecties optreden moeten die bestreden
worden met crèmes of zalven gericht tegen
bacteriën of schimmels. Bij ernstige infecties
kan behandeling met antibiotica of tabletten
tegen schimmel infecties of virus infecties
nodig zijn.
Patiënten die gemerkt hebben
dat het in de zon slechter gaat moeten de zon
mijden of goede zonnebrand crèmes gebruiken met
een hoge factor (30-50).
Bij ernstige
vormen van de ziekte van Darier wordt soms het
geneesmiddel Neotigason (acitretine)
voorgeschreven. Neotigason is een op vitamine A
lijkend geneesmiddel dat een gunstig effect
heeft op huidziekten waarbij een
verhoorningsstoornis (verdikte hoornlaag)
optreedt. Het kan enkele weken duren voordat het
effect merkbaar wordt. Het middel werkt niet bij
iedereen. Er kunnen bijwerkingen optreden, zoals
een droge huid, droge lippen en droge ogen.
Vrouwen mogen absoluut niet zwanger worden als
ze dit middel gebruiken en zelfs niet 2 jaar na
het stoppen er van omdat het schadelijk ik voor
de ongeboren vrucht.
OVERZICHT VAN
MOGELIJKE PRODUCTEN:
Verzorgende zalven
en crèmes
- lanette crème, lanette zalf,
vetcrèmes
- Nivea hydraterende crème en
andere vochtinbrengende cosmetica.
Producten die de verdikte huid dunner maken
- zalven met ureum zoals Calmurid of Calmurid
HC
- tretinoïne crème (vitamine A crème)
Producten tegen bacteriën
- Bactroban
zalf, Fucidin (fusidinezuur) crème of zalf,
Flammazine (zilversulfadiazine) crème
-
Betadine jodium Scrub, Hibiscrub
(chloorhexidine)
- bij ernstige
superinfectie antibiotica
Producten die
roodheid en irritatie (ontsteking) verminderen
- lokale corticosteroïden
- combinatie van
een corticosteroïd en een antibioticum
(bijvoorbeeld triamcinolon-tetracycline crème)
Geneesmiddelen met een effect op de
verdikte huid
- Neotigason (acitretine)
capsules
WAT ZIJN DE VOORUITZICHTEN
?
De ziekte van Darier begint meestal
rond de puberteit, wordt dan iets erger, en bij
het ouder worden gaat het bij een op de drie
patiënten weer wat beter. Helemaal over gaat het
niet. Het is niet een gevaarlijke aandoening
maar wel een hinderlijke.
|
