Dyskeratose is voortijdige verhoorning van een individuele epidermale cel in het normaal niet-verhoornende deel (vitale deel) van de epidermis. Er ontstaan afgeronde cellen, met eosinofiel cytoplasma en pycnotische kern, waaromheen opeengepakte keratinefilamenten. De keratine filamenten verstoren de normale opbouw van het cytoplasmatische skelet, de cel is niet meer in staat zijn vorm aan te passen aan de omgevende cellen en begint zich af te ronden. De voortijdige verhoorning van individuele cellen kan berusten op differentiatiestoornissen, irreversibele celschade (apoptose), of genetisch bepaalde keratinisatiestoornissen, zoals bij morbus Darier, waarbij keratine filament-desmosoom verbindingen in de suprabasale laag optreden, de filamenten stapelen zich in perinucleaire aggregaten, acantholyse is vaak het gevolg. Bij morbus Kyrle begint dyskeratose in het stratum Malpighii en verplaatst zich geleidelijk naar lagere niveau's t/m het stratum germinativum. Ook bij neoplasie (actinische keratose, plaveisel cel carcinoom), en bij acute celdood door fysische (zonnebrand, UVB) of chemische factoren, cytotoxische therapie, cytotoxische lymfocyten (graft versus host reactie, erythema multiforme). Acantholyse is vaak geassocieerd, omgekeerd is niet bij acantholyse altijd sprake van dyskeratose. Komt voor bij dyskeratosis follicularis (Darier), Kyrle's disease, zonnebrand, UVB-bestraling, cytotoxische therapie, erythema multiforme, graft versus host reactie. Bij dyskeratose zijn er 2 klassieke histologische kenmerken te zien: corps ronde en grains.
Corps
ronde: dyskeratotische acantholytische keratinocyt met cytoplasmatische
opheldering gelegen in het stratum granulosum. Te herkennen aan hun ronde
vorm. In het cytoplasma van corps ronds ziet men grote, ronde, homogene
dyskeratotische vormsels, vaak rondom gedegenereerde kernen, omgeven door
een heldere zone.
Grains:
dyskeratotische keratinocyt gelegen in het stratum corneum. Te herkennen als
eosinofiel aankleurende afgeplatte cellen met een homogeen donkere kern die
de vorm heeft van een graankorrel. Grains lijken op parakeratotische cellen
maar zijn wat groter.
 |
| corps ronde en grains als kenmerk van dyskeratose |
Meer informatie:
Dyskeratose is voornamelijk te zien bij:
- M. Darier
- Hailey Hailey disease
- Kyrle's disease
- M. Grover
- warty dyskeratoom
- acantholytische solaire elastose
- zonnebrand
- cytotoxische therapie
- erythema multiforme
- graft versus host reactie
Ook kan het worden gezien bij:
- lichen planus
- acrodermatitis enteropatica
- herpes simplex infectie
- LE
- lichen sclerosis
- Orf
- Spitz naevus
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
dr. Mandy E. Schram. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.
