ACNE FULMINANS home ICD10: L70.8

Acne fulminans is een zeldzame ernstige en acute uitbarsting van acne, subtype acne conglobata, met confluerende abcessen en hemorrhagische necrose. Het kan gepaard gaan met systemische verschijnselen zoals koorts, malaise, lymfadenopathie, arthralgie, artritis, botpijnen (aseptische osteolysis), en soms osteomyelitis (zie ook onder SAPHO syndroom). Er kunnen labafwijkingen zijn zoals leukocytose, hoge BSE en CRP, anemie, circulerende immuuncomplexen en lever- en nierfunctiestoornissen. Het kan spontaan ontstaan of worden geluxeerd door geneesmiddelen, zoals anabole steroïden of isotretinoïne.

Acne fulminans Acne fulminans
acne fulminans acne fulminans


Bij isotretinoïne, voorgeschreven voor ernstige vormen van acne kan een zeldzame averechtse reactie ontstaan, waarbij de acne juist verergert. Hierbij ontstaan soms hypergranulerende, uitpuilende woekeringen (lijkend op granuloma pyogenicum) op de plekken waar tevoren pustels, cysten of abcessen zaten. Maar er kan ook een acne fulminans beeld ontstaan, inclusief systemische afwijkingen.

Acne fulminans Acne fulminans
isotretinoïne reactie isotretinoïne reactie


DD: acne conglobata, acne vulgaris, acne medicamentosa, hypergranulatie reactie op isotretinoïne, pyoderma gangrenosum.

Therapie:
De behandeling van acne fulminans bestaat uit prednison in de range 30-60 mg per dag, eventueel in combinatie met een breedwerkend antibioticum met anti-inflammatoire nevenwerking zoals claritromycine 2 dd 500 mg, erytromycine 4 dd 500 mg, of clindamycine 2-4 dd 300 mg. Ook isotretinoïne kan worden toegevoegd als de patiënt dat niet al gebruikte, begin in een lage dosering (10-20 mg), later geleidelijk te verhogen naar 0.5-1.0 mg/kg per dag indien nodig. Low dose isotretinoïne (10-20 mg) wordt overigens ook toenemend als schema bij ernstige acne vulgaris gebruikt: de effectiviteit doet nauwelijks onder voor de schema's 0.5-1.0 mg per kg maar de therapietrouw is veel hoger omdat het beter verdragen wordt. Ook bij de hypergranulerende reactie op isotretinoïne kan dit later toch weer worden herstart, als het rustig is onder prednison, en in een lage dosis (10 mg).

R/ prednison 0.5-1 mg/kg gedurende 1 week (meestal-40-60 mg), daarna afbouwen met 5-10 mg per week.
R/ prednison + antibiotica: claritromycine 2 dd 500 mg, clindamycine 2-4 dd 300 mg, of erytromycine 4 dd 500 mg. Eventueel doxycycline 2 dd 100 mg.
R/ prednison + isotretinoïne, laag beginnen (10-20 mg) i.v.m. risico granuloma pyogenicum achtige vegetaties. Voeg in ernstige gevallen ook een antibioticum toe. Tetracyclinen (doxycycline, minocycline) mogen niet samen met isotretinoïne, maar clindamycine, claritromycine, erytromycine, flucloxacilline en amoxicilline / clavulaanzuur kunnen wel.
R/ Dermovate (clobetasolpropionaat) zalf 2 dd bij granuloma pyogenicum achtige woekeringen.
R/ Dapson (diafenylsulfon) 1 dd 100 mg.
R/ TNF-remmers zoals infliximab of adalimumab (case-reports) kunnen worden overwogen in zeer ernstige gevallen en bij het SAPHO syndroom. Deze middelen zijn echter niet geregistreerd voor acne fulminans en worden bij off-label gebruik niet vergoed.


Referenties
1. Joly P, Prost C, Gaudemar M, Revuz J. Acne fulminans triggered by isotretinoin therapy. Ann Dermatol Venereol 1991;118(5):369-372.
2. Boyraz N, Mustak PK. Comparison of the efficacies of intermittent and continuous low-dose isotretinoin regimens in the treatment of moderate acne vulgaris. Int J Dermatol 2013;52(10):1265-1267.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

30-12-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L70.8 Overige gespecificeerde vormen van acne: acne fulminans
ICD10 L70.8 Other acne, specified: acne fulminans
SNOMED 4659007 Acne fulminans
DBC 1 Acneïforme dermatosen