Ainhum (
dactylolysis spontanea)
is een zeldzame verkregen aandoening waarbij
spontane amputatie
optreedt van een teen, meestal de kleine (vijfde) teen. Er ontstaan geleidelijk
bandvormige constricties rond de teen die uiteindelijk
de vaten afsnoeren. Het bot resorbeert en na enkele jaren valt het teentje er
spontaan af. In zeer zeldzame gevallen ook aan vingers. De oorzaak is niet bekend,
trauma (door op blote voeten rondlopen in de Tropen) wordt genoemd, maar dat
is niet zeker. De klassieke ainhum is vooral beschreven in Tropische gebieden,
Afrika en Zuid-Amerika. Het treedt eigenlijk alleen op bij personen met een
donkere huid. Het kan familiair optreden. Het begint met een kleine groef meestal
aan de mediale zijde van de kleine teen, die langzaam langer en meer circulair
wordt en binnen enkele maanden rondom kan zitten. De teen zwelt op door een
belemmering van de lymfeafvloed. Secundaire infectie in de fissuur kan optreden,
evenals erosies en ulceraties, en pijn. Door de afsnoering ontstaat resorbtie
van het bot. Uiteindelijk hangt het restant van de teen alleen nog aan een streng
bindweefsel en valt er af of wordt verwijderd. De aandoening is voor het eerst
beschreven in 1867 door da Silva Lima uit Brazilië. Ainhum is waarschijnlijk
afgeleid van het woord ayùn dat in Braziliaanse stammen gebruikt wordt voor
zaag.
Er zijn ook nog andere aandoeningen waarbij auto-amputatie kan
optreden lijkend op ainhum, dit wordt dan ook wel
pseudo-ainhum
genoemd. Bij pasgeboren kunnen ook teentjes of zelfs handen en voeten ischemisch
worden door afsnoering, ten gevolge van
amniotic constriction bands.
Pseudo-ainhum kan ook voorkomen bij een variant van
palmoplantaire
hyperkeratose, het
Vohwinkel syndroom,
en bij het
KLICK syndroom.
|
|
|
ainhum |
Vohwinkel
syndroom |
Vohwinkel
syndroom |
DD: pseudo-ainhum, ischemie bij diabetes, arterieel
vaatlijden nno, lepra, sclerodermie, syringomyelie,
Vohwinkel syndroom,
automutilatie (afsnoering), amniotic constriction bands, traumatisch.
Therapie:De plastisch chirurg kan soms door multipele
Z-plastieken de strictuur uitnemen en de circulatie herstellen.
Bij pseudo-ainhum
bij Vohwinkel syndroom is Neotigason een optie.
Referenties
1. |
da Silva Lima JF. Estudo sobre o "ainhum",
molestia ainda não descripta, peculiar à raça ethiopica, e affectando
os dedos mínimos dos pés. Gazeta Médica da Bahia 1867;1(13):146-151. |
2. |
Norton ML, Sala AM, Silverstein ME. Ainhum
(dactylosis spontanea); report of a case. AMA Arch Surg 1957;75(3):473-478. |
3. |
Browne SG. True Ainhum: Its Distinctive and
Differentiating Features. J Bone Joint Surg Br 1965;47:52-55. |
4. |
Rashid RM, Cowan E, Abbasi SA, Brieva J,
Alam M. Destructive deformation of the digits with auto-amputation:
a review of pseudo-ainhum. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21(6):732-737. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.