Anetodermie (anetodermia, maculaire atrofie, anetodermia
maculosa, anetoderma maculosa cutis, atrophia maculosa cutis, dermatitis atrophicans
maculosa) is een huidafwijking bestaande uit circumscripte 1-2 cm grote weke
huidkleurige of blauw-witte laesies, meestal boven het niveau van de huid uitpuilend
(anetos: slap), maar ze kunnen ook juist verzonken zijn. Bij palpatie zacht
en gemakkelijk in te drukken, soms is er het
knoopsgatfenomeen. De atrofische
laesies variëren in aantal van een paar tot een honderdtal. Ze ontstaan in weken-jaren
en kunnen uiteindelijk centimeters groot worden. Ze kunnen conflueren. Voorkeurslokaties:
romp, nek en bovenste extremiteiten. Hoofdhuid, handpalmen, voetzolen, en slijmvliezen
worden meestal gespaard.
Anetodermie berust op aantasting van de dermale
elastine vezels, die gefragmenteerd, verkort of afwezig
zijn,
idiopathisch (
Schweninger-Buzzi)
of tengevolge van een
inflammatoir proces (
Jadassohn-Pellizari
type). Het is niet bekend waarom de elastinevezels kapot gaan
(mogelijk defect in elastine synthese; ongecontroleerde productie van elastolytische
enzymen; verlies van elastolyse enzym remmers; elastofagocytose; secundaire
degeneratie van elastische vezels als gevolg van lokale ischemie). De collageenvezels
geven de stevigheid aan de huid en bepalen de maximale uitrekbaarheid, de elastine
vezels geven de elasticiteit aan de huid. Gaan de elastine vezels verloren dan
ontstaan deuken of uitpuilingen. Het knoopsgatfenomeen is het fenomeen dat men
ter plaatse de huid kan indrukken en in de diepte een soort opening in de vaste
dermis naar het subcutane vet voelt, als een knoopsgat.
Epidemiologie: onbekend,
waarschijnlijk komt secundaire anetodermie meer voor dan primaire. In centraal
Europa vaker dan in Noord Amerika wat gepaard blijkt te gaan met acrodermatitis
chronica atrophicans. Dit suggereert een relatie met Borrelia. Familiaire anetodermie
is beschreven in 12 case-reports. De overerving is onbekend. Leeftijd: tussen
15 en 40 jaar. Geslacht: vaker bij vrouwen dan mannen.
 |
 |
 |
| anetodermie
na CDLE |
anetodermie
na CDLE |
anetodermie |
 |
 |
 |
| anetodermie |
anetodermie |
anetodermie |
DD: mid-dermale
elastolyse,
pseudoxanthoma
elasticum,
elastosis
perforans serpiginosa, post-traumatische littekens,
cutis laxa,
insectenbeten,
collagenoma,
focale dermale hypoplasie syndroom
(Goltz-Gorlin). Zie onderstaande tabel.
| Disorders of elastic tissue (Bron: Bolognia
2012): |
| Condition |
Clinical findings |
Site of predilection |
Pathology |
| Anetoderma |
Multiple circumscribed areas of flaccid skin; lesions are often
elevated (protruding), but can be macular or depressed |
Usually on trunk |
Focal or complete loss of elastic tissue in the papillary and/or
mid-reticular dermis |
| Mid-dermal elastolysis |
Diffuse areas of fine wrinkling and occasional perifollicular
papules in middle-aged women |
Trunk, arms and lateral neck |
Selective loss of elastic fibers within the mid dermis in a
band-like pattern |
| Pseudoxanthoma elasticum |
Yellowish coalescing skin papules, 'cobblestoning', and redundant
folds in flexural sites; associated ocular and cardiovascular involvement |
Lateral neck, axillae, and groin; scars |
Calcified and clumped elastic fibers in the mid dermis |
| Cutis laxa |
Loose, sagging skin folds resulting in prematurely aged appearance.
Hereditary or acquired. Internal organ involvement, e.g. pulmonary,
in hereditary form |
Eyelids, cheeks, neck, shoulder girdle and abdomen |
Diminished and fragmented elastic fibers throughout the dermis |
| Elastosis perforans serpiginosa |
Small keratotic papules arranged in arcuate or serpiginous patterns.
Association with various syndromes (Down syndrome being the most
frequent) and with penicillamine treatment |
Lateral neck and antecubital fossae |
Thickened elastic fibers are extruded from the dermis through
a transepidermal channel |
| Indeling anetodermie: |
Primair
(geen oorzaak) |
- Schweninger-Buzzi type: niet voorafgegaan door een inflammatoir
proces
- Jadassohn-Pellizari type: voorafgegaan door een inflammatoir
proces |
Secundair
(wel een oorzaak) |
- secundair aan een huidziekte (bijvoorbeeld CDLE)
- secundair
aan een systemische ziekte (bijvoorbeeld TBC of HIV infectie) |
Er is sprake van primaire anetodermie wanneer er geen onderliggende
geassocieerde ziekte wordt gevonden. Men spreekt van het Jadassohn-Pellizari-type
wanneer de anetodermie vooraf is gegaan door erythemateuze of urticariële laesies.
Bij het Schweninger-Buzzi-type zou de anetodermie niet worden voorafgegaan door
andere huidafwijkingen. Dit onderscheid lijkt echter meer van historisch dan
van klinisch belang, aangezien bij één patiënt beide typen anetodermie naast
elkaar kunnen bestaan en er geen verschillen in histologie of prognose worden
gevonden (ook bij het Schweninger-Buzzi-type kan histologisch inflammatie zichtbaar
zijn).
Secundaire anetodermie is geassocieerd met auto-immuunziekten,
inflammatoire huidziekten, cutane infecties, huidneoplasieën en gebruik van
geneesmiddelen (zie onderstaande tabel).
Familiaire anetodermie is zeldzaam.
In sommige gevallen is het geassocieerd met bot-, neurologische en oogafwijkingen.
De pathogenese is onduidelijk.
| Oorzaken van secundaire anetodermie (Bron:
Bolognia 2012): |
| Infecties |
varicella, folliculitis, syphilis, molluscum contagiosum, tuberculosis,
lepra, HIV-infectie, acrodermatitis chronica atrophicans, hepatitis
B vaccinatie |
| Medicatie |
penicillamine |
| Inflammatoir |
acne vulgaris, mastocytosis, lichen planus, granuloma annulare,
juveniel xanthogranuloma, sarcoidose, lymphocytoma cutis, prurigo
nodularis, nodulaire amyloidosis |
| Auto-immuun |
discoide LE, subacute LE, systemische lupus erythematosus, antiphospholipiden
syndroom |
| Tumoren |
pilomatricoma, melanocytaire naevi, dermatofibroma, involuted
infantile hemangioma, plasmacytoma, immunocytoma, xanthoma |
Diagnostiek:Geen specifiek laboratoriumonderzoek.
Bij primaire anetodermie worden schildklieronderzoek en antifosfolipiden antistoffen
aanbevolen. Indien klinisch geïndiceerd onderzoek naar onderliggende aandoeningen,
zoals ANA, complement (C3, C4), andere auto-antistoffen (anti-SSA, anti-SSB)
ACE, algeheel BB, BSE, Lyme titer, RPR/VDRL, mantoux-test. Histologisch onderzoek
is zinvol. In het ideale geval 2 biopten afnemen, van lesionale en niet-lesionale
huid om het verschil in aanwezigheid van elastinevezels aan te tonen. De patholoog
moet de vraagstelling horen zodat een specifieke elastine kleuring wordt gedaan.
Immunofluorescentie heeft meestal geen toegevoegde waarde.
Histologie:
Collageen van de dermis lijkt normaal. Perivasculaire lymfocyten (merendeel
T-helper cellen) zijn vaak aanwezig, maar correleren niet met klinische symptomen
van inflammatie. Lokaal wordt vermindering of afwezigheid van elastisch weefsel
in de papillaire en/of reticulaire dermis gezien. Plasmacellen en histiocyten
met soms granuloomvorming kunnen gezien worden.
 |
| histologie |
Therapie:Moeizaam. Verschillende behandeling zijn
niet effectief gebleken, te weten: triamcinolon 0.1% intralesionaal, acetylsalicylzuur,
hydroxychloroquine, colchicine, dapson, fenytoïne, aminocapronzuur, penicilline,
vitamine E en niacine hebben wisselende effecten op korte termijn laten zien,
maar op lange termijn over het algemeen niet succesvol. Gerandomiseerde klinische
studies hiernaar ontbreken. Bij anetodermie ten gevolge van het gebruik van
penicillamine-D kan verbetering of stabilisatie worden verwacht na staken hiervan.
Follow-up: periodieke evaluatie waarbij volledig dermatologisch
onderzoek en het benodigde aanvullende laboratoriumonderzoek.
Prognose: eenmaal ontstaan, veranderen ze niet meer.
Zie boven.
ICD10: L90.9
