Een angioma serpiginosum (naevus vasculosus tardus) is een zeldzame capillaire naevus bestaande uit teleangiëctasieën die meestal ontstaan na de kinderleeftijd. Werd voor het eerst beschreven in 1890 door Jonathan Hutchinson als een "very peculiar condition of serpiginous or infective nevus". In 1894 introduceerde Radcliffe-Crocker de huidige naamgeving. Angioma serpiginosum kan bij de geboorte aanwezig zijn, maar wordt meestal pas bij het kleine kind (circa 11-12 jarige leeftijd) opgemerkt. In het ICD10 systeem is angioma serpiginosum ingedeeld onder L81.7 (pigmented purpuric dermatosis), maar op klinische gronden past het daar niet goed bij, het zou I78.1 moeten zijn (diseases of capillaries: naevus, non-neoplastic).

Klinisch beeld:
Klinisch betreft het een zeldzame, cutane, vasculaire anomalie, bestaande uit superficiële capillairen, gerangschikt in clusters, lineair of volgens een serpigineus patroon. Het zijn rood-livide, gegroepeerde teleangiëctasieën en punctata tot 1 mm in doorsnede. Dermatoscopisch zijn er rode lagunes zichtbaar. Bij diascopie zijn de laesies veelal gedeeltelijk comprimeerbaar. Er zijn geen tekenen van inflammatie, bloeding of hemosiderine depositie. De laesies breiden in de loop van de jaren uit met satellieten (vandaar de naam 'serpiginosum', wat zich langzaam over een oppervlak verplaatsend, betekent). De afwijking is asymptomatisch en onschuldig. Angioma serpiginosum komt zelden familiair voor (autosomaal dominante overerving). Dit is bij 2 families beschreven. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, verhouding 9 : 1. In tachtig procent van de gevallen ontstaat angioma serpiginosum vóór het 20e levensjaar en soms kan het al bij de geboorte aanwezig zijn. De lokalisatie is meestal (70 %) unilateraal, ter plaatse van de onderste extremiteiten en de nates, maar het kan overal voorkomen (exclusief handpalmen en mucosae).



Pathofysiologie:
Pathofysiologisch betreft het een congenitale hyperplasie of verwijding van capillairen in de papillaire dermis.

Histologie:
- Epidermis: toont een normaal aspect.
- Dermale papillen en subpapillair: gedilateerde capillairen met een verdikte wand. Geen inflammatie, bloeding of hemosiderine deposities.



Aanvullende diagnostiek:
Aanvullende diagnostiek is niet nodig, tenzij het klinische beeld atypisch is. Dan kan een biopt of een echo uitkomst bieden.

DD:
capillaire malformatie (o.a. naevus flammeus), progressieve gepigmenteerde purpura (o.a. M. Schamberg), ziekte van Osler-Rendu-Weber, angiokeratoma circumscriptum, ziekte van Fabry, naevus oligemicus, gegeneraliseerde progressieve essentiële teleangiëctasieën, cutaneous collagenous vasculopathy, (hemato-) lymfangioma circumscriptum, RASA1-mutatie.

Therapie:
In overleg met de patiënt kan een expectatief beleid volstaan.
Behandeling met een vaatlaser (pulsed dye laser) is zinvol en leidt veelal tot een zeer fraai cosmetisch resultaat.

Prognose:
Angioma serpiginosum kenmerkt zich door een langzaam progressief beloop. Het is onwaarschijnlijk dat de afwijking spontaan verdwijnt. Er is geen associatie met systemische aandoeningen.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.