Aquagene pruritus (pruritus aquagenica, aquagenic
itch) is een zeldzame afwijking gekenmerkt door jeuk, vaak hevige jeuk, na contact
met water van een willekeurige temperatuur. Het kan ontstaan direct na het contact
of na enkele minuten (meestal binnen 15 minuten), en het kan lang aanhouden
(gemiddeld 40 minuten, soms een uur of langer). Er zijn per definitie
geen huidafwijkingen te zien (geen urticaria of andere
primaire efflorescenties), er kunnen wel secundaire huidafwijkingen ontstaan
ten gevolge van het krabben. Als er wel huidafwijkingen ontstaan dan zijn dit
meestal urticaria, soms een erythemateuze rash. Sommigen noemen het dan
aquagene urticaria, anderen beschouwen aquagene pruritus
en
aquagene urticaria als dezelfde
entiteit. Het mechanisme is niet precies bekend, daarom is het ook moeilijk
om onderscheid te maken.
DD:Alvorens de zeldzame
diagnose aquagene pruritus te kunnen stellen moeten een aantal andere meer voor
de hand liggende mechanismen worden uitgesloten zoals koude urticaria, warmte
urticaria, urticaria uitgelokt door temperatuurswisselingen, urticaria factitia
door afdrogen met handdoeken, pruritus door
xerosis cutis (uitdrogen van de huid) door het douchen, of door te heet
douchen, of door zeepgebruik (vooral bij atopie en bij ouderen), en contactallergische
of irritatieve reacties op gebruikte doucheproducten of verzorgende lotions.
Oorzaken:Zoals genoemd is het mechanisme onbekend.
Mogelijke mechanismen zijn het vrijkomen van acetylcholine in de huid, net als
bij cholinergische urticaria (warmte urticaria), en/of mestceldegranulatie.
Kou, afkoeling van de huid kan mestceldegranulatie veroorzaken. Als er weinig
mediatoren vrijkomen, of als er andere remmende factoren tegelijkertijd meespelen
zoals een verhoogde fibrinolytische activiteit dan kan de vorming van kwaddels
uitblijven terwijl er wel jeuk ontstaat.
Geassocieerde aandoeningen:
Er zijn case reports die aquagene pruritus beschrijven in combinatie met andere
aandoeningen zoals psychische factoren (stress, depressies, psychiatrische aandoeningen),
polycythemia vera en primaire polycythemie,
juveniel xanthogranuloma, myelodysplastisch syndroom, hypereosinofiel syndroom,
non-Hodgkin T-cel lymfoom, hepatitis C infecties (cryoglobulinemie?), en geneesmiddelengebruik
(Zyban (bupropion)).
Diagnostiek:Er zijn geen betrouwbare
tests om het aan te tonen, de jeuk is immers subjectief. Koude en warmte urticaria
kunnen met provocatietests worden uitgesloten. Een eenvoudig lab (Hb, Leuko's
+ diff, totaal eo's) sluit al een aantal geassocieerde aandoeningen uit. Stel
vast of er atopie is en besteed aandacht aan de DD en aan psychische factoren
(als oorzaak of als gevolg van de aquagene pruritus).
Therapie:
Antihistaminica helpen soms, evenals
lokale antipruriginosa. Bij onvoldoende effect
kunnen middelen worden uitgeprobeerd die bij neurogene jeuk worden voorgeschreven
(zie ook onder
brachioradiale pruritus
en
notalgia paresthetica).
Deze middelen (capsaïcine, gabapentine, antidepressiva) grijpen in op de overdracht
van de jeukprikkel in de neuronen. Als de jeuk het gevolg is van het uitdrogen
van de huid (zie ook
pruritus senilis)
dan is het advies: niet te vaak douchen, niet te heet, weinig zeep gebruiken,
badolie gebruiken en de huid direct na het wassen insmeren (zie
indifferente
therapie).
R/ antihistaminica (cetirizine, loratadine).
R/ Sinequan
(doxepine) 1-2 dd 25 mg.
R/ Capsaïcine crème 0.025% of 0.075% FNA 3-4 dd
gedurende 4 weken. Capsaïcine is een peperextract dat bepaalde temperatuurgevoelige
ionkanaaltjes (TRPA1 en TRPV1) in de celmembraan van zenuwvezels permanent openzet,
wat onder fysiologische omstandigheden alleen gebeurt als de temperatuur hoger
wordt dan 43 graden. Dit geeft een branderige sensatie. Deze prikkel onderdrukt
de jeukprikkel. Capsaïcine wordt gebruikt bij allerlei vormen van neurogene
jeuk zoals notalgia paresthetica, post-herpetische neuralgie, diabetische neuropathie,
brachioradiale pruritus, postmastectomie pijnsyndroom, aquagene pruritus, en
andere vormen van jeuk. Het nadeel van de crème is dat het irritatie van de
huid kan veroorzaken.
R/ menthol preparaten. Menthol veroorzaakt depletie
van substance P in de perifere sensorische neuronen. Hierdoor wordt de jeukprikkel
minder goed doorgegeven.
R/ levomenthol 1% in carbomeerwatergel FNA, levomenthol
1% in carbomeerwatergel alcoholisch FNA.
R/ levomenthol 2% in carbomeerwatergel
alcoholisch (Fagron)
R/ levomenthol 1% in lanettecrème I FNA.
R/ amitriptyline
tab à 25 of 50 mg, 25-150 mg per dag. Start met 1 dd 25 of 50 mg voor het slapen
gaan. Bij onvoldoende effect verhogen tot 2-3 dd 25-50 mg.
R/ Neurontin (gabapentine)
tab à 300 mg, start met 1 dd 300 mg, geleidelijk opbouwen tot 3 dd 2-3 tab per
dag (1800-2700 mg per dag).
R/ natriumbicarbonaat (100 g) toevoegen aan het
badwater.
R/ UVB, UVB-TL01, of PUVA therapie, UVB + PUVA combinatie.
R/
Naloxon (naltrexon). Beginnen met een halve tab van 50 mg, na 1 uur andere helft,
daarna 1 dd 50 mg indien goed verdragen, zonodig Primperan er bij geven.
R/ propanolol.
R/ Zoloft (sertraline) 1 dd 50 mg. Dit is een antidepresssivum
(SSRI).
R/ Seroquel (quetiapine) 1 dd 200 mg.
R/ Orap (pimozide) 1 dd
1-2 mg. Dit is een antipsychoticum, met diverse mogelijke bijwerkingen.
R/
Lamictal (lamotrigine) 1 dd 100-200 mg of Trileptal (oxcarbazepine) 2 dd 300
mg. Dit zijn anti-epileptica, met diverse mogelijke bijwerkingen.
R/ Lokaal
scopolamine creme ?
Referenties
1. |
Steinman HK, Greaves MW. Aquagenic pruritus.
J Am Acad Dermatol 1985;13(1):91-96. |
2. |
Abdel Naser MB, Gollnick H, Orfanos CE. Aquagenic
pruritus as a presenting symptom of polycythemia vera. Dermatology
1993;187:130-133. |
3. |
Handfield-Jones SE, Hills RJ, Ive FA, Greaves
MW. Aquagenic pruritus associated with juvenile xanthogranuloma.
Clin Exp Dermatol 1993;18:253-255. |
4. |
McGrath JA, Greaves MW. Aquagenic pruritus
and myelodysplastic syndrome. Br J Dermatol 1990;123:414-415. |
5. |
Khalifa N, Singer CR, Black AK. Aquagenic
pruritus in a patient associated with myelodysplasia and T-cell
non-Hodgkin's lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002;46:144-145. |
6. |
Newton JA, Singh AK, Greaves MW, Spry CJ.
Aquagenic pruritus associated with the idiopathic hypereosinophilic
syndrome. Br J Dermatol 1990;112:103-106. |
7. |
Lotti T, Teofoli P, Tsampau D. Treatment
of aquagenic pruritus with topical capsaicin cream. J Am Acad Dermatol
1994;30(2 Pt )1:232-235. |
8. |
Wolf R, Krakowski A. Variations in aquagenic
pruritus and treatment alternatives. J Am Acad Dermatol 1988;18:1081-1083. |
9. |
Koh MJ, Chong WS. Aquagenic pruritus responding
to combined ultraviolet A/narrowband ultraviolet B therapy. Photodermatol
Photoimmunol Photomed 2009;25:169-170. |
10. |
Ingber S, Cohen PD. Successful treatment
of refractory aquagenic pruritus with naltrexone. J Cutan Med Surg
2005;9:215-216. |
11. |
Menagé HD(1), Norris PG, Hawk JL, Graves
MW. The efficacy of psoralen photochemotherapy in the treatment
of aquagenic pruritus. Br J Dermatol 1993;129(2):163-165. |
12. |
Nosbaum A, Pecquet C, Bayrou O, Amsler E,
Nicolas JF, Bérard F, Francès C. Treatment with propranolol of 6
patients with idiopathic aquagenic pruritus. J Allergy Clin Immunol
2011;128(5):1113. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.