ACQUIRED (REACTIVE) PERFORATING COLLAGENOSIS home ICD10: L87.1

Acquired (reactive) perforating collagenosis is een zeldzame aandoening behorende tot de verkregen perforerende dermatosen, en wordt gekenmerkt door transepidermale eliminatie van veranderd collageen door de epidermis. Tot de perforating dermatoses behoren Kyrle’s disease, acquired perforating collagenosis, elastosis perforans serpiginosa, en perforerende folliculitis. Bij Kyrle disease is het materiaal dat naar buiten wordt gewerkt veranderd keratine, bij elastosis perforans serpiginosa is het elastine, en bij perforerende folliculitis zijn de laesies folliculair gerangschikt en is er transfolliculaire eliminatie van perifolliculair collageen en celdebris.

Er bestaat een zeldzame hereditaire variant van perforerende collagenose, die al op kinderleeftijd ontstaat, maar de meest voorkomende variant is de verkregen (reactieve) perforerende collagenose. Klinisch gaat het om hyperkeratotische papels en nodi, met centraal een keratotische plug, die vaak iets verzonken ligt, waardoor de term umbilicated papulonodules wordt gebruikt. De laesies jeuken meestal hevig. Ze kunnen enkele cm groot worden, met centrale ulceratie. Ze kunnen overal op het lichaam ontstaan, maar vooral op de strekzijde van de benen, of de armen, of de handen. De laesies komen en gaan, ze kunnen spontaan verdwijnen in 6-8 weken, met achterlating van hyperpigmentatie of een litteken.

Acquired (reactive) perforating collagenosis Acquired (reactive) perforating collagenosis Acquired (reactive) perforating collagenosis
perforating collagenosis perforating collagenosis perforating collagenosis


De etiologie is onbekend, mogelijk kunnen de laesies worden uitgelokt door een huidbeschadiging. Acquired perforating collagenosis wordt vooral gezien bij patiënten met diabetes mellitus en bij chronische nierinsufficiëntie. Er is dus een grote klinische overlap met perforerende folliculitis en met Kyrle’s disease, waarbij deze associatie ook speelt. Het is ook beschreven bij leverziekten waaronder scleroserende cholangitis en hepatocellular carcinoma, en bij vasculitis, systemische lupus erythematosus, (anti-MDA5-) dermatomyositis, Mikulicz disease, schildkliercarcinoom, prostaat carcinoom, adenocarcinom, lymfoma, chronische lymfatische leukemie, m. Hodgkin, lineaire IgA dermatose, Down syndroom, na herpes zoster, en bij targeted therapies zoals erlotinib, sorafenib, panitumumab, ranibizumab.

PA:
Histologisch ziet men meestal een verticaal georiënteerde, bekervormig invaginatie van de epidermis, bedekt met een keratine plug, en verticaal georiënteerde basofiele collageenbundels, waarbij focaal collageen naar buiten wordt gewerkt. In vroege laesies epidermale hyperplasie en basofiele gedegenereerde collageenvezels, in latere fase een verzonken deel in de epidermis, met een keratine plug. Speciale kleuringen op collageen en elastine verduidelijken het beeld.

DD:
Folliculitis, furunculosis, perforating folliculitis, Kyrle disease, prurigo nodularis, persistant insect bites, multiple keratoacanthomen, dermatofibromen, granuloma annulare, hypertrofische lichen planus, chromoblastomycosis.

Therapie:
Behandeling is moeizaam, studies ontbreken vanwege de zeldzaamheid, er zijn alleen enkele case-reports. Adviezen: beschadiging van de huid voorkomen, krabben voorkomen. Jeuk proberen te controleren met lokale corticosteroïden, indifferente therapie, antihistaminica. Mogelijk effectief zijn lokale keratolytica en lokale of systemische retinoïden.

R/ keratolytica (salicylzuurzalf, ureumzalf).
R/ emollientia.
R/ lokale corticosteroïden, intralesionale corticosteroïden.
R/ Protopic (tacrolimus zalf 0.1%).
R/ orale antihistaminica (in combinatie met lokale corticosteroïden).
R/ tretinoïne crème.
R/ isotretinoïne.
R/ UVB of PUVA therapie.

R/ doxycycline 1 dd 100 mg, minocycline 1 dd 100 mg.
R/ allopurinol 1 dd 100 mg.
R/ methotrexaat.
R/ dupilumab (experimenteel, off-label - wordt niet vergoed).
R/ JAK-inhibitors (experimenteel, off-label - wordt niet vergoed).

mes Cryotherapie, elektrocoagulatie, CO2 laser, excisies.


Referenties
1. Tilz H, Becker JC, Legat F, Schettini APM, Inzinger M, Massone C. Allopurinol in the treatment of acquired reactive perforating collagenosis. An Bras Dermatol 2013;88(1):94-97.
2. Mullins TB, Sickinger M, Zito PM. Reactive Perforating Collagenosis. [Updated 2024 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459214.
3. Lukács J, Schliemann S, Elsner P. Treatment of acquired reactive perforating dermatosis - a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges 2018 Jul;16(7):825-842.
4. Ye B, Cao Y, Liu Y. Successful treatment of acquired reactive perforating collagenosis with itraconazole. Eur J Med Res 2021 Jul 13;26(1):74.
5. Iyoda M, Hayashi F, Kuroki A, Shibata T, Kitazawa K, Sugisaki T, Sakai O. Acquired reactive perforating collagenosis in a nondiabetic hemodialysis patient: successful treatment with allopurinol. Am J Kidney Dis 2003;42(3):E11-13.
6. Harbaoui S, Litaiem N. Acquired Perforating Dermatosis. [Updated 2023 Feb 13]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539715.
7. Alsebayel MM, Alzaid T, Alobaida SA. Dupilumab in acquired perforating dermatosis: A potential new treatment. JAAD Case Rep 2022;28:34-36. Liu B, Wu Y, Wu X, Zhong X, Xue R, Zhang Z. Dupilumab improve acquired reactive perforating collagenosis characterized by type 2 inflammation. Front Immunol 2023;14:1240262.
8. Rice AS, Zedek D. Kyrle Disease. [Updated 2023 Jun 15]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: hhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532886.
9. Macca L, Vaccaro F, Li Pomi F, Borgia F, Irrera N, Vaccaro M. Kyrle disease: a case report and literature review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2023 Nov;27(21):10705-10715.
10. Forouzandeh M, Stratman S, Yosipovitch G. The treatment of Kyrle's disease: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020 Jul;34(7):1457-1463.
11. Zhang X, Yang Y, Shao S. Acquired reactive perforating collagenosis: A case report and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2020;99(22):e20391.
12. Gore Karaali M, Erdil D, Erdemir VA, Gurel MS, Koku Aksu AE, Leblebici C. Evaluation of clinicopathological and treatment characteristics of 80 patients with acquired perforating dermatosis. Dermatol Ther 2020;33(6):e14465.
13. Kawakami T, Akiyama M, Ishida-Yamamoto A, Nakano H, Mitoma C, Yoneda K, Suga Y. Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis. J Dermatol 2020;47(12):1374-1382.
14. Gao L, Gu L, Chen Z, Cao S. Doxycycline Combined with NB-UVB Phototherapy for Acquired Reactive Perforating Collagenosis. Ther Clin Risk Manag 2020;16:917-921. . 
15. Naik A, Patil M, Sepehr A, Schalock P, Gardner B, Tran TN. Successful management of a severe case of chronic giant acquired reactive perforating collagenosis with allopurinol. JAAD Case Rep 2023;40:99-102.
16. Liu B, Wu Y, Wu X, Zhong X, Xue R, Zhang Z. Dupilumab improve acquired reactive perforating collagenosis characterized by type 2 inflammation. Front Immunol 2023;14:1240262.
17. Lee YJ, Lee JH, Choi JE, Han TY. Treatment of acquired reactive perforating collagenosis with dupilumab in a patient with end-stage renal disease. Dermatol Ther 2022;35(12):e15926.
18. Ding W, Wang Y, Song L, Zhou N. A potential new treatment with upadacitinib for acquired reactive perforating collagenosis. JAAD Case Rep 2024;48:112-114.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

12-06-2024 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L87.1 Reactieve perforerende collagenose
ICD10 L87.1 Reactive perforating collagenosis
SNOMED 64036004 Reactive perforating collagenosis
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven