Acquired (reactive) perforating collagenosis is een zeldzame aandoening behorende tot de verkregen perforerende dermatosen, en wordt gekenmerkt door transepidermale eliminatie van veranderd collageen door de epidermis. Tot de perforating dermatoses behoren Kyrle’s disease, acquired perforating collagenosis, elastosis perforans serpiginosa, en perforerende folliculitis. Bij Kyrle disease is het materiaal dat naar buiten wordt gewerkt veranderd keratine, bij elastosis perforans serpiginosa is het elastine, en bij perforerende folliculitis zijn de laesies folliculair gerangschikt en is er transfolliculaire eliminatie van perifolliculair collageen en celdebris.

Er bestaat een zeldzame hereditaire variant van perforerende collagenose, die al op kinderleeftijd ontstaat, maar de meest voorkomende variant is de verkregen (reactieve) perforerende collagenose. Klinisch gaat het om hyperkeratotische papels en nodi, met centraal een keratotische plug, die vaak iets verzonken ligt, waardoor de term umbilicated papulonodules wordt gebruikt. De laesies jeuken meestal hevig. Ze kunnen enkele cm groot worden, met centrale ulceratie. Ze kunnen overal op het lichaam ontstaan, maar vooral op de strekzijde van de benen, of de armen, of de handen. De laesies komen en gaan, ze kunnen spontaan verdwijnen in 6-8 weken, met achterlating van hyperpigmentatie of een litteken.



De etiologie is onbekend, mogelijk kunnen de laesies worden uitgelokt door een huidbeschadiging. Acquired perforating collagenosis wordt vooral gezien bij patiënten met diabetes mellitus en bij chronische nierinsufficiëntie. Er is dus een grote klinische overlap met perforerende folliculitis en met Kyrle’s disease, waarbij deze associatie ook speelt. Het is ook beschreven bij leverziekten waaronder scleroserende cholangitis en hepatocellulair carcinoma, en bij vasculitis, systemische lupus erythematosus, (anti-MDA5-) dermatomyositis, Mikulicz disease, schildkliercarcinoom, prostaat carcinoom, adenocarcinoom, lymfoma, chronische lymfatische leukemie, m. Hodgkin, lineaire IgA dermatose, Down syndroom, na herpes zoster, en bij targeted therapies zoals erlotinib, sorafenib, panitumumab, ranibizumab.

PA:
Histologisch ziet men meestal een verticaal georiënteerde, bekervormig invaginatie van de epidermis, bedekt met een keratine plug, en verticaal georiënteerde basofiele collageenbundels, waarbij focaal collageen naar buiten wordt gewerkt. In vroege laesies epidermale hyperplasie en basofiele gedegenereerde collageenvezels, in latere fase een verzonken deel in de epidermis, met een keratine plug. Speciale kleuringen op collageen en elastine verduidelijken het beeld.

DD:
Folliculitis, furunculosis, perforating folliculitis, Kyrle disease, prurigo nodularis, persistant insect bites, multiple keratoacanthomen, dermatofibromen, granuloma annulare, hypertrofische lichen planus, chromoblastomycosis.

Therapie:
Behandeling is moeizaam, studies ontbreken vanwege de zeldzaamheid, er zijn alleen enkele case-reports. Adviezen: beschadiging van de huid voorkomen, krabben voorkomen. Jeuk proberen te controleren met lokale corticosteroïden, indifferente therapie, antihistaminica. Mogelijk effectief zijn lokale keratolytica en lokale of systemische retinoïden.

R/ keratolytica (salicylzuurzalf, ureumzalf).
R/ emollientia.
R/ lokale corticosteroïden, intralesionale corticosteroïden.
R/ Protopic (tacrolimus zalf 0.1%).
R/ orale antihistaminica (in combinatie met lokale corticosteroïden).
R/ tretinoïne crème.
R/ isotretinoïne.
R/ UVB of PUVA therapie.

R/ doxycycline 1 dd 100 mg, minocycline 1 dd 100 mg.
R/ allopurinol 1 dd 100 mg.
R/ methotrexaat.
R/ dupilumab (experimenteel, off-label - wordt niet vergoed).
R/ JAK-inhibitors (experimenteel, off-label - wordt niet vergoed).

Cryotherapie, elektrocoagulatie, CO2 laser, excisies.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.