ACRODERMATITIS ACIDEMICA home ICD10: E71.1

Acrodermatitis acidemica is een verzamelnaam voor op acrodermatitis enteropathica lijkende stofwisselingsziekten bij neonaten, veroorzaakt door stoornissen in het aminozuur metabolisme (disorders of metabolism of branched-chain amino acids). Een van de oorzaken is een stoornis in het isoleucine metabolisme, met een tekort aan isoleucine. Maar ook andere afwijkingen zoals glutaric acidemia type I en type II, methylmalonzuurdeficiëntie, propionzuur aciduria, maple syrup urine disease en andere deficiënties van essentiële aminozuren kunnen acrodermatitis acidemica veroorzaken.

Acrodermatitis acidemica Acrodermatitis acidemica Acrodermatitis acidemica
acrodermatitis acidemica acrodermatitis acidemica acrodermatitis acidemica

Acrodermatitis acidemica Acrodermatitis acidemica Acrodermatitis acidemica
acrodermatitis acidemica acrodermatitis acidemica acrodermatitis acidemica


Klinisch beeld:
Schilferende en erythemateuze dermatitis, opgebouwd uit erythemateuze, droge, schilferende plaques, rond de lichaamsopeningen (peri-anaal, rond de mond) en soms ook aan de acra (voeten, handjes, benen).


Referenties
1. Gehrig KA, Dinulos JG. Acrodermatitis due to nutritional deficiency. Curr Opin Pediatr 2010;22(1):107-112.
2. Niiyama S, Koelker S, Degen I, Hoffmann GF, Happle R, Hoffmann R. Acrodermatitis acidemica secondary to malnutrition in glutaric aciduria type I. Eur J Dermatol 2001;11(3):244-246.
3. Dominguez-Cruz J, Bueno-Delgado M, Bernabeu-Wittel J, Delgado-Pecellin C, Conejo-Mir J. Acrodermatitis acidemica: experience of 5 years in Andalusia. Pediatr Dermatol 2010;27(2):218-219.
4. Tabanlioğlu D, Ersoy-Evans S, Karaduman A. Acrodermatitis enteropathica-like eruption in metabolic disorders: acrodermatitis dysmetabolica is proposed as a better term. Pediatr Dermatol 2009;26(2):150-154.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 E71.1 Overige stoornissen van vertakte keten aminozuur metabolisme: acrodermatitis acidemica
ICD10 E71.1 Other disorders of branched-chain amino-acid metabolism: acrodermatitis acidemica
SNOMED 116020001 Disorder of branched-chain amino acid metabolism
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven