ACROKERATOELASTOIDOSIS (COSTA SYNDROOM) home ICD10: Q82.8

Acrokeratoelastoidosis (Costa syndroom, focal acrohyperkeratosis, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3, OMIM 101850 is een zeldzame vorm van palmoplantaire hyperkeratose (zie onder keratoderma palmoplantaris) waarbij kleine vast aanvoelende papeltjes ontstaan aan handpalmen en voetzolen, met name aan de zijkanten van de handen en de voeten. Het is voor het eerst beschreven door Costa in 1953.

Acrokeratoelastoidosis Acrokeratoelastoidosis
acrokeratoelastoidosis acrokeratoelastoidosis

Acrokeratoelastoidosis Acrokeratoelastoidosis
acrokeratoelastoidosis acrokeratoelastoidosis


Er zijn verschillende vormen van punctata palmoplantaire hyperkeratose:
- type I punctate PPK: Buschke-Fischer-Brauer disorder (PPKP1A; 148600)
- type II punctate PPK: porokeratosis punctata palmaris et plantaris (PPKP2; 175860)
- type III punctate PPK: Acrokeratoelastoidosis van Costa, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3 (PPKP3; 101850)

Acrokeratoelastoidosis is een autosomaal dominante genodermatose. De eerste symptomen, huidkleurige of gelige hyperkeratotische papeltjes, verschijnen vanaf de puberteit. Ze kunnen verward worden met verrucae plantares of likdoorns.

DD: keratosis punctata van de palmar creases, andere punctata palmoplantaire hyperkeratosen, arsenicum keratosen, verruca vulgaris, clavus, piƫzogene papels, keratoelastoidosis marginalis (marginal keratoderma of the palms).

Therapie:
Behandeling is lastig en meestal ook niet nodig. Eventueel keratolytica (ureumzalven) of afvijlen.


Referenties
1. Costa OG. Acrokeratoelastoidosis: a hitherto undescribed skin disease. Dermatologica 1953;107:164-167.
2. Greiner J, Kruger J, Palden L., Jung EG, Vogel F. A linkage study of acrokeratoelastoidosis: possible mapping to chromosome 2. Hum Genet 1983;63:222-227.
3. Stevens HP, Kelsell DP, Bryant SP, Bishop DT, Spurr NK, Weissenbach J, Marger D, Marger RS, Leigh IM. Linkage of an American pedigree with palmoplantar keratoderma and malignancy (palmoplantar ectodermal dysplasia type III) to 17q24: literature survey and proposed updated classification of the keratodermas. Arch Derm 1996;132:640-651.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: acrokerato-elastoidosis (Costa)
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: acrokerato-elastoidosis (Costa)
SNOMED 111029001 Acrokerato-elastoidosis
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: keratoderma palmoplantaris punctata type I (Buschke-Fischer-Brauer)
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: punctate palmoplantar keratoderma type 1
SNOMED 717184007 Punctate palmoplantar keratoderma type 1
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q82.8 Overige gespecificeerde congenitale misvormingen van huid: keratoderma palmoplantaris punctata type 2
ICD10 Q82.8 Other specified congenital malformations of skin: keratoderma palmoplantaris punctata type 2
SNOMED 765096001 Punctate palmoplantar keratoderma type 2
DBC 11 spacer Genodermatosen