Het AHOI syndroom (acute hemorrhagic oedema / edema of infancy (AHOI / AHEI), acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd (AHOK), is een zeldzame variant van een cutane small vessel leukocytoclastische vasculitis bij kinderen, met een typische klinische presentatie met en cocarde gerangschikte purpura. Het is voor het eerst beschreven door Del Carril et al. in 1936 en staat ook bekend onder de naam ziekte van Finkelstein. Andere synoniemen zijn Seidlmayer-syndrome, medaillon-like purpura, purpura en cocarde avec oedema, en frühinfantile postinfectiöse Kokarden-Purpura.

Het is een zelf-limiterende leukocytoclastische vasculitis van de kleinere vaten bij jonge kinderen. Tot nu toe zijn er iets meer dan honderd gevallen beschreven in de literatuur, dit aantal loopt langzaam op. Mogelijk is de lage incidentie niet reëel maar wordt de aandoening vaak niet herkend of niet onderscheiden van Henoch-Schönlein purpura, waar het erg veel op lijkt (sommige auteurs beschouwen het als een variant van Henoch-Schönlein vasculitis). Er is sprake van acuut optredende karakteristieke huidafwijkingen bij verder gezonde kinderen van 2 tot 60 maanden die spontaan binnen 3 weken verdwijnen. De grote meerderheid heeft een leeftijd tussen 6 en 24 maanden (80%) en het komt vaker bij jongens voor. De oorzaak is onbekend, anamnestisch is er soms een periode met een virale luchtweginfectie of gastroenteritis en/of gebruik van antibiotica of andere geneesmiddelen / vaccins. Het komt vooral voor in de wintermaanden. Typisch is de combinatie van 3 symptomen (triade): koorts, oedeem (handruggen, voetruggen, extremiteiten) en purpura (aanvankelijk urticarieel, annulair, target lesions, vooral gelaat, oren, en extremiteiten).

Klinisch beeld:
De huidafwijkingen worden gekenmerkt door initieel erythemateuze maculae en urticariële plaques die in uren tot dagen toenemen in diameter tot 3-5 cm grote scherp begrensde annulaire, circulaire of schietschijf achtige purpura. Incidenteel is er sprake van een necrotisch centrum. Daarbij is er sprake van oedeem in het gezicht, (distale) extremiteiten en het scrotum bij jongens.Voorkeurslokalisaties zijn polsen, enkels, scrotum (jongens) en het gelaat (wangen en oren). Benen zijn vaker aangedaan dan de armen. De romp blijft meestal gespaard. Mondslijmvlies afwijkingen zijn beschreven in de vorm van petechiën. Behoudens milde koorts valt op dat de kinderen niet ziek zijn en ook vaak geen bijkomende symptomen hebben. Klachten die bij Henoch-Schönlein kunnen voorkomen zoals artralgiën, artritis, nefritis, buikpijn, braken, bloederige ontlasting en/of diarree (tenzij er duidelijk sprake is van een buikgriep) zijn zeer zeldzaam. Indien er ulceratieve huidafwijkingen ontstaan, kunnen deze pijnlijk zijn.



DD:
Urticaria multiforme, Henoch-Schönlein purpura (HSP), meningococcen sepsis, acute febriele neutrofiele dermatose (Sweet syndroom), erythema exudativum multiforme, urticariële vasculitis, urticaria, geneesmiddelenreacties, kindermishandeling, dermatologische uiting van een hematologische aandoening (leukemie), purpura fulminans.

Diagnostiek:
Lab onderzoek is niet diagnostisch maar kan worden overwogen om andere dermatosen uit te sluiten. BSE (verwacht normaal of iets verhoogd), Hb, Leuko's (kan verhoogd zijn), trombo's (soms verhoogd), complement (normaal), ALAT, ASAT, gamma GT (kunnen verhoogd zijn), eventueel IgA (kan bij HSP verhoogd zijn), urine onderzoek (sediment, ery's, leuko's, eiwit; niet afwijkend). Consult kinderarts, bij darmklachten consult gastroenteroloog, bij sedimentafwijkingen consult nefroloog. Kinderen met meningococcensepsis zijn veel zieker en er ontstaat (door de begeleidende necrotiserende vasculitis) schade aan de huid, met name acraal.

Pathologie:
Uitgebreide leucocytoklastische vasculitis van de dermale vaten met fibrinoïde necrose, erytrocyten extravasatie en een perivasculair neutrofiel en mononucleair infiltraat. Bij eventueel IF onderzoek zijn deposities van C1q, C3 en fibrinogeen beschreven. IgA deposities (typisch voor Henoch-Schönlein purpura) worden in minder dan 30% beschreven.

Therapie:
Geen therapie nodig, gaat vanzelf over in 1-3 weken. Het kan soms recidiveren. Verdachte medicatie staken. Indien ulceraties optreden wondverzorging en eventuele antibiotische of ondersteunende therapie bij onderliggende infectie. Het is niet gebleken dat het voorschrijven van prednison het beloop beinvloedt.




Auteur(s):
Michiel Toxopeus. Dermatoloog, Reinier de Graaf Ziekenhuis, Delft.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.