Het zeldzame agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom (< 1% van alle cutane lymfomen) wordt in de WHO-EORTC classificatie ingedeeld in de groep primair cutaan perifereer T-cellymfoom, niet nader omschreven. Agressief CD8+ CTCL kan zich in het begin presenteren als een solitaire ulceratie, of enkele ulceraties, soms met een opgeworpen rand en nog zonder tumorvorming. Dit kan klinisch lijken op pyoderma gangrenosum. Bij patiënten met pyoderma gangrenosum moet cutaan T-cel lymfoom, met name dit agressieve CD8+ type dus altijd in de DD staan en ook specifiek genoemd worden aan de patholoog zodat kleuringen en monoclonaliteits onderzoek worden gedaan om de atypische T-cellen te kunnen herkennen in het uitgebreide ontstekingsinfiltraat. Dit lymfoom verspreidt zich snel naar de rest van de huid en naar lymfklieren en organen en is moeilijk te behandelen. Ook met snelle herkenning en start van systemische chemotherapie is de prognose slecht. Vanwege de zeldzaamheid is het nog niet goed uitgezocht wat de beste behandeling is. CD8+ agressief CTCL is voor het eerst beschreven door Berti et al in 1999, sindsdien zijn circa 60 gevallen beschreven in de literatuur. Het komt vooral op volwassen leeftijd voor, met een voorkeur voor mannen. Klinisch ziet men snel progressieve gedissemineerde papels, plaques, noduli en tumoren, vaak met ulceratie, necrose, of crustae. Het kan overal voorkomen, ook in de mondholte, maar er is een voorkeur voor de extremiteiten. De patiënten zijn vaak in een slechte conditie door de vele ulceraties



DD: andere vormen van primair cutaan perifereer T-cellymfoom, niet nader omschreven, CD8+ CTCL, CD30+ primair cutaan anaplastisch large-cell lymfoma, lymfomatoide papulosis, nasaal en extranasaal natural killer/T-cell lymfoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma, Pagetoïde reticulose (Ketron-Goodman type), PLEVA, pyoderma gangrenosum, ecthyma gangrenosum.

PA:
Epidermotroop T-cel infiltraat, CD8+/CD4- in de basale laag, in een lineair patroon. Tevens nodulaire of diffuse infiltraten van atypische lymfocyten in de dermis, diep reikend tot in subcutis, soms angio-invasief. Epidermale acanthose, atrofie, keratinocytnecrose, ulceratie, soms blaarvorming en destructie van adnexen. Ook andere CTCL waaronder Pagetoïde reticulose kunnen CD8+ zijn maar die zijn klinisch niet zo agressief. Andere markers die kunnen worden gevonden (niet altijd) zijn CD3, CD45RA, bF-1, T-cell intracellular antigen-1 en ki-67 (proliferatie marker). CD30 en CD45RO zijn meestal negatief. De monoclonaliteit kan worden aangetoond met TRC receptor gen rearrangement.

Diagnostiek:
Biopt (voldoende groot stuk met duidelijke vraagstelling), en snelle verwijzing naar de hematoloog voor verdere diagnostiek (bloedonderzoek, beenmergpunctie, afbeeldend inderzoek) en overname van de behandeling.

Therapie:
R/ Chemotherapie met combinaties waarin doxorubicine is opgenomen zoals CHOP (cyclofosfamide, hydroxydoxorubicine, Oncovin, prednison) of hyper-CVAD (hyper-cyclofosfamide, vincristine, Adriamycin (doxorubicin), dexamethason), alternerende cycli van A (hyperfractionated cyclofosfamide, vincristine, doxorubicine, dexamethason) en B (hoge dosis methotrexaat en cytarabine). MACOP-B (methotrexaat, Adriamycin, cyclofosfamide, Oncovin, prednison, bleomycine).
R/ Gemcitabine.
R/ Total skin electron beam therapie.
R/ Bexarotene.
R/ Allogene of autologe stamceltransplantatie.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.