Een angiosarcoma is een zeldzame maligne tumor uitgaande van bloedvaten. Klinisch ziet men paarse plaques of donkerrode of paarse nodi, vaak multipel. Het zijn agressieve tumoren die lokaal infiltreren en recidiveren na excisie, en ook gemakkelijk metastaseren naar lymfklieren en andere organen (longen, lever, botten). De mortaliteit is hoog, de 5-jaarsoverleving ligt rond de 20%. Ze kunnen in de huid en weke delen ontstaan, maar ook in organen (lever, milt, botten, hart, borst). De cutane variant komt vaker bij mannen voor. De voorkeurslokalisatie van het angiosarcoom is het hoofd-hals gebied (cutaneous angiosarcoma of the head and neck). De hoofd-hals lokatie komt vooral bij ouderen voor (> 70 jr).

angiosarcoma	angiosarcoma

DD: angiosarcoma of the face and scalp of elderly patients, Kaposi sarcoma, hematoom, epithelioid hemangioendothelioma, hemangiopericytoma, endovascular papillary angioendothelioma (Dabska's tumor), retiform hemangioendothelioma, cutaneous angiosarcoma associated with lymphedema, radiation-induced cutaneous angiosarcoma, epithelioid angiosarcoma, malignant glomus tumor (glomangiosarcoma), melanoom, overige maligne tumoren, metastasen.

Diagnostiek:
Biopten, MRI, CT-scan.

Therapie:
Excisie met zeer ruime marge (2-3 cm), in combinatie met radiotherapie is lokaal curatief; er zijn echter vaak al metastasen (vooral longmetastasen).
Chemotherapie in een gespecialiseerd oncologisch centrum (doxorubicine, paclitaxel, bevacizumab).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.