Angiosarcomen zijn zeldzame vasculaire tumoren. Circa 1-2% van alle weke delen sarcomen betreft een angiosarcoom. Klinisch ziet men paarse plaques of donkerrode of paarse nodi, vaak multipel. Het zijn agressieve tumoren die lokaal infiltreren en recidiveren na excisie, en ook gemakkelijk metastaseren naar lymfklieren en andere organen (longen, lever, botten). De mortaliteit is hoog.

De tumor gaat uit van endotheelcellen, soms van lymfevaten en kan overal in het lichaam zitten. Het hoofd (schedel en gelaat) is een voorkeurslokalisatie. Daarom neemt men aan dat langdurige blootstelling aan UV een trigger is voor het ontstaan. Andere mogelijke factoren zijn radiotherapie of toxische stoffen (vinylchloride, arsenicum, insecticiden, androgene steroïden, thorium dioxide).

Angiosarcomen zijn meestal oppervlakkig, circa 60% is gelokaliseerd in de huid en oppervlakkige weke delen. Ze kunnen ook in organen ontstaan (lever, milt, botten, hart, borst). De cutane variant komt vaker bij mannen voor (man:vrouw verhouding is 3:1) De voorkeurslokalisatie van het angiosarcoom is het hoofd-hals gebied. De hoofd-hals lokalisatie komt vooral bij ouderen (> 70 jr) voor en wordt ook wel genoemd cutaneous angiosarcoma of the head and neck of angiosarcoma of the face and scalp of elderly patients. Angiosarcoma kan ook ontstaan in gebieden met chronisch lymfoedeem en in gebieden die bestraald zijn.



Klinisch beeld:
Onscherp begrensde erythemateuze tot paarse macula of plaques in het gelaat en/of op de scalp. In een latere fase scherper begrensd, meer livide, meer geïndureerd. Er kunnen ook donkerrode of paarse nodi of tumoren ontstaan. In het begin weinig klachten. De laesies kunnen er in het begin uitzien als een onschuldig hematoom, patiënten gaan vaak laat naar een arts. Bij circa de helft van de patiënten zijn er op het moment van presentatie al metastasen, vooral naar de longen. De 5-jaarsoverleving lag altijd rond de 20% maar is door nieuwe targeted therapies gestegen naar 30-56%. Een slechte prognose wordt gezien bij tumoren > 5 cm of dieper dan 3 mm, meer dan 3 mitosen per veld en bij irradicale excisie en recidieven.

DD:
Kaposi sarcoma, hematoom, epithelioid hemangioendothelioma, hemangiopericytoma, endovascular papillary angioendothelioma (Dabska's tumor), retiform hemangioendothelioma, cutaneous angiosarcoma associated with lymphedema, radiation-induced cutaneous angiosarcoma, epithelioid angiosarcoma, malignant glomus tumor (glomangiosarcoma), melanoom, overige maligne tumoren, metastasen.

Diagnostiek:
Biopten, MRI, CT-scan.

PA:
Vasculaire proliferatie met veel mitosefiguren. De cellen zijn positief voor markers voor vaten (CD31, CD34, FVIII-related antigen) en lymfvaten (D2-40).

Therapie:
Excisie met zeer ruime marge (2-3 cm), in combinatie met radiotherapie kan lokaal curatief zijn bij kleine laesies; er zijn echter vaak al metastasen (vooral longmetastasen) en lokale recidieven na excisie komen zeer vaak voor. Vaak is chirurgie niet mogelijk vanwege de locatie of omdat de laesie reeds te groot is, of multifocaal, of al gemetastaseerd. De tumor kan metastaseren naar de longen, lever, lymfklieren (bij 20-30%), weke delen, hersenen en botten.

Adjuvante radiotherapie verbetert de genezing. Radiotherapie alleen is matig effectief.

Chemotherapie is effectief bij circa 40%. Vaak wordt doxorubicine als monotherapie gebruikt of doxorubicine in combinatie met mesna (mercapto-ethaansulfonzuur) en ifosfamide. Ook paclitaxel als monotherapie wordt gebruikt. En er is beperkte ervaring met nieuwe targeted therapies zoals imatinib mesylate, bevacizumab (anti-VEGF (vascular endothelial growth factor)), sorafenib, checkpoint inhibitors (PD-1 inhibitors of CTLA-4 inhibitors). Propanolol toevoegen wordt genoemd in enkele case-reports.

Gezien de beperkte ervaring en complexiteit is het verstandig om patiënten met een angiosarcoom door te verwijzen naar een gespecialiseerd oncologisch centrum.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.