ANTISYNTHETASE SYNDROOM home ICD10: M35.8

Het antisynthetase syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte, behorende tot de idiopathische inflammatoire myopathieën. Ook polymyositis en dermatomyositis behoren tot die groep. Bij het antisynthetase syndroom kunnen huidafwijkingen voorkomen bestaande uit ruwe, rafelige en eeltige huid, en dit wordt ook wel mechanic hand genoemd (van veel sleutelen in de garage en olie handen schoonmaken met wasbenzine krijg je ook dit soort handen). Daarnaast wordt het antisynthetase syndroom gekarakteriseerd door het voorkomen van interstitiële longafwijkingen (fibroserende alveolitis, pneumonie, acute respiratory distress syndrome), arthralgie en artritis, koorts, het fenomeen van Raynaud, en een dermatomyositis-achtig beeld. In het bloedkunnen autoantistoffen tegen aminoacyl-tRNA synthetases worden gevonden, meestal anti-Jo-1.

Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom
mechanic hands mechanic hands mechanic hands


Therapie:
Hoge dosis prednison. De prognose van Anti-Jo-1 myositis is slechter dan van andere myopathieën, het reageert minder goed op prednison. Vaak is combinatie therapie nodig met azathioprine, mycofenolaat movetil, cyclofosfamide, of tacrolimus.


Referenties
1. Harsh C. Patel HC, Lauder NN. The antisynthetase syndrome. The American Journal of Medicine 2011;124(9): e3-e4.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

02-01-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M35.8 Overige bindweefselziekten met systemische betrokkenheid: antisynthetase syndroom
ICD10 M35.8 Other specified systemic involvement of connective tissue: antisynthetase syndrome
SNOMED 445187004 Antisynthetase syndrome
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven