Het atypische fibroxanthoom (atypical fibroxanthoma, pseudosarcoma, pseudosarcomateus dermatofibroom) is een snelgroeiende, roze-rode bolronde tumor die vooral ontstaat in het gelaat van oudere (70+) mannen die veel zonneschade hebben opgelopen. Ook na radiotherapie. Ze komen ook vaker voor bij patiënten met een gestoorde afweer (immunosuppressiva, HIV).

Klinisch beeld:
De laesie zit vaak in het gelaat, in een gebied met actinische schade, kan in korte tijd tot 3 cm groot worden en heeft een felrood oppervlak, vaak wat nattend of erosief en gemakkelijk bloedend. Het wordt vaak aangezien voor een granuloma pyogenicum en als zodanig behandeld met curettage en elektrocoagulatie (vaak met goede afloop).



Tot circa 2013 werd het atypische fibroxanthoom beschreven als een maligne tumor, mogelijk een oppervlakkige variant van maligne fibreus histiocytoom, die radicaal moet worden geëxcideerd, die lokaal kan recidiveren na excisie (in ca 5-10% van de gevallen) en die kan metastaseren (zeldzaam, bij circa 1%, naar lymfeklieren, lever, longen, peritoneum). Sinds 2013 wordt door de pathologen een onderscheid gemaakt tussen atypisch fibroxanthoom, per definitie benigne, niet ingroeiend, en niet metastaserend, en pleiomorf dermaal sarcoom, per definitie wel maligne, ingroeiend in diepere structuren, vaten en zenuwen, en met kans op metastasering. Zie verder onder pleiomorf dermaal sarcoom.

Het spectrum van maligne fibrohistiocytaire tumoren omvat de cutane vormen, het atypisch fibroxanthoma, en het pleiomorf dermaal sarcoom, en de gebruikelijke, dieper gelegen maligne fibrohistiocytomen, die weer onderverdeeld zijn in verschillende subgroepen. Hoewel aanvankelijk werd aangenomen dat het hier histiocytaire tumoren betreft, is uit immunohistochemisch onderzoek gebleken dat deze tumoren niet ontstaan uit monocyten en macrofagen, maar dat zij meer gerelateerd zijn aan de fibroblasten. Het is nog onduidelijk of het atypische fibroxanthoom een maligne ontaarding is dan wel een reactieve verandering ten gevolge van chronische irritatie of actinische beschadiging van de huid. De prognose van maligne fibrohistiocytaire tumoren is afhankelijk van de diepte van de tumor en de stagering. Aangezien het atypische fibroxanthoom relatief vroeg opgemerkt wordt en in het algemeen oppervlakkig groeit, heeft het een gunstige prognose. Indien de tumor een groot gedeelte van de subcutis omvat, de fascie en spieren infiltreert, of necrose en vasculaire invasie vertoont dient de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom of maligne fibrohistiocytoom gesteld te worden.

DD: pleiomorf dermaal sarcoom, granuloma pyogenicum, plaveiselcelcarcinoom, metastase, maligne fibreus histiocytoma, dermatofibrosarcoma protuberans, amelanotisch melanoom, sarcoom, leiomyosarcoom, Merkel cel tumor, B-cel lymfoom.

Histologie:
De tumor gaat uit van de dermis en is ongekapseld. Er zijn talloze spoelcellige atypische cellen aanwezig in een wanordelijk patroon, met meerdere mitosefiguren. Daartussen grote multinucleaire reuscellen die vet bevatten. Kleuringen kunnen helpen (vimentine +, cytokeratine -, S-100 -, desmin/SMA -, LN2). Er bestaat ook een clear cell variant van het atypisch fibroxanthoom.



Therapie:
Excisie met een marge van minimaal 5 mm en liefst 1 cm indien mogelijk. In complexe gevallen is ook Mohs-chirurgie een optie, maar sommigen vinden dat overbehandeling vanwege het benigne gedrag van de tumor, die vaak ook na coagulatie als een granuloma pyogenicum al verdwijnt. Het moet in ieder geval zeker zijn dat de tumor in zijn geheel verwijderd is inclusief een rand normaal weefsel, anders kunnen lokale recidieven optreden.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.