Behçet's syndroom omvatte oorspronkelijk de trias recidiverende orale ulceraties (aften), genitale ulceraties, en uveitis. Nu wordt het gezien als een multisysteemziekte met onbekende oorzaak, mogelijk een vasculitis op basis van circulerende immuuncomplexen, met een lymfo/monocytair infiltraat, later met neutrofielen en plasmacellen. Bij circa de helft van de gevallen wordt histologisch een vasculitis gezien (31% lymfocytaire vasculitis, 17% leukocytoclastische vasculitis).



Symptomen zijn naast recidiverende stomatitis, recurrente ernstige uveitis/iritis, soms met hypopyon, ulceraties op mucosa en huid genitaliën, ook pyoderma gangrenosum, ulcera, folliculitis, papulopustels, acneïforme (sub-)cutane noduli, erythema nodosum, artralgie, koorts, gastro-intestinale ulceraties, tromboflebitis, en neurologische manifestaties (insulten, lichte hemiparese, afasie, ataxie). De ulceraties ontstaan soms door gering trauma (pathergie). Komt veel voor rond Middelandse Zee en in Japan. Is geassocieerd met bepaalde HLA-types (B5 oogafwijkingen, B12 mucocutaan, B27 arthritis). Lab: vaak verhoogde BSE, alfa2-globuline, CRP, C9, circulerende immuuncomplexen, lysozyme (bij oogafwijkingen). C2 en T4/T8 ratio laag, soms cryoglobulinemie.

In 1990 is overeengekomen alleen te spreken over morbus Behçet indien er recurrente orale ulceraties (minor aphthous, major aphthous, of herpetiforme type, minstens 3 x per jaar optredend) zijn, plus 2 van de volgende 4 criteria: recurrente genitale ulcera (afteuze ulceraties of littekens), oogafwijkingen (uveitis anterior/posterior, of cellen in corpus vitreum bij spleetlamponderzoek, of retina-vasculitis, vastgesteld door oogarts), huidafwijkingen (erythema nodosum, pseudofolliculitis, papulopustels, acneïforme noduli), en een positieve pathergie test (steriele pustel 24-48 uur na prikken met een steriele groot-kaliber naald). In 2006 werden nieuwe criteria opgesteld op basis van punten (zie voor deze criteria onder pathergie test). In 2014 werden de internationale criteria opnieuw aangepast op basis van een puntensysteem:



DD: stomatitis aphthosa, herpes (bij twijfel aciclovir), Stevens-Johnson syndroom, pemphigus, SLE, syphilis, pyoderma gangrenosum.

Therapie:
Ulceraties mondholte symptomatisch behandelen met lokale therapeutica (zie onder aften).
R/ prednison 40-80 mg systemisch, proberen af te bouwen naar 5-20 mg per dag. Ook neurologische symptomen kunnen reageren op corticosteroïden. Oogafwijkingen worden lokaal behandeld met corticosteroïd oogdruppels en/of subconjunctivale /retrobulbaire injecties. Sommige patiënten voelen een nieuwe aanval aankomen en kunnen die met 20-30 mg prednison couperen (afbouwend met 5 mg per week), bij anderen zijn zeer hoge doseringen nodig of combinatietherapieën:
R/ prednison + Endoxan (cyclofosfamide) 1.1 mg/kg dd (1 dd 2 dragees à 50 mg).
R/ prednison + Imuran (azathioprine) 1-2.5 mg/kg dd (tab à 25/50 mg, circa 75-200 mg dd).
R/ prednison + Leukeran (chloorambucil) 0.1 mg/kg dd (afbouwen van 3-4 tab à 2 mg naar 2 mg/2 dg.
R/ prednison + ciclosporine 2 dd 100 mg.
R/ ciclosporine monotherapie 3-6 mg/kg dd.
R/ methotrexaat 7.5-15 mg per week in 3 doses à 8 uur.
R/ colchicine 1-3 dd 0.5 mg.
R/ prostacycline infuus bij thromboflebitis.
R/ NSAID's (indomethacine, oxyfenbutazon).
R/ mesalazine of sulfasalazine 2-3 dd 500-1000 mg.
R/ thalidomide (artsenverklaring, niet bij vrouwen) 100-300 mg dd.
R/ dapson 1 dd 100 mg.
R/ infliximab 5 mg/kg per 4-8 weken.
R/ adalimumab 40 mg per week of 40 mg om de week.
R/ Otezla (apremilast) 2 dd 30 mg (geregistreerd voor orale ulceraties bij Behçet).







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.