Bullous congenital ichthiosiform erythroderma (Brocq)
(BCIE, erythroderma ichthyosiforme congenita bullosa) wordt gekenmerkt door
uitgebreide blaarvorming en erosies, en erytrodermie bij de geboorte, in het
eerste jaar overgaand in hystrix-achtige hyperkeratosen. Het wordt veroorzaakt
door mutaties in het gen voor keratine 1 of 10 (KRT1, KRT10). Voorkeursplaatsen
zijn axillae, ellebogen, en bij K10 type de handpalmen. Zie ook onder
ichthyosis.
PA:
basketweave orthohyperkeratose, acanthosis, PAS positieve deposities in de hoornlaag,
sterk verbreed stratum corneum, keratinocytdegeneratie in stratum granulosum
en spinosum.
|
ingescande coupe (zoom) |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog,
Amsterdam UMC.