Benign symmetric lipomatosis is een zeldzame aandoening
waarbij symmetrisch grote hoeveelheden vet worden gestapeld in
lipomen rond de nek of op de schouders. De
stapeling rond de nek is voor het eerst beschreven door de Duitse chirurg Madelung,
bij medewerkers van een bierbrouwerij. Hij beschreef vetstapeling rond de nek
(fetthals), lijkend op een 'horse collar' (gareel). Dit wordt
Madelung's
neck genoemd. Later werd ook een serie patiënten beschreven door
Launois en Bensaude. Zij beschreven een vorm met stapeling rond de schouders
en armen, waardoor de patiënten lijken op bodybuilders. Dit wordt '
pseudoathletic
appearance' genoemd, of het
Launois-Bensaude syndroom.
Deze vorm van lipomatosis komt vooral voor bij mannen en is geassocieerd met
overvloedig alcoholgebruik. Vrouwen kunnen het ook hebben, dan neemt het meer
de vorm aan van algemene adipositas. Het pathogenetisch mechanisme is niet bekend.
Een van de theorieën is dat er een ongecontroleerde proliferatie van bruine
vetcellen ontstaat, door stimulatie van noradrenerge receptoren. Experimentele
therapieën met bètablokkers en met doxepine (pijnstillend) zijn genoemd in case
reports.
De vetstapelingen kunnen klachten veroorzaken zoals pijn of
druk op zenuwen, met functieverlies. Ze zijn moeilijk te behandelen. Excisie
en liposuctie worden genoemd. Daarnaast afvallen, een vetarm dieet, geen alcohol,
lichaamsbeweging.
![Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: DiverDave - Wikimedia - Creative Commons License 3.0] Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis](../../../afbeeldingen/lipomatosis-1z.jpg) |
![Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Samuel Freire da Silva - Atlas-Dermatologica - Creative Commons License 3.0] Pseuo-athletic appearance of Launois-Bensude syndroom, benign symmetric lipomatosis](../../../afbeeldingen/lipomatosis-2z.jpg) |
benign lipomatosis |
Madelung's neck |
Foto links:
Samuel Freire da Silva - Atlas-Dermatologica - Wikimedia (Creative
Commons License
3.0).
Foto rechts: DiverDave - Wikimedia (Creative Commons License
3.0).
Therapie:

Liposuctie.

Chirurgische
excisie.
R/ Sinequan (doxepine) 1 dd 10 mg.
Referenties
1. |
Madelung OW. Ueber den Fetthals. Arch Klin
Chir 1888;37:106. |
2. |
Launois PE, Bensaude R. De l'adénolipomatose
symétrique. Bull Mém Soc Méd Hôp Par 1898;1:298-318. |
3. |
Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi
G, Inelmen EM, et al. Differential clinical expression of multiple
symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord
2003;27:1419-1422. |
4. |
Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli
A, Busetto L, Coin A, et al. Multiple symmetric lipomatosis may
be the consequence of defective noradrenergic modulation of proliferation
and differentiation of brown fat cells. J Pathol 2002;198:378-387. |
5. |
Verhelle NA, Nizet JL, Van Den Hof B, Guelinckx
P, Heymans O. Liposuction in benign symmetric lipomatosis: sense
or senseless? Aesthetic Plast Surg 2003;27:319-321. |
6. |
dos Santos Gon A, Minelli L, Mendes MF. Benign
symmetric lipomatosis. An Bras Dermatol 2005;80(5). |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.