BENIGNE CEFALE HISTIOCYTOSE home ICD10: D76.3

Benigne cefale histiocytose (benign cephalic histiocytosis, BCH) is een zeldzame, benigne non-Langerhans histiocytose. De oorzaak is onbekend. Het is voor het eerst beschreven door Gianotti et al. in 1971. De aandoening wordt gekenmerkt door een eruptie van kleine (1-8 mm) gele tot roodbruine papeltjes, die vaak begint op het hoofd en/of de nek en later uitbreidt naar de rest van het lichaam, met name armen, benen en billen. De slijmvliezen en de handpalmen en voetzolen zijn niet aangedaan, en er is geen betrokkenheid van interne organen. Het komt bij jonge kinderen voor, gemiddeld rond 15 maanden (spreiding 2 maanden - 5 jaar). Ongeveer de helft is jonger dan 6 maanden. Evenveel bij jongetjes als bij meisjes. Het gaat vanzelf weer over, maar dat duurt wel lang. Gemiddeld begint het 8-48 maanden na het ontstaan weer in regressie te gaan. Na maximaal 4 jaar is het compleet genezen. Het geneest zonder littekenvorming, soms blijft wel hyperpigmentatie achter. Er zijn 2 case reports over een associatie met diabetes insipidus, en met diabetes type 1.

Benigne cefale histiocytose Benigne cefale histiocytose
benigne cefale histiocytose benigne cefale histiocytose

Benigne cefale histiocytose Benigne cefale histiocytose
benigne cefale histiocytose benigne cefale histiocytose


De laesies worden gevormd door een ophoping van histiocyten in de dermis. Klinisch en histologisch is er overlap met twee andere vormen van non-Langerhans histiocytosen, het juveniele xanthogranuloma (JXG), en gegeneraliseerde eruptieve histiocytomen (GEH). Sommige auteurs beschouwen BCH, JXG en GEH als één aandoening met verschillende klinische uitingsvormen.

Diagnostiek:
Biopt. Routine bloed hematologisch en klinisch chemisch (inclusief glucose). Lipidenspectrum. Optioneel: M-proteïnen, X-skelet, echo abdomen.

DD:
Juveniele xanthogranulomen, gegeneraliseerde eruptieve histiocytomen, urticaria pigmentosa, sarcoidose.

PA:
Infiltraten van histiocyten in de oppervlakkige en mid-reticulaire dermis. De histiocyten hebben polymorfe nuclei, bleek chromatine en een ruim cytoplasma zonder lipiden insluitsels. Er kan bijmenging zijn van lymfocyten en soms eosinofielen. In oudere laesies kunnen reuscellen voorkomen. Geen Toutonse reuscellen of schuimcellen. Bij elektronenmicroscopie kunnen kommavormige of wormvormige insluitsels in het cytoplasma worden gezien maar geen Birbeck granules zoals in Langerhans' cell histiocytosis. De cellen zijn positief voor CD68 en factor XIIIa, negatief voor S100 en CD1a.

Therapie:
Geen behandeling nodig, gaat vanzelf over in enkele jaren.


Referenties
1. Gianotti F, Caputo R, Ermacora E. Singular "infantile histiocytosis with cells with intracytoplasmic vermiform particles". Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1971;78:232-233.
2. Gianotti R, Alessi E, Caputo R. Benign cephalic histiocytosis: a distinct entity or a part of a wide spectrum of histiocytic proliferative disorders of children? A histopathological study. Am J Dermatopathol 1993;15:315-319.
3. Baler JS, DiGregorio FM, Hashimoto K. Facial papules in a child. Benign cephalic histiocytosis. Arch Dermatol 1995;131:610-611.
4. Zelger BW, Sidoroff A, Orchard G, Cerio R. Non-Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J Dermatopathol 1996;18:490-504.
5. Weston WL, Travers SH, Mierau GW, Heasley D, Fitzpatrick J. Benign cephalic histiocytosis with diabetes insipidus. Pediatr Dermatol 2000;17:296-298.
6. Saez-De-Ocariz M, Lopez-Corella E, Duran-McKinster C, Orozco-Covarrubias L, Ruiz-Maldonado R. Benign cephalic histiocytosis preceding the development of insulindependent diabetes mellitus. Pediatr Dermatol 2006;23:101-102.
7. Koca R, Bektaş S, Altinyazar HC, Sezer T. Benign cephalic histiocytosis: a case report. Ann Dermatol 2011;23(4):508-511.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

01-01-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D76.3 Overige histiocytose syndromen: benigne cefale histiocytose
ICD10 D76.3 Other histiocytosis syndromes: benign cephalic histiocytosis
SNOMED 255192005 Benign cephalic histiocytosis
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven