Benigne cefale histiocytose (
benign cephalic
histiocytosis,
BCH) is een zeldzame,
benigne
non-Langerhans histiocytose. De oorzaak is
onbekend. Het is voor het eerst beschreven door Gianotti et al. in 1971. De
aandoening wordt gekenmerkt door een eruptie van kleine (1-8 mm) gele tot roodbruine
papeltjes, die vaak begint op het hoofd en/of de nek en later uitbreidt naar
de rest van het lichaam, met name armen, benen en billen. De slijmvliezen en
de handpalmen en voetzolen zijn niet aangedaan, en er is geen betrokkenheid
van interne organen. Het komt bij jonge kinderen voor, gemiddeld rond 15 maanden
(spreiding 2 maanden - 5 jaar). Ongeveer de helft is jonger dan 6 maanden. Evenveel
bij jongetjes als bij meisjes. Het gaat vanzelf weer over, maar dat duurt wel
lang. Gemiddeld begint het 8-48 maanden na het ontstaan weer in regressie te
gaan. Na maximaal 4 jaar is het compleet genezen. Het geneest zonder littekenvorming,
soms blijft wel hyperpigmentatie achter. Er zijn 2 case reports over een associatie
met diabetes insipidus, en met diabetes type 1.
 |
 |
| benigne
cefale histiocytose |
benigne
cefale histiocytose |
 |
 |
| benigne
cefale histiocytose |
benigne
cefale histiocytose |
De laesies worden gevormd door een ophoping van histiocyten in de dermis.
Klinisch en histologisch is er overlap met twee andere vormen van
non-Langerhans histiocytosen,
het
juveniele xanthogranuloma (JXG), en
gegeneraliseerde eruptieve histiocytomen (GEH). Sommige auteurs
beschouwen BCH, JXG en GEH als één aandoening met verschillende klinische uitingsvormen.
Diagnostiek:Biopt. Routine bloed hematologisch en klinisch
chemisch (inclusief glucose). Lipidenspectrum. Optioneel: M-proteïnen, X-skelet,
echo abdomen.
DD:
Juveniele xanthogranulomen,
gegeneraliseerde eruptieve histiocytomen,
urticaria pigmentosa,
sarcoidose.
PA:
Infiltraten van histiocyten in de oppervlakkige en mid-reticulaire dermis. De
histiocyten hebben polymorfe nuclei, bleek chromatine en een ruim cytoplasma
zonder lipiden insluitsels. Er kan bijmenging zijn van lymfocyten en soms eosinofielen.
In oudere laesies kunnen reuscellen voorkomen. Geen Toutonse reuscellen of schuimcellen.
Bij elektronenmicroscopie kunnen kommavormige of wormvormige insluitsels in
het cytoplasma worden gezien maar geen Birbeck granules zoals in
Langerhans' cell histiocytosis.
De cellen zijn positief voor CD68 en factor XIIIa, negatief voor S100 en CD1a.
Therapie:Geen behandeling nodig, gaat vanzelf over
in enkele jaren.
Referenties
| 1. |
Gianotti F, Caputo R, Ermacora E. Singular
"infantile histiocytosis with cells with intracytoplasmic vermiform
particles". Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1971;78:232-233. |
| 2. |
Gianotti R, Alessi E, Caputo R. Benign cephalic
histiocytosis: a distinct entity or a part of a wide spectrum of
histiocytic proliferative disorders of children? A histopathological
study. Am J Dermatopathol 1993;15:315-319. |
| 3. |
Baler JS, DiGregorio FM, Hashimoto K. Facial
papules in a child. Benign cephalic histiocytosis. Arch Dermatol
1995;131:610-611. |
| 4. |
Zelger BW, Sidoroff A, Orchard G, Cerio R.
Non-Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J
Dermatopathol 1996;18:490-504. |
| 5. |
Weston WL, Travers SH, Mierau GW, Heasley
D, Fitzpatrick J. Benign cephalic histiocytosis with diabetes insipidus.
Pediatr Dermatol 2000;17:296-298. |
| 6. |
Saez-De-Ocariz M, Lopez-Corella E, Duran-McKinster
C, Orozco-Covarrubias L, Ruiz-Maldonado R. Benign cephalic histiocytosis
preceding the development of insulindependent diabetes mellitus.
Pediatr Dermatol 2006;23:101-102. |
| 7. |
Koca R, Bektaş S, Altinyazar HC, Sezer T.
Benign cephalic histiocytosis: a case report. Ann Dermatol 2011;23(4):508-511. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D76.3
