Er zijn twee varianten van primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve T-celaandoeningen: lymfomatoïde papulose (LyP) en primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (C-AGL). Histologisch is er geen onderscheid te maken tussen beide varianten, klinisch wel. Histologisch zijn er velden van grote CD30-positieve anaplastische of pleomorfe cellen met een aberrant T-celfenotype en een wisselend uitgebreid ontstekingsinfiltraat. Anders dan bij systemisch anaplastisch grootcellig lymfoom is er bij LyP en C-AGL geen t(2;5)- translocatie, en ALK (anaplastic lymphoma kinase) is negatief. De patholoog kan geen uitspraak doen of het LyP is of C-AGL en noemt het een primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve aandoening. Het is aan de klinicus om lymfomatoïde papulose te herkennen en te voorkomen dat deze patiënten onnodig worden behandeld met agressieve chemotherapie. Zie ook onder cutane lymfomen.

Lymfomatoïde papulose heeft een goedaardig beloop. Er ontstaan steeds weer nieuwe spontaan in 4-8 weken genezende papels of  papulonecrotische / papulonodulaire laesies. Het is waarschijnlijk een laag-gradig cutaan T-Cell lymfoom (CTCL) met een zeer goede prognose. Lymfomatoïde papulose toont zelden progressie naar een systemisch lymfoom en heeft een 10-jaarsoverleving van bijna 100%. Het kan op elke leeftijd ontstaan, ook bij kinderen, echter gemiddeld begint het tussen 35-45 jaar. Zie verder onder lymfomatoïde papulose.



Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom begint meestal als een solitaire, vaak ulcererende tumor, die bij 20% van de patiënten de neiging heeft spontaan te verdwijnen. Circa 20% heeft multipele laesies, 15% heeft uitbreiding naar perifere lymfklieren. De 10-jaarsoverleving ligt rond 90%.



Therapie:
Lymfomatoïde papulose gaat vanzelf weer over. Bij weinig laesies expectatief beleid. Bij zeer veel laesies kan behandeling met methotrexaat (5-25 mg per week) worden gegeven. Dit is bij circa 80% effectief.
C-AGL in de vorm van een solitaire laesie kan worden behandeld met radiotherapie of excisie. Bij multipele laesies ook methotrexaat. Chemotherapie is meestal niet nodig.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.