CLOVES SYNDROOM home ICD10: Q87.3

CLOVES staat voor Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular Malformations, Epidermal Nevus, Spinal/Skeletal Anomalies/Scoliosis syndrome. Het behoort tot de vasculaire malformatie syndromen met overgroei van extremiteiten waarbij het gen PIK3CA een rol speelt (PROS, PIK3CA related overgrowth syndromes). De symptomen die kunnen voorkomen bij CLOVES zijn lipomen (lipomatous truncal masses), overgroei of andere misvormingen van armen, handen, benen of voeten, vasculaire en lymfatische malformaties, arterioveneuze malformaties in het ruggemerg, huidafwijkingen, scoliosis, overige aandoeningen aan de wervelkolom. Niet alle symptomen zijn bij alle patiƫnten in dezelfde mate aanwezig, er is veel variatie in ernst en uitbreiding.


Referenties
1. Sapp JC, Turner JT, van de Kamp JM, van Dijk FS, Lowry RB, Biesecker LG. Newly delineated syndrome of congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, and epidermal nevi (CLOVE syndrome) in seven patients. Am J Med Genet A 2007;143A(24):2944-2958.
2. Alomari AI. Characterization of a distinct syndrome that associates complex truncal overgrowth, vascular, and acral anomalies: a descriptive study of 18 cases of CLOVES syndrome. Clin Dysmorphol 2009 ;18(1):1-7.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q87.3 Congenitale gestoorde ontwikkelingssyndromen met vroege versterkte groei: CLOVES syndroom
ICD10 Q87.3 Congenital malformation syndromes involving early overgrowth: CLOVES syndrome
SNOMED 719475006 Congenital lipomatous overgrowth, vascular malformation, epidermal nevi, skeletal anomaly syndrome
DBC 11 Genodermatosen