CHURG-STRAUSS SYNDROOM (Allergic granulomatosis, Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis) home ICD10: N30.1

Het Churg-Strauss syndroom (allergische granulomatosis of allergische angiitis) is een zeldzame (circa 1:80.000) systemische vasculitis van kleine bloedvaten tot middelgrote slagaderen met afwijkingen in longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. De diagnose wordt gesteld op de combinatie van astma, perifere eosinofilie, neuropathie, polyposis nasi, en necrotiserende vasculitis. Het ontstaat bij patiƫnten met jarenlang bestaande astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Het wordt tegenwoordig EGPA (Eosinofiele Granulomatose met Polyangiitis) genoemd. Omdat de ziekte ook gepaard gaat met ontstekingen in de longen en in de neus, is er een grote overeenkomst met de ziekte van Wegener, nu GPA genoemd (Granulomatose met PolyAngiitis). Bij patiƫnten met Churg-Strauss syndroom wordt vaak geen echte IgE gemedieerde allergie gevonden als oorzaak van de astma; wel is er eosinofilie en vaak ook leukocytose. De oorzaak is onbekend. Soms kan het door geneesmiddelen worden uitgelokt.

Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom
Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom

Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom
Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom


Klinisch beeld:
Algemene malaise, koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, reumatische klachten aan gewrichten en spieren. Huid: purpura, ulcera, granulomateuze ontstekingen, EEM-achtige beelden, noduli, bullae, urticaria, livedo reticularis. In het klassieke geval ontstaan noduli (Churg-Strauss granulomata, nodular extravascular pallisading granuloma) op de strekzijden v.d. extremiteiten. Neus: neuspoliepen, verstopping, rhinitis, bijholteontstekingen. Hart: endocarditis, atherosclrose, hartinfarct, hartritmestoornissen. Longen: astmatische klachten, pulmonale vasculitis, dyspnoe, hoesten, bloed opgeven, pijn bij ademhalen. Nieren: verminderde nierfunctie, hypertensie. Zenuwen: perifere polyneuropathie. Maag-darmkanaal: buikkrampen, ischemie, bloed bij ontlasting.

Criteria voor EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis):
Aanwezigheid van 3 Lanham criteria (1984): astma, eosinofilie >1500/mm3 of >10%, en vasculitis in 2 of meer organen.
Of: aanwezigheid van 4 van 6 ACR citeria (1990): astma, eosinofilie >10%, neuropathie, longinfiltraten, afwijkingen in de neusbijholten, en extravasatie van eosinofielen.
Of: voldoen aan de Chapel Hill definitie (2012): eosinophil-rich and necrotizing granulomatous inflammation often involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis predominantly affecting small to medium vessel, and associated with asthma and eosinophilia. ANCA is more frequent when glomerulonephritis is present.

DD: ziekte van Wegener, andere vormen van vasculitis (PAN), Goodpasture's syndroom, hypereosinofiel syndroom, SLE, RA, tumor bovenste luchtwegen/longen, infectie.

Diagnostiek:
Lab: BSE, CRP, leuko's, diff (eosinofilie). Totaal IgE. ANCA's (pANCA (anti-MPO) bij circa 50% positief). X-thorax. Neurologisch onderzoek (EMG). KNO controle (neuspoliepen?). Biopten van afwijkingen (huid, longen, nieren).

Therapie:
R/ Prednisolon (60-100 mg per dag) zonodig in combinatie met Endoxan (cyclofosfamide). Als remissie is bereikt (na 3-6 maanden) Endoxan vervangen door Imuran of door methotrexaat. Na 6-12 maanden of bij complete remissie afbouwen.
R/ Methotrexaat.
R/ Ciclosporine.
R/ Plasmaferese.


patientenfolder


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-04-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter