Calcinosis cutis kan voorkomen bij auto-immuun bindweefselziekten zoals dermatomyositis, systemische sclerodermie, mixed connective tissue disease (MCTD), en SLE (systemische lupus erythematosus. Met name bij dermatomyositis komt het vaak voor. Van de juveniele dermatomyositis patiënten krijgt 30-70% binnen 2-3 jaar calcinosis cutis, bij de adulte dermatomyositis krijgt circa 20% binnen 8 jaar calcinosis cutis. Er worden verschillende vormen van calcinosis cutis onderscheiden (dystrofisch, metastatisch, idiopathisch, iatrogeen, tumoraal, en calciphylaxis); het dystrofische type wordt het meest gezien bij auto-immuunziekten.

Het klinisch beeld is variabel. Soms alleen kleine nodi of plaques, of subcutane harde tumoren, soms uitgebreide verkalkingen in spieren of fascie. Vooral op de romp en extremiteiten, met name daar waar de dermatomyositis gelokaliseerd was. Het neemt geleidelijk toe in de loop der jaren en kan ook weer (deels) verdwijnen. De calcificaties kunnen klachten veroorzaken zoals ulceratie, secundaire infecties, pijn, contracturen en bewegingsbeperkingen. Het serum calcium en fosfaat is niet verhoogd.

De oorzaak is niet bekend. Een hypothese is dat er door chronische ontsteking calcium vrijkomt uit mitochondriën in spieren. Maar het komt wel vaker voor dat kalkafzetting optreedt in inflammatoire processen.

Therapie:
Calcinosis cutis bij dermatomyositis is moeilijk te behandelen. Het lijkt belangrijk te zijn om de dermatomyositis in een vroeg stadium agressief te behandelen, dan treedt er ook minder calcificatie op. In kleine niet gecontroleerde studies wordt effect beschreven van diltiazem, bisfosfonaten, natrium thiosulfaat, aluminumhydroxide, warfarine, probenecid, colchicine, minocycline, intraveneuze immunoglobulinen, biologicals (infliximab, abatacept, rituximab, anakinra) en JAK inhibitors (tofacitinib). De meest effectieve therapie, indien mogelijk, is chirurgische excisie.

R/ diltiazem 1 dd 240 mg (kinderen 2-6 mg/kg/dag).
R/ alendroninezuur 1 dd 10 mg of 70 mg per week (kinderen 0.4 mg/kg/dag).
R/ pamidroninezuur i.v. 30-90 mg verdeeld over 2-4 dagen (kinderen 1 mg/kg/dag gedurende 3 dagen elke 3 maanden).
R/ natriumthiosulfaat 10% crème, 1 dd aanbrengen.
R/ natriumthiosulfaat i.v. 20 mg/dag (kinderen 10 mg) gedurende 5 dagen van de maand, 6 maanden lang.
R/ natriumthiosulfaat intralesionaal 1-3 g per week (experimenteel).
R/ aluminumhydroxide (maagzuurremmer) 3 dd 600 mg.
R/ warfarine 1 dd 1 mg. Warfarine is in Nederland niet beschikbaar, waarschijnlijk heeft acenocumarol het zelfde effect.
R/ Sintrom (acenocoumarol) op geleide van de INR.
R/ probenecide 2 dd 250-500 mg, zonodig verhogen tot 2 dd 1000 mg.
R/ colchicine 2 dd 0.5 mg.
R/ minocycline 1 dd 50-100 mg.

R/ intraveneuze immunoglobulinen 2 g / kg elke 4 weken.
R/ infliximab 3 mg/kg op week 0, 2, 6 en daarna elke 8 weken.
R/ abatacept 10 mg/kg op week 0, 2, 4 en daarna elke 4 weken.
R/ rituximab 500-1000 mg/m2 op week 0 en 2, en daarna elke 6 maanden.
R/ anakinra 1 dd 100 mg.
R/ tofacitinib 2 dd 5 mg.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.