Chronic ulcerative stomatitis is een recent beschreven entiteit. Het
klinisch beeld bestaat uit pijnlijk recidiverende erosies en ulceraties in
de mondholte (tong, wangslijmvlies, gingiva, verhemelte). Klinisch is het
niet een specifiek beeld. Het lijkt sterk op
orale
lichen planus en heeft een brede DD (zie o.a. onder
aften,
stomatitis
aphtosa,
recurrent oral ulceration, erosieve lichen planus van de mondholte). Wat
wel specifiek is, is de speciale immunofluorescentie die het beeld typeert.
Bij immunofluorescentie worden autoantistoffen gevonden gericht tegen het
Delta Np63 alpha proteïne, een normale component van het epitheel. Deze
antistoffen, ook bekend als
SES-ANA (stratified squamous-epithelium-specific
antinuclear antibody) binden aan de kernen van keratinocyten in de basale
laag en onderste derde laag van het epitheel. De antistoffen kunnen met
indirecte immunofluorescentie (IIF) op oesofagus substraat ook in het serum
van patiënten worden gevonden.
DD:
stomatitis
aphtosa,
aften nno, orale IgA dermatose,
orale
lichen planus,
pemphigus vulgaris, mucosaal pemfigoïd,
epidermolysis bullosa acquisita, bulleuze LE,
recurrent oral ulceration nno, Crohn en pyoderma gangrenosa.
Histologie:Zowel klinisch als histologisch lijkt chronische
ulceratieve stomatitis op lichen planus en zonder de immunofluorescentie is
het daar moeilijk van te onderscheiden. Er is een bandvormig mononucleair
infiltraat, en focale degeneratie van basale cellen. Soms subepidermale
blaarvorming. Directe immunofluorescentie (DIF) van lesionale en
perilesionale orale mucosa toont een gespikkeld fijn-granulaire depositie
van immunoglobuline G (IgG) in de kernen van de keratinocyten. Deze SES-ANA
antistoffen (stratified epithelial specific antinuclear antibody) worden
gezien in de basale laag en laag in het stratum Malphigi. Bij twijfel kan
een indirecte immunofluorescentie (IIF) op oesofagus substraat worden
uitgevoerd in gespecialiseerde laboratoria.
Therapie:Lokale en systemische corticosteroïden zijn weinig effectief,
Plaquenil wel. In hardnekkige gevallen worden ze soms toch gecombineerd.
Vanwege de zeldzaamheid is er weinig bekend over de beste behandelopties.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1-2 dd 200-400 mg (200-800 mg per dag).
Referenties
| 1. |
Carlson
MW, Garlick JA, Solomon LW. Chronic ulcerative stomatitis: evidence of
autoimmune pathogenesis. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral
Radiology, and Endodontology 2011;111(6):742-748. |
| 2. |
Solomon LW,
Aguirre A, Neiders M, Costales-Spindler A, Jividen GJ, Zwick MG,
et al. Chronic ulcerative stomatitis: clinical, histopathologic, and
immunopathologic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol
Endod 2003;96:718-726. |
| 3. |
Lewis JE, Beutner EH, Rostami R, Chorzelski
TP. Chronic ulcerative stomatitis with stratified epithelium-specific
antinuclear antibodies. Int J Dermatol 1996;35:272-275. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
ICD10:
K12.1