CLEAR CELL ATYPICAL FIBROXANTHOMA home ICD10: D48.5

Clear cell atypical fibroxanthoma (heldercellig atypisch fibroxanthoom, spindle cell type atypical fibroxanthoma) is een zeer zeldzame variant van een atypisch fibroxanthoom. Het klassieke atypisch fibroxanthoom komt voor op oudere leeftijd en zit meestal in de hoofdhals-regio. Het wordt beschouwd als een oppervlakkige variant van een maligne fibreus histiocytoma. Het heldercellig atypisch fibroxanthoom is opgebouwd uit bundels spoelvormige cellen met sterk afwijkende nuclei en een helder gevacuoliseerd cytoplasma. Vaak CD10, CD68 en vimentine positief. Risicofactoren voor het ontstaan zijn blootstelling aan UV licht, straling, brandwonden, trauma, immuunsuppressie. Ondanks de uitgesproken kernatypie gedraagt de clear cell variant zich niet zeer maligne, net als de klassieke variant. Excisie volstaat. Lokale recidieven komen voor, maar metastasering is zeldzaam.

Clear cell atypical fibroxanthoma Histologie clear cell atypical fibroxanthoma Histologie clear cell atypical fibroxanthoma (NKI/C3 kleuring)
clearcell atypical fibroxanthoma ingescande coupe (zoom) ingescande coupe (zoom)


DD: atypisch fibroxanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, clear cell hidradenocarcinoma, clear cell eccrine carcinoma, clear cell dermatofibroma, clear cell sarcoma, sebaceous carcinoma, tricholemmaal carcinoma, andere maligne adnextumoren, balloon cell malignant melanoma, leiomyosarcoma, dermal pleomorphic liposarcoma, metastase niercelcarcinoom.


Referenties
1. Kemmerling R, Dietze O, Müller S, Neureiter D. Aspects of the differential diagnosis of clear-cell lesions of the skin in connection with the rare case of a clear-cell atypical fibroxanthoma. Pathol Res Pract 2009;205(5):365-370.
2. Crowson AN, Carlson-Sweet K, Macinnis C, Taylor JR, Battaglia T, LaMar WL, Minor D, Sutter S, Hill T. Clear cell atypical fibroxanthoma: a clinicopathologic study. J Cutan Pathol 2002;29(6):374-381.
3. Murali R, Palfreeman S. Clear cell atypical fibroxanthoma - report of a case with review of the literature. J Cutan Pathol 2006;33(5):343-348.
4. Requena L, Sangueza OP, Sánchez Yus E, Furio V. Clear-cell atypical fibroxanthoma: an uncommon histopathologic variant of atypical fibroxanthoma. J Cutan Pathol 1997;24(3):176-182.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D48.5 Neoplasma met onzeker of onbekend gedrag van huid: heldercellig atypisch fibroxanthoom
ICD10 D48.5 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of skin: clear cell atypical fibroxanthoma
SNOMED 404012007 Atypical fibroxanthoma - spindle cell type
DBC 17 Premaligne dermatosen