CLEAR CELL PAPULOSIS home ICD10: L81.6

Clear cell papulosis is een zeer zeldzame huidafwijking gekenmerkt door kleine witte macula of papeltjes die gegroepeerd zijn rond de melklijn (mammary line), meestal laag, op de onderbuik of in de pubisregio, en bilateraal. De melklijn is een denkbeeldige lijn vanaf het perineum over de tepel naar de oksel, in het verloop van deze lijn kunnen accessoire tepels of mammae voorkomen. Er zijn slechts enkele case reports over clear cell papulosis, de meeste beschrijven het voorkomen bij gezonde jonge kinderen, onder de 6 jaar. De aandoening gaat vanzelf over bij het ouder worden.

Clear cell papulosis
clear cell papulosis

Foto: López-Sánchez C et al. Actas Dermosifiliogr 2019;110(9):767-768.

De laesies zijn opgebouwd uit abnormale cellen uitgaande van zweetklierepitheel, die in een Pagetoid patroon in de epidermis liggen. Deze cellen kleuren aan met cytokeratine 7 en CEA (carcinoembryonic antigen). De diagnose wordt vaak gemist vanwege de zeldzaamheid. Als de clinicus het noemt in de DD kan de patholoog de specifieke kleuringen uitvoeren die de diagnose bevestigen. De histologische DD omvat extramammaire ziekte van Paget, pagetoid squamous carcinoma, pagetoid melanoma, sebaceous carcinoma en Toker cell hyperplasia. Het is niet precies bekend hoe de hypopigmentatie ontstaat. Het aantal melanocyten is normaal of licht verlaagd, er is een verminderde melanine productie.

DD:
Idiopathische guttata hypomelanosis, littekens varicella, postinflammatoire hypopigmentatie, pityriasis versicolor, anetodermie, progressive macular hypomelanosis, guttata vitiligo, naevus anemicus, dyschrome amyloidose, mycosis fungoides, dyskeratosis congenita.

Therapie:
Geen, gaat vanzelf over.


Referenties
1. Kim SW, Roh J, Park CS. Clear Cell Papulosis: A Case Report. J Pathol Transl Med 2016;50(5):401-403.
2. Kuo TT, Chan HL, Hsueh S. Clear cell papulosis of the skin. A new entity with histogenetic implications for cutaneous Paget’s disease. Am J Surg Pathol 1987;11:827-834.
3. Wysong A, Sundram U, Benjamin L. Clear-cell papulosis: a rare entity that may be misconstrued pathologically as normal skin. Pediatr Dermatol 2012;29:195-198.
4. Kim YC, Mehregan DA, Bang D. Clear cell papulosis: an immunohistochemical study to determine histogenesis. J Cutan Pathol 2002;29:11-14.
5. López-Sánchez C, Downey C, Baselga-Torres E. Hypopigmented Papules in a Healthy Girl. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2019;110(9):767-768.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

26-11-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.6 Overige aandoeningen met verminderde melaninevorming: clear cell papulosis
ICD10 L81.6 Other disorders of diminished melanin formation: clear cell papulosis
SNOMED 23006000 Hypopigmentation of skin [specific SNOMED term missing]
DBC 16 Pigmentstoornissen