Clear cell papulosis is een zeer zeldzame huidafwijking
gekenmerkt door kleine witte macula of papeltjes die gegroepeerd zijn rond de
melklijn (mammary line), meestal laag, op de onderbuik of in de pubisregio,
en bilateraal. De melklijn is een denkbeeldige lijn vanaf het perineum over
de tepel naar de oksel, in het verloop van deze lijn kunnen accessoire tepels
of mammae voorkomen. Er zijn slechts enkele case reports over clear cell papulosis,
de meeste beschrijven het voorkomen bij gezonde jonge kinderen, onder de 6 jaar.
De aandoening gaat vanzelf over bij het ouder worden.
De laesies zijn opgebouwd uit abnormale cellen uitgaande van zweetklierepitheel,
die in een Pagetoid patroon in de epidermis liggen. Deze cellen kleuren aan
met cytokeratine 7 en CEA (carcinoembryonic antigen). De diagnose wordt vaak
gemist vanwege de zeldzaamheid. Als de clinicus het noemt in de DD kan de patholoog
de specifieke kleuringen uitvoeren die de diagnose bevestigen. De histologische
DD omvat extramammaire ziekte van Paget, pagetoid squamous carcinoma, pagetoid
melanoma, sebaceous carcinoma en Toker cell hyperplasia. Het is niet precies
bekend hoe de hypopigmentatie ontstaat. Het aantal melanocyten is normaal of
licht verlaagd, er is een verminderde melanine productie.
DD:
Idiopathische guttata hypomelanosis,
littekens varicella,
postinflammatoire hypopigmentatie,
pityriasis versicolor,
anetodermie,
progressive macular
hypomelanosis,
guttata vitiligo,
naevus anemicus,
dyschrome amyloidose,
mycosis fungoides,
dyskeratosis congenita.
Therapie:Geen, gaat vanzelf over.
Referenties
1. |
Kim SW, Roh J, Park CS. Clear Cell Papulosis:
A Case Report. J Pathol Transl Med 2016;50(5):401-403. |
2. |
Kuo TT, Chan HL, Hsueh S. Clear cell papulosis
of the skin. A new entity with histogenetic implications for cutaneous
Paget’s disease. Am J Surg Pathol 1987;11:827-834. |
3. |
Wysong A, Sundram U, Benjamin L. Clear-cell
papulosis: a rare entity that may be misconstrued pathologically
as normal skin. Pediatr Dermatol 2012;29:195-198. |
4. |
Kim YC, Mehregan DA, Bang D. Clear cell papulosis:
an immunohistochemical study to determine histogenesis. J Cutan
Pathol 2002;29:11-14. |
5. |
López-Sánchez C, Downey C, Baselga-Torres
E. Hypopigmented Papules in a Healthy Girl. Actas Dermosifiliogr
(Engl Ed). 2019;110(9):767-768. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.