Een
composite hemangioendothelioma is een zeldzame
variant van een
haemangioendothelioom
die lijkt te zijn samengesteld uit twee of meer verschillende typen haemangioendotheliomen.
Histologisch zijn er per definitie 2 of meer gebieden die lijken op een van
de volgende vaattumoren: spindle cell hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma,
retiform hemangioendothelioma, Kaposiform hemangioendothelioma, papillary intralymphatic
angioendothelioma of angiosarcoma. Een composite hemangioendothelioma is erg
zeldzaam. Het is voor eerst beschreven in 2000 door Nayler et al. en er zijn
maar enkele case reports verschenen. Het is een maligne vaattumor, maar het
wordt niet beschouwd als zeer agressief (intermediate malignancy). Het kan op
elke leeftijd ontstaan, maar vooral op jonge tot middelbare leeftijd.
 |
 |
 |
|
composite hemangioendothelioma (huidkleurig) |
recidief
na excisie |
Klinisch beeld:Erythemateuze of paarse nodi, tumoren,
plaques of ulcererende laesies, 0.7-30 cm groot. Soms huidkleurig. Meestal solitair,
soms multipel. Langzaam groeiend (maanden tot jaren tot klinische presentatie).
Vooral op de extremiteiten, met name aan de onderbenen en voeten. Maar het kan
in principe overal op het lichaam ontstaan, ook in het hoofd-hals gebied, behaarde
hoofd, neus, de romp, in de mond-keelholte, de tong, en in interne organen (mediastinum,
milt en nieren). Wordt iets vaker bij vrouwen beschreven. Het kan geassocieerd
zijn met het Maffucci syndrome of Kasabach-Merrit syndrome (bij zeer grote laesies).
PA:Infiltratieve vaattumor met een complexe heterogene
opbouw, een mengbeeld van gebieden met kenmerken van benigne, intermediate,
en maligne vaattumoren. Bevat gebieden die lijken op 2 of meer van de volgende
vaattumoren: spindle cell hemangioma, epithelioid hemangioendothelioma, retiform
hemangioendothelioma, Kaposiform hemangioendothelioma, papillary intralymphatic
angioendothelioma of angiosarcoma. Deze gebieden gaan naadloos in elkaar over.
Soms (zelden) gebieden met kenmerken van een caverneus hemangioom, lymfangioom,
of arterioveneuze malformatie. De tumoren zijn positief voor CD31 en CD34. Soms
ook voor Prox-14, D2-405, factor VIII-related antigen, en VWF (von Willebrand
factor). Negatief voor SMA (smooth muscle actin), cytokeratine AE1/3, EMA S-100,
desmine, KP1, en humaan herpes virus 8.
Therapie:
Chirurgische excisie met een ruime marge (1 cm indien mogelijk). Lokale
recidieven na excisie komen veel voor (50%). Soms satelliet laesies. Metastasering
naar regionale lymfklieren of andere locaties is zeldzaam. Hematogene metastasen
naar rugwervels, heupbeen, weke delen, longen, en lever zijn beschreven, maar
ook zeldzaam. Andere genoemde opties zijn interferon, electronbeam bestraling,
chemotherapie, conventionele radiotherapie, en amputatie van ledematen. Vanwege
de zeldzaamheid zijn er geen goede richtlijnen of adviezen.
Follow
up:Periodiek afbeeldend onderzoek (echo, CT, MRI) kan helpen bij
het opsporen van lokale recidieven of metastasen.
Referenties
| 1. |
Nayler SJ, Rubin BP, Calonje E, Chan JKC,
Fletcher CDM. Composite hemangioendothelioma: a complex, low-grade
vascular lesion mimicking angiosarcoma. Am J Surg Pathol 2000;24:352-361. |
| 2. |
Bhat A, Chowdappa V. Composite Hemangioendothelioma:
Report of a Rare Case. J Clin Diagn Res 2016;10(10):ED01-ED03. |
| 3. |
Stojsic Z, Brasanac D, Stojanovic M, Boricic
M. Cutaneous composite hemangioendothelioma: case report and review
of published reports. Ann Saudi Med 2014;34(2):182-188. |
| 4. |
Reis-Filho JS, Paiva ME, Lopes JM. Congenital
composite hemangioendothelioma: case report and reappraisal of the
hemangioendothelioma spectrum. J Cutan Pathol 2002;29:226-231. |
| 5. |
Biagioli M, Sbano P, Miracco C, Fimiani M.
Composite cutaneous haemangioendothelioma: case report and review
of the literature. Clin Exp Dermatol 2005;30:385-387. |
| 6. |
Fukunaga M, Suzuki K, Saegusa N, Folpe AL.
Composite hemangioendothelioma. Report of 5 cases including one
with associated Maffucci syndrome. Am J Surg Pathol 2007;31:1567-1572. |
| 7. |
Requena L, Luis Diaz J, Manzarbeitia F, Carrillo
R, Fernandez-Herrera J, Kutzner H. Cutaneous composite hemangioendothelioma
with satellitosis and lymph node metastases. J Cutan Pathol 2008;35:225-230. |
| 8. |
Utaş S, Canöz Ö, Ferahbaş A, Özcan N. Composite
cutaneous haemangioendothelioma treated with interferon. J Eur Acad
Dermatol Venereol 2008;22:503-505. |
| 9. |
Tateishi J, Saeki H, Ito K, Nakagawa H, Fukunaga
M. Cutaneous composite hemangioendothelioma on the nose treated
with electron beam. Int J Dermatol 2013;52(12):1618-1619. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: C49.9
