Een
cutaan myxoom (
cutaneous myxoma,
oudere term
superficial angiomyxoma) is een goedaardig
huidtumortje dat solitair kan voorkomen, maar ook in het kader van syndromen
zoals
Carney complex /
NAME syndroom
(nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibromas, and ephelides) /
LAMB syndroom (lentigines, atrial myxoma, mucocutaneous myxomas,
and blue nevi). Het NAME syndroom en het LAMB syndroom worden beschouwd als
synoniemen of onderdeel van het
Carney
complex. Als de diagnose myxoma gesteld wordt door de patholoog dan is
het nodig om aanvullend onderzoek te doen naar de aanwezigheid van dit syndroom,
omdat er belangrijke interne afwijkingen kunnen zijn zoals een myxoom in het
atrium.
Een cutaan myxoma is een mesenchymale tumor, een
weke delen tumor, met een specifieke
histologie. Klinisch zijn het huidkleurige weke nodi of tumoren, soms gesteeld.
Vooral op de romp, hoofd-hals gebied, extremiteiten en genitalia. Ze ontstaan
meestal pas op oudere leeftijd (>50 jaar). Laesies in de genitale regio ontstaan
vaak op jongere leeftijd (rond de 25 jaar). Maar ze kunnen ook al op nog jongere
leeftijd voorkomen. De cutane myxomen bij het
Carney
complex hebben als voorkeurslokalisaties: oogleden, tepels, oren en
genitaliën.
 |
 |
| myxoma
cutis (tepel) |
myxoma
cutis (scrotum) |
DD:Superficial acral fibromyxoma,
myxoid dermatofibrosarcoma
protuberans, dermal nerve sheath myxoma (
neurothekeoma),
myxoid neurofibroma,
Carney complex,
NAME syndroom,
LAMB syndroom, focale cutane mucinosis.
PA:Uitgebreid myxoid stroma, vrij celarm, met spoelcellige
of stervormige cellen, geen of milde atypie, geen verhoogde mitotische activiteit.
Dunne vertakkende (arborizing) vaatjes. Soms epitheliale componenten (basaloide
proliferaties, folliculaire betrokkenheid). Soms een neutrofiel infiltraat,
aantasting van collageen vezels. Positieve aankleuring met CD34, S-100, SMA,
muscle-specific actin, en factor XIIIa, negatief voor pancytokeratin, desmine,
en MUC4.
Therapie:Excisie. Het kan recidiveren
na excisie, dit is vaak beschreven.
Referenties
| 1. |
Sharma A, Khaitan N, Ko JS, Bergfeld WF,
Piliang M, Rubin BP, Goldblum JR, Billings SD. A clinicopathologic
analysis of 54 cases of cutaneous myxoma. Hum Pathol 2022;120:71-76.
PDF |
| 2. |
Alaiti S, Nelson FP, Ryoo JW. Solitary cutaneous
myxoma. J Am Acad Dermatol 2000;43(2 Pt 2):377-379.
PDF |
| 3. |
Ros Briones R, Arredondo Montero J, Bronte
Anaut M, Hernández-Martín S, Guarch Troyas R. Pediatric Vulvar Superficial
Angiomyxoma: A Case Report With Clinical, Radiological, and Anatomopathological
Characterization and a Comprehensive Review of the Literature. Int
J Surg Pathol 2022:10668969221140381.
PDF |
| 4. |
Wong J, Roy SF, Gu L, Samouelian V,
Berthelet F, Rahimi K. Vulvar Cutaneous Myxoma in a Patient With
Carney Complex: Avoiding Pitfalls of Myxoid Lesions of the Vulva.
Int J Surg Pathol 2022;30(1):33-38.
PDF |
| 5. |
Hwang YJ, Lee HW, Lee IS, Jung SG, Lee HK.
Superficial angiomyxoma of the posterior neck. Arch Craniofac Surg
2021;22(1):62-65.
PDF |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D21.9
