MASTOCYTOSIS CUTIS (CUTANE MASTOCYTOSE) home ICD10: Q82.2

Cutane mastocytose is een opeenhoping van mestcellen in de huid. In zeldzame gevallen kan blaarvorming ontstaan. Er worden diverse varianten onderscheiden: maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa), diffuse cutane mastocytose, mastocytoma, bulleuze mstocytose, en teleangiectasia macularis eruptiva perstans. Er bestaat ook systemische mastocytose met betrokkenheid van beenmerg en andere organen (zie onder systemische mastocytose).

Urticaria pigmentosa Systemische mastocytose
cutane mastocytose systemische mastocytose

Histologie urticaria pigmentosa Histologie urticaria pigmentosa
ingescande coupe (zoom) ingescande coupe (zoom)


Cutane mastocytose:
- maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
  - monomorf: kleine ronde diffuse laesies van dezelfde grootte en kleur, vooral bij volwassenen.
  - polymorf: grotere laesies die verschillen van vorm en kleur, vooral bij kinderen.
- diffuse cutane mastocytose
- mastocytoma
- bulleuze mastocytose
- telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)

Major criterium:
- typische huidafwijkingen met positief teken van Darier
Minor criteria:
- verhoogd aantal mestcellen in biopt(en) van aangedane huid
- KIT D816V mutatie in cellen van aangedane huid

De diagnose cutane mastocystose kan met zekerheid worden gesteld
bij aanwezigheid van het major criterium en minimaal 1 van de minor criteria spacer



MACULOPAPULEUZE CUTANE MASTOCYTOSE (URTICARIA PIGMENTOSA) home ICD10: Q82.2

Opeenhoping van mestcellen in de huid, waarbij gehyperpigmenteerde maculopapuleuze laesies zichtbaar zijn verspreid over het lichaam. Zie verder onder maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa).

Urticaria pigmentosa Urticaria pigmentosa Urticaria pigmentosa
urticaria pigmentosa urticaria pigmentosa urticaria pigmentosa



DIFFUSE CUTANE MASTOCYTOSE home ICD10: Q82.2

Diffuse toename van mestcellen in de huid, zie verder onder cutane mastocytose.

Urticaria pigmentosa
diffuse mastocytose


MASTOCYTOMA (MASTOCYTOSIS CUTIS LOKALISATA) home ICD10: D47.0

Opeenhoping van mestcellen in de huid op één plek. Zeldzaam, komt voor bij kinderen, onder de 6 maanden. Kan ook in andere organen voorkomen. Patiëntjes kunnen last hebben van flushing. Gaat meestal vanzelf over. Chirurgische excisie is mogelijk. Zie verder onder mastocytoma.

Mastocytoom Mastocytoom Mastocytoom
mastocytoma mastocytoma mastocytoma



BULLEUZE MASTOSE (MASTOCYTOSIS CUTIS BULLOSA) home ICD10: Q82.23

Opeenhoping van mestcellen in de huid, gepaard gaande met blaarvorming. Zie verder onder cutane mastocytose.

Urticaria pigmentosa
bulleuze mastocytose



TELANGIECTASIA MACULARIS ERUPTIVA PERSTANS home ICD10: Q82.2

Opeenhoping van mestcellen in de huid, met teleangiëctasieën in de laesies. Zie verder onder telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).

Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans
TMEP TMEP TMEP



patientenfolder


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis
SNOMED 397012002 Cutaneous mastocytosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose: urticaria pigmentosa
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa
SNOMED 78745000 Urticaria pigmentosa
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose: diffuse erythrodermische mastocytose
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis: diffuse erythrodermic mastocytosis
SNOMED 397014001 Diffuse erythrodermic mastocytosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose: telangiectasia macularis eruptiva perstans
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis: telangiectasia macularis eruptiva perstans
SNOMED 8214000 Telangiectasia macularis eruptiva perstans
DBC 13 spacer Inflammatoire dermatosen

ICD10 D47.0 Tumoren van mestcellen met onzeker gedrag: mastocytoma
ICD10 D47.0 Histiocytic and mast cell tumours of uncertain and unknown behaviour: mastocytoma
SNOMED 404171008 Mastocytoma
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose: bulleuze urticaria pigmentosa
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis: bullous urticaria pigmentosa
SNOMED 404170009 Bullous urticaria pigmentosa
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 D47.0 Tumoren van mestcellen met onzeker gedrag: systemische mastocytose
ICD10 D47.0 Histiocytic and mast cell tumours of uncertain and unknown behaviour: systemic mast cell disease
SNOMED 397016004 Systemic mast cell disease
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 D47.0 Tumoren van mestcellen met onzeker gedrag: indolente systemische mastocytose
ICD10 D47.0 Histiocytic and mast cell tumours of uncertain and unknown behaviour: indolent systemic mastocytosis
SNOMED 70910003 Indolent systemic mastocytosis
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven