Cutane mastocytose is een opeenhoping van mestcellen in de huid. In zeldzame gevallen kan
blaarvorming ontstaan. Er worden diverse varianten onderscheiden:
maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa),
diffuse cutane mastocytose,
mastocytoma, bulleuze
mstocytose, en teleangiectasia macularis eruptiva perstans.
Er bestaat ook systemische mastocytose met
betrokkenheid van beenmerg en andere organen (zie onder systemische
mastocytose).
Major criterium: -
typische
huidafwijkingen
met positief teken van
Darier Minor criteria: - verhoogd
aantal
mestcellen in
biopt(en) van
aangedane huid -
KIT D816V
mutatie in cellen van
aangedane huid
De diagnose cutane mastocystose kan met zekerheid worden
gesteld bij aanwezigheid van het major criterium en minimaal
1 van de minor criteria
Opeenhoping van mestcellen in de huid op één plek. Zeldzaam, komt voor bij kinderen,
onder de 6 maanden. Kan ook in andere organen voorkomen. Patiëntjes kunnen last
hebben van flushing. Gaat meestal vanzelf over. Chirurgische excisie is mogelijk.
Zie verder onder mastocytoma.