Dementia paralytica is een diagnose die tegenwoordig nog zelden gesteld wordt. Het is een organisch psychosyndroom, veroorzaakt door een (doorgemaakte) infectie van het brein door syphilis (neurolues). De diagnose werd vroeger, voor de jaren vijftig, voor de beschikbaarheid van antibiotica en diagnostische tests op syphilis af en toe gesteld in psychiatrische inrichtingen (zie artikel uit die tijd). In de vorige eeuwen was het niet ongewoon dat syphilis zenuwschade (tabes dorsalis), dementia paralytica (met o.a. als symptoom grootheidswaanzin) en de dood veroorzaakte. Verschillende bekendheden zijn er aan overleden.



Dementia paralytica is een late complicatie van tertiare lues. Het derde stadium van syphilis treedt in na een latentietijd van 2 tot 30 (!) jaar. Hierbij kunnen zich ernstige letsels van vitale organen zoals hart en hersenen voordoen. De spirochaeten hebben zich dan in een orgaan genesteld, bijvoorbeeld lever, nieren, een gewricht, een bot. Dit heet de fase van de gelokaliseerde orgaanziekte. Soms wordt het hart of de grote lichaamsslagader getroffen. De patiënt kan dan in deze fase gemakkelijk sterven.

Tabes dorsalis of ruggenmergsverweking
Tabes dorsalis, is een infectie die in het derde stadium volgt op syfilis. De zenuwen worden aangetast. Er vindt een progressieve degeneratie plaats van de zenuwcellen van het ruggenmerg. Tabes dorsalis ontstaat vaak pas 10 of 20 jaren na de infectie en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen. Het eerste en duidelijkste symptoom is een stekende pijn in de benen. Als de ziekte ongestoord verder kan ontwikkelen, kunnen er loopstoornissen optreden, gevoelloosheid in de blaas, die uiteindelijk tot incontinentie zal leiden. In het laatste stadium kunnen er stekende pijnen in de buikstreek komen en braken. Tabes dorsalis kan voorkomen worden door een vroege syfilisdiagnose. Eens tabes dorsalis zich ontwikkelt, is een langere antibioticakuur noodzakelijk. De schade toegebracht aan het zenuwstelsel kan definitief en onherstelbaar zijn.

Dementia paralytica of hersenverweking
Ongeveer 20 jaar na de eerste syfilisinfectie, vooral als de persoon niet behandeld is geweest, treedt er bij een zeer klein percentage van deze patiënten een auto-immuun afbraak van de zenuwstructuren in de hersenen op. Het zijn dus niet de bacteriën die de hersenen aantasten, maar de antilichamen. Op de een of andere manier moet het hersenweefsel dus chemische gelijkenissen vertonen met deze bacteriën. De ziekte, die ook jarenlang evolueert, is gekenmerkt zowel door neurologische als door psychiatrische symptomen. Het meest opvallende neurologische symptoom is een afwijkende lichtreflex in de pupillen (reflex van Argyll-Robertson), d.w.z. dat de pupil wel vernauwt bij convergentie, maar niet bij belichting. Verder zijn er ook trillingen, vooral in de aangezichtsspieren, en cerebellaire verschijnselen, zoals spraakstoornissen. In sommige gevallen ziet men ook epileptische aanvallen. De psychiatrische symptomen zijn vooral een frontaal syndroom: decorumverlies, stoornissen van het oordeel en in sommige gevallen grootheidswaanzin en hypomanie. Uiteindelijk eindigt deze ziekte in een compleet dementieel syndroom.
Beginsymptomen: moeheid, hoofdpijn, malaise, oordeelsstoornis, decorumverlies. Het volledig ontwikkeld ziektebeeld wordt gekenmerkt door dementie, paralyse en grootheidswaan.

Vormen van dementia paralytica:
1. Klassieke, expansieve of manische vorm. Grootheidswaan staat op de voorgrond. De stemming die hiermee overeenkomt is euforie.
2. Depressieve vorm. De stemming is somber. Neurastheen beeld. Hypochondrische klachten.
3. Dementie vorm. Verstandelijke aftakeling beheerst het beeld.
4. Geagiteerde vorm. Delirant beeld dat na enkele dagen of weken met de dood eindigt. Zeldzaam!


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.