De
ziekte van Dowling Degos (
reticulate
pigmented dermatosis of the flexures) is een zeldzame dominant
erfelijke genodermatose gekenmerkt door reticulaire hyperpigmentatie in de plooien.
Het begint pas op latere leeftijd (20-40 jaar). Het begint meestal in de oksels,
en breidt dan langzaam uit. De oorzaak is onduidelijk, recente studies gaan
in de richting van een afwijking in het gen voor keratine 5 (KRT5).
Klinisch beeld:Sterk gepigmenteerde (soms wat verruceuze)
lesies in reticulair patroon, centraal soms confluerend, in de plooien (oksels,
liezen, submammair). Komt ook op de genitaliën voor. Kan zich uitbreiden naar
rest lichaam (bilspleet, nek, rug, binnen armen, dijen). Het jeukt soms. Naast
de pigmentatie kunnen ook voorkomen periorale pitting scars (puntvormige littekens),
comedonen, en epidermoid cysten. Soms geassocieerd met hidradenitis suppurativa.
Met de dermatoscoop kan men lichtbruine hyperpigmentaties zien in een stervormig
patroon.
![Dowling Degos disease oksels (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dowling Degos disease oksels](../../../afbeeldingen/dowling-degos-1z.jpg) |
![Dowling Degos disease (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dowling Degos disease](../../../afbeeldingen/dowling-degos-3z.jpg) |
Dowling
Degos oksel |
Dowling
Degos intermammair |
![Dowling Degos disease, pittings scars (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dowling Degos disease, pittings scars](../../../afbeeldingen/dowling-degos-4z.jpg) |
![Dowling Degos disease, pigmentatie vagina (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dowling Degos disease, pigmentatie vagina](../../../afbeeldingen/dowling-degos-5z.jpg) |
perioral
pitting scars |
hyperpigmentatie
genitaliën |
Histologie:Sterke pigmentatie van de basale laag,
verlengde retelijsten, verdunning van de epidermis suprapapillair, dermale melanofagen.
Het aantal melanosomen in de melanocyten is verhoogd.
DD:
acanthosis nigricans,
ziekte van Darier,
ziekte van Grover,
Carney Syndroom,
Kitamura's reticulate
acropigmentation,
Haber's syndroom,
Galli Galli disease, zie verder
onder
reticulaire hyperpigmentatie.
Dowling-Degos disease is moeilijk te onderscheiden van Haber's syndroom (niet-reticulaire
hyperpigmentatie + erythema faciale) en
Kitamura's reticulate
acropigmentation (vooral aan extremiteiten gelokaliseerd). Galli-Galli disease
is een andere zeldzame genodermatose, waarschijnlijk een acantholytische variant
van Dowling-Degos disease.
Diagnostiek:De diagnose
kan bevestigd worden met een biopt. Geisler et al beschreven dat met de dermatoscoop
bruinig pigment in een stervormig patroon kan worden gezien, wat typisch is
voor Dowling-Degos disease.
![Dowling Degos disease (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dowling Degos disease](../../../afbeeldingen/dowling-degos-6z.jpg) |
![Dowling Degos disease: stervormige bruine pigmentatie bij dermatoscopie (klik op foto voor vergroting) [bron: Australas J Dermatol 2011] Dowling Degos disease: stervormige bruine pigmentatie bij dermatoscopie](../../../afbeeldingen/dowling-degos-7z.jpg) |
stervormige pigmentaties |
dermatoscopie:
stervorm |
Dermatoscopie foto: Geissler S et al. Unique
brown star shape on dermatoscopy of generalized Dowling-Degos disease.
Australas J Dermatol 2011;52(2):151-153 (
Open
Access Journal).
Therapie:R/ tretinoïne 0.05-0.1% crème zonder verdere
toevoegingen.
R/ hydrochinon 2 of 5% crème FNA (hydrochinon 2 of 5%, tretinoïne
0.05%, in cremor lanette II FNA). Niet te lang doorgaan, evalueren na 3 maanden.
Hydrochinon 5% veroorzaakt soms een vlekkerige, te sterke depigmentatie of reactieve
hyperpigmentatie (ochronosis).
R/ hydrochinon 2 of 5%, tretinoïne 0.05%,
HCA 0.5% in cremor lanette II FNA.
R/ hydrochinon 2 of 5%, tretinoïne 0.05%,
TAC 0.1%, in cremor cetomacrogolis (Kligman).
Referenties
1. |
Betz RC, Planko L, Eigelshoven S, Hanneken
S, Pasternack SM, Bussow H, Van Den Bogaert K, Wenzel J, Braun-Falco
M, Rutten A, Rogers MA, Ruzicka T, Nöthen MM, Magin TM, Kruse R.
Loss-of-function mutations in the keratin 5 gene lead to Dowling-Degos
disease. Am J Hum Genet 2006;78(3):510-519. |
2. |
Schmieder A, Pasternack SM, Krahl D, Betz
RC, Leverkus M. Galli-Galli disease is an acantholytic variant of
Dowling-Degos disease: additional genetic evidence in a German family.
J Am Acad Dermatol 2012;66(6):e250-251. |
3. |
Geissler S, Dyall-Smith D, Coras B, Guther
S, Peters B, Stolz W. Unique brown star shape on dermatoscopy of
generalized Dowling-Degos disease. Australas J Dermatol 2011;52(2):151-153. |
4. |
Horner ME, Parkinson KE, Kaye V, Lynch PJ. Dowling-Degos disease involving the vulva and back: case report and review of the literature. Dermatol Online J 2011;17(7):1. |
5. |
Gammaz H, Amer HH, Ibrahim FS, Bagdady M. Dowling Degos Disease. Indian J Dermatol
Venereol Leprol 1986;52(1):48-51. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.