Het
dermatomyofibroom werd in 1992 voor het eerst
beschreven door Kamino et al. Hügel beschreef hetzelfde ziektebeeld en gaf er
de naam 'plaqueförmige dermale fibromatose, plaque-like dermal fibromatosis'
aan. Het dermatomyofibroom is een zeldzame goedaardige plaque-vormige proliferatie
bestaande uit fibroblasten en myofibroblasten. De oorzaak is onbekend. Het komt
vooral voor bij jong volwassenen. Het komt
vaker bij vrouwen dan mannen voor. Het kan ook bij kinderen voorkomen, iets
vaker bij jongetjes dan bij meisjes. Bij meisjes wordt soms groei gezien tot
na de puberteit, mogelijk onder invloed van oestrogenen. De laesie neemt
aanvankelijk toe in grootte en blijft daarna stabiel. Het kan ook in
regressie gaan. Geen ulceratie of destructie van omliggend weefsel.
Klinisch beeld:Het betreft meestal een solitaire
langzaam groeiende asymptomatische huidkleurige tot roodbruine plaque of
nodus. Meestal in de schouder regio, maar ook op bovenbenen, bovenarmen,
nek, oksels, knieholte, rug, abdomen, thorax en mammae. Meerdere dermatomyofibromen zijn ook bij één
patiënt beschreven. De grootte van de laesie is meestal 1 tot 4 cm, maar een
laesie van 8 cm is ook beschreven. Er bestaat ook een lineaire variant.
De diagnose dermatomyofibroom is niet in
alle leerboeken terug te vinden. De vraag rijst of het inderdaad een aparte
entiteit is of een myofibroblastaire variant van hypertrofisch litteken of keloid.
DD: keloid,
hypertrofisch litteken,
morfea,
CDLE,
fibromatosis nno,
dermatofibroom,
leiomyoom,
pilomatrixoom,
granuloma annulare,
dermatofibrosarcoma
protuberans.
PA:In de reticulaire dermis door elkaar waaierende
bundels spoelvormige cellen met het aspect van gladde spiercellen of
fibroblasten. Elastine is normaal aanwezig. Geen atypie of mitotische
activiteit. Bij immunohistochemisch onderzoek is de SMA kleuring
positief. Met immunohistochemisch kleuringen kan onderscheid gemaakt worden:
dermatofibroom (factor XIIIa positief), dermatofibrosarcoma protuberans (CD34
positief), neurofibroom (S-100 positief), piloleiomyoom (desmin en sma positief).
Therapie:Desgewenst excisie. Weinig recidieven na
excisie. Ook expectatief beleid is mogelijk, het is een benigne laesie, geen
maligne ontaarding beschreven.
Referenties
1. |
Kamino H, Reddy VB, Gero M, Greco MA. Dermatomyofibroma.
A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts in
young adults. J Cutan Pathol 1992;19(2):85-93. |
2. |
Hügel H. Die plaqueförmige dermale fibromatose.
Hautartzt 1992;42:223. |
3. |
Rose C, Bröcker EB. Dermatomyofibroma: case
report and review. Pediatr Dermatol 1999;16:456-459. |
4. |
Tani M, Komura A, Ichihashi M. Dermatomyofibroma
(Plaqueförmige Dermale Fibromatose). Review. J Dermatol 1997;24:793-797. |
5. |
Janssens RWA, Eijken E. Dermatomyofibroom
bij een kind. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en
Venereologie 2018;28(6):21-22. |
6. |
Ma JE, Wieland CN, Tollefson MM.
Dermatomyofibromas Arising in Children: Report of Two New Cases
and Review of the Literature. Pediatr Dermatol
2017;34(3):347-351. |
7. |
Tardío JC, Azorín D, Hernández-Núñez A,
et al. Dermatomyofibromas presenting in pediatric patients:
clinicopathologic characteristics and differential diagnosis. J
Cutan Pathol 2011;38:967-972. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.